Calciphylaxie

¿Qué es la calcifilaxis?

La calcifilaxis es una condición caracterizada por nécrose (cellulaire muerte) de la piel y el tejido graso. Se observa principalmente en pacientes con enfermedad renal en etapa terminal. A veces también se llama arteriolopatía urémica calcificada o calcificada vasculopathie.

En 1981, se informaron aproximadamente 50 casos de calcifilaxis en la literatura mundial. Hoy el incidence se estima en 1 por ciento por año en pacientes sometidos rénal dialyse. La mortalidad es extremadamente alta, hasta el 80%, a menudo dentro de varios meses de inicio. los primaire la causa de la muerte es de secundaria infection du ulcèreset septicémie.

La calcifilaxis también se llama arteriolopatía urémica calcificada o vasculopatía calcificada.

¿Quién contrae calcifilaxis?

La mayoría de los pacientes con calcifilaxis tienen chronique enfermedad del riñon. Otras condiciones asociadas con calcio acelerado déclaration dans tissus mous y en riesgo de calcifilaxis incluyen:

• Obésité
• Diabète
• raza caucásica
• Femme sexe
• Hipoalbuminemia

• Warfarina (un anticoagulante).

¿Cuál es la causa de la calcifilaxis?

La causa de la calcifilaxis no se entiende adecuadamente. El evento principal es occlusion des petits vaisseaux sanguins en la piel por un thrombus (coágulo de sangre), lo que resulta en la propagación ischémie y necrosis de la piel. Se cree que los coágulos ocurren debido a calcification dentro de las paredes de los vasos sanguíneos.

En la insuficiencia renal crónica, a menudo se asocia con una afección conocida como hiperparatiroidismo secundario. Los riñones dañados no excretan fosfato adecuadamente, lo que resulta en una acumulación de fosfato en la sangre, que se combina con calcio. Los niveles de vitamina D se reducen debido a la insuficiencia renal y la absorción reducida a través del intestino. Los huesos se vuelven resistentes a la hormona paratiroidea. Las glándulas paratiroides, por lo tanto, aumentan de tamaño y producen más hormonas y la cantidad de calcio que circula en la sangre.

La calcifilaxis puede ocurrir en personas con niveles altos o normales de sérum calcio y fosfato, con o sin reemplazo de vitamina D, en pacientes dializados y con menos frecuencia en aquellos que aún no han comenzado la diálisis o en aquellos que han recibido un riñón transplantation. Es más común en mujeres que en hombres, en pacientes obesos en comparación con aquellos de peso normal, y en pacientes que han estado tomando corticosteroides u otros medicamentos inmunosupresores.

La calcifilaxis también puede ocurrir en pacientes con función renal normal, en presencia de hipercoagulabilidad estados. Estos pueden incluir enfermedad hepática, diabetes y tratamiento con warfarina. Altos niveles de métalloprotéinases matricielles han sido descritos, y una teoría sugiere una alteración química élastine La proteína permite la deposición de calcio en pequeños vasos.

¿Cuáles son las características clínicas de la calcifilaxis?

La calcifilaxis comienza como manchas de color púrpura en la superficie de la piel (retiforme violet) entonces se produce sangrado dentro del área afectada. Puede haber ampollas llenas de sangre. La piel se vuelve negra en el centro de las lesiones moradas en forma de estrella (estrelladas). Las células de la piel mueren por falta de suministro de sangre (seca gangrène) Esto causa úlceras profundas y a menudo extensas. La intervención quirúrgica puede agravar ulcération.

Los pacientes con calcifilaxis generalmente experimentan dolor intenso, ardor y, a veces, picazón en el blessure des sites.

La calcifilaxis ocurre con mayor frecuencia en la extremidad inferior, especialmente en las áreas grasas. Las lesiones en el tronco, el abdomen, las nalgas o los muslos parecen ser más peligrosas que las lesiones en la parte inferior de las piernas y los pies (donde es una de las causas del dedo azul syndrome)

¿Cuáles son las complicaciones de la calcifilaxis?

La calcifilaxis puede conducir a:

• Ulceración crónica y extensa.
• Infección secundaria con sepsis
• Décès.

¿Cómo se diagnostica la calcifilaxis?

