Cryoglobulinémie

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Qu’est-ce que la cryoglobulinémie ?

La cryoglobulinémie est une maladie rare caractérisée par la présence d'anomalies immunoglobuline protéines dans le sang qui peuvent précipité dans les tissus à basse température et provoquant inflammation et dommages.

Immunoglobulines sont la classe de protéines qui fabriquent des anticorps en réponse à des substances étrangères (antigènes) introduit dans l’organisme. Dans le cas de la cryoglobulinémie, des immunoglobulines anormales forment des complexes (cryoglobulines) et précipitent (lessivage) du sang à basse température. Cela entraîne une restriction du flux sanguin dans les tissus et systémique inflammation, qui entraîne de nombreux signes et symptômes cliniques, notamment des lésions cutanées, arthralgie (douleur articulaire), arthrite, vasculaire violet (marques cutanées violettes), vécu (motif marbré) et conditions de saignement.

La cryoglobulinémie survient souvent en association avec d'autres maladies, notamment auto-immune ou des maladies infectieuses (c'est ce qu'on appelle la cryoglobulinémie secondaire). Lorsqu’elle survient sans maladie associée, on parle de idiopathique ou cryoglobulinémie essentielle.

Types de cryoglobulinémie

La cryoglobulinémie est classée en 3 types principaux en fonction de la composition du cryoglobuline complexe. Chaque type s’est avéré associé à certaines maladies.

Type de cryoglobuline	Composition des immunoglobulines	Maladies associées
Type I : simple monoclonal anticorps	Principalement des IgM Moins fréquemment IgG et IgA	Macroglobulinémie de Waldenström Chronique lymphocytaire leucémie Myélome multiple Adénopathie leucémie à tricholeucocytes
Type II : anticorps mixte avec facteur rhumatoïde monoclonal (généralement IgG ou IgM)	IgM-IgG IgG-IgG IgA-IgG	Macroglobulinémie de Waldenström Chronique lymphocytaire leucémie Myélome multiple Cryoglobulinémie essentielle mixte
Type III : anticorps mixte avec facteur rhumatoïde polyclonal	IgM-IgG IgG-IgG-IgA	Le lupus érythémateux disséminé Sjögren syndrome Polyarthrite rhumatoïde Hépatite A, B ou C Systémique sclérose Vascularite Glomérulonéphrite

Qui est atteint de cryoglobulinémie ?

On pense que la cryoglobulinémie est rare. La cryoglobulinémie mixte essentielle survient chez environ 1 personne sur 100 000. La plupart des cas de cryoglobulinémie ont une cause sous-jacente. Le type de cryoglobulinémie retrouvé chez les patients est d'environ 25% de type I, 25% de type II et 50% de type III.

Elle a tendance à se développer entre 40 et 60 ans et touche davantage les femmes que les hommes dans un rapport de 3 : 1.

Quelles sont les caractéristiques cliniques de la cryoglobulinémie ?

Les caractéristiques cliniques de la cryoglobulinémie diffèrent selon les types présentés dans le tableau ci-dessous.

Caractéristiques de la cryoglobulinémie de type I	Caractéristiques de la cryoglobulinémie de type II et III
Acrocyanose (bleuissement des mains et des pieds dû au froid) Syndrome du doigt bleu Rétinien hémorragie (saignement) Grave Phénomène de raynaud Artériel thrombose Gangrène	Arthralgie et arthrite des articulations PIP et MCP (articulations des doigts, des mains et des orteils), des genoux et des chevilles Fatigue Myalgie (douleurs musculaires) Rénal maladie du complexe immunitaire (rein) Cutané vascularite Périphérique neuropathie (Engourdissement des mains et des pieds)

Manifestations cutanées de la cryoglobulinémie.

Les problèmes de peau sont presque toujours présents chez les patients atteints de cryoglobulinémie.

problème de peau	Type i (%)	Types II et III (%)
Ischémique nécrose (lésions cutanées et tissulaires dues au manque de circulation sanguine)	40	0-20
Palpable violet	15	80
Livedoid vasculopathie	1	14 (en type III)
Induite par le froid urticaire	15	10 (en type III)
Guérison du bout du nez, des pavillons, des doigts et des orteils.
pli d'ongle capillaire anomalies

Cryoglobulinémie affectant les mains et les pieds.

Cryoglobulinémie

Phénomène de raynaud

Autres manifestations de la cryoglobulinémie

De nombreux organes peuvent être affectés par la cryoglobulinémie.

Organe affecté	Signes et symptômes
Lumière	Toux, essoufflement, liquide dans les poumons.
Gastro-intestinale	Douleurs à l'estomac, saignements, hypertrophie du foie et/ou de la rate.
Reins	Hypertension (hypertension artérielle), glomérulonéphrite, syndrome néphrotique
Système nerveux	Troubles visuels, neuropathie périphérique.

Fièvre Cela peut aussi arriver.

Quel est le traitement de la cryoglobulinémie ?

L’objectif principal du traitement est de trouver et de traiter la cause sous-jacente et de limiter la précipitation de cryoglobuline et l’inflammation qui en résulte. Il convient de conseiller aux patients atteints de cryoglobulinémie d'éviter les environnements froids afin d'éviter la précipitation des cryoglobulines.

Le traitement symptomatique comprend :

Anti-stéroïdes non stéroïdiensinflammatoire médicaments contre l'arthralgie et la fatigue.
Médicaments immunosuppresseurs (p. ex. corticostéroïdes, cyclophosphamide, azathioprine) en cas d'atteinte d'un organe telle qu'une vascularite, une maladie rénale, progressive neurologique symptômes et affections cutanées graves et invalidants.
La plasmaphérèse est utilisée en cas de complications graves ou potentiellement mortelles.
Antiviral Le traitement est efficace chez les patients atteints de cryoglobulinémie associée à l'hépatite C.
L'anticorps monoclonal anti-CD20, le rituximab, s'est révélé efficace dans le traitement des vascularites dues à une cryoglobulinémie mixte de type II et à une cryoglobulinémie associée à l'hépatite C.

L'identification et le traitement des premiers symptômes, tels que les lésions cutanées, la fatigue ou l'arthralgie, résultant de la cryoglobulinémie, permettront de prévenir d'autres lésions organiques et d'améliorer les résultats pour les patients.