Una piel de cuña profunda biopsie puede ser necesario para diagnosticar la calcifilaxis, ya que se puede ver una apariencia similar en otras condiciones como nécrosant fascitis, crioglobulinemia, síndrome antifosfolípido, necrosis de cumarina y vascularite. Múltiple biopsies puede ser necesario, con riesgo de propagar la calcifilaxis. los pathologiste busca el calcio depositado dentro de los vasos sanguíneos marcados y bloqueados en el sous-cutanée pañuelo de papel. La deposición perieccrina de calcio puede observarse cuando vasculaire la calcificación está ausente pero puede ser sutil. También puede haber inflammation de la grasa (panniculite)

Las radiografías de la extremidad afectada pueden demostrar calcificación vascular dentro de la piel; sin embargo, esto también se puede ver en pacientes sanos con enfermedad renal que no se ven afectados por la calcifilaxis.

La gammagrafía ósea con bifosfonatos de tecnecio Tc 99m en pacientes con calcifilaxis muestra una mayor captación de radiotrazadores en los tejidos blandos de todo el cuerpo y se mejora específicamente en induré assiettes afectado por calcifilaxis (pero está ausente en las úlceras debido a la reducción del flujo sanguíneo en los sitios de necrosis tisular).

¿Cuál es el tratamiento para la calcifilaxis?

El mejor tratamiento para la calcifilaxis aún no está claro. Cuando se asocia con warfarina, el anticoagulante debe reemplazarse, por ejemplo, por heparina.

El paso inicial es normalizar los niveles de productos de calcio y fosfato y contrôle La hiperfosfatemia asociada con insuficiencia renal. Una dieta restringida en calcio y fosfato y diálisis con una concentración más baja de calcio dializado es un manejo inicial importante en la calcifilaxis asociada con insuficiencia renal.

En pacientes con una hormona paratiroidea significativamente elevada que no puede controlarse médicamente, se cree que la extirpación quirúrgica de las glándulas paratiroides (paratiroidectomía) reduce el dolor y promueve la cicatrización de heridas, especialmente en el desarrollo temprano de la herida. La paratiroidectomía no debe realizarse en calcifilaxis en ausencia de hiperparatiroidismo, ya que puede provocar niveles bajos de calcio en la sangre y la enfermedad ósea. Las tabletas de cinacalcet también se pueden usar para reducir el hiperparatiroidismo secundario.

Algunos pacientes también pueden ser tratados con anticoagulantes para reducir la tendencia a formar coágulos de sangre, pero estos no siempre son adecuados o útiles. La warfarina puede ser reemplazada por heparina en algunos casos.

El manejo meticuloso de las heridas es esencial.

• Mantener las heridas limpias.
• Quitar quirúrgicamente o desbridarse la nécrotique tejido (particularmente si está húmedo): a veces esto significa que se debe amputar una extremidad.
• Systémique Los antibióticos están indicados si están clínicamente infectados.

Las infusiones intravenosas de tiosulfato de sodio, un antioxidante y quelante, también se han utilizado con éxito para eliminar el calcio. La curación ocurre lentamente durante semanas o meses. El beneficio del tiosulfato de sodio se puede controlar usando gammagrafía ósea con tecnecio Tc 99m para mostrar una reducción en la captación de radiotrazadores en las áreas afectadas.

Se ha informado que el etidronato, un bisfosfonato, es beneficioso, pero los bisfosfonatos pueden no ser adecuados para pacientes en hemodiálisis.

Se ha informado que los inhibidores de las metaloproteinasas de la matriz, como la doxiciclina, evitan la formación de nuevas lesiones.

¿Cómo se puede prevenir la calcifilaxis?

No se sabe cómo prevenir la calcifilaxis. Sin embargo, los pacientes con insuficiencia renal crónica están bajo el cuidado de un nefrólogo que puede controlar y tratar el hiperparatiroidismo secundario, una causa identificable de calcifilaxia en algunos pacientes.

¿Cuál es el pronóstico para la calcifilaxis?

Se informa que la mortalidad en pacientes con calcifilaxis asociada con enfermedad renal crónica es de 60 a 80%. La muerte suele ser por infección.

La muerte es menos probable cuando la warfarina es la causa de la calcifilaxis, y se informó que 15 de 18 pacientes se recuperaron por completo.