Dermatite herpétiforme

Qu'est que c'est dermatite herpétiforme?

La dermatite herpétiforme est une maladie immunobulleuse rare mais persistante qui a été liée à la maladie cœliaque (l'orthographe américaine est cœliaque), une entéropathie sensible au gluten.

Le nom herpétiforme est dérivé de la tendance des cloques à apparaître en groupes, semblable à l'herpès simplex. Cependant, dermatite herpétiforme ce n'est pas dû au virus infection.

Dermatite herpétiforme Elle est également connue sous le nom de maladie de Duhring-Brocq.

Qui contracte la dermatite herpétiforme?

• Dermatite herpétiforme Elle affecte principalement les Caucasiens âgés de 15 à 40 ans, mais peut survenir chez les jeunes ou les personnes âgées et d'autres races.
• Le ratio hommes / femmes est de 2: 1.
• Plus de femmes de moins de 20 ans sont touchées que les hommes.
• Il y a un génétique prédisposition avec une association avec les humains globule blanc antigènes (HLA) DQ2 et DQ8.
• Certains patients ont des antécédents personnels ou familiaux d'autrui auto-immune des maladies comme la maladie de la thyroïde, pernicieuse anémie, diabète de type 1, vitiligo, maladie d'Addison et alopécie areata.

Qu'est-ce qui cause la dermatite herpétiforme?

• rédermatite herpétiforme et la maladie cœliaque sont dues à une intolérance à la fraction de gliadine du gluten présente dans le blé, le seigle et l'orge.
• Le gluten déclenche la production d'IgA des anticorps et un processus auto-immun qui cible la peau et l'intestin.
• Dans la maladie cœliaque, le gluten provoque l'intestin inflammation entraînant diarrhée, fatigue, perte de poids et inconfort abdominal.
• La plupart (> 90%) des patients dermatite herpétiforme Ils ont également une entéropathie sensible au gluten. Les symptômes gastro-intestinaux peuvent être légers à sévères; certains patients restent symptôme-libre.
• Environ 15-25% de patients coeliaques ont concurrent dermatite herpétiforme. Ces patients ont tendance à avoir un intestin plus sévère. pathologie par rapport à ceux avec principalement dermatite herpétiforme.

Quelles sont les caractéristiques cliniques de la dermatite herpétiforme?

• rédermatite herpétiforme il a un symétrique Distribution.
• Les blessures apparaissent le plus souvent sur le cuir chevelu, les épaules, les fesses, les coudes et les genoux.
• Caractérisé par prurigo (démangeaisons extrêmes papules) et vésicules sur une peau normale ou rougie.
• Ils apparaissent souvent en groupe ou serpigineux grappes
• Les cloques s'érodent souvent et forment des croûtes en raison d'une égratignure immédiate.
• rédermatite herpétiforme Il peut également être présenté initialement sous forme numérique pétéchies.
• Taches rouges plates et épaissies assiettes et guérir peut se produire semblable à un autre inflammatoire affections cutanées telles que dermatite, gale et papulaire urticaire.
• Les blessures décident de partir post-inflammatoire hypopigmentation et hyperpigmentation.

Quelles sont les complications de dermatite herpétiforme et la maladie cœliaque?

Les conditions suivantes peuvent affecter les patients dermatite herpétiforme, surtout lorsqu'il est associé à la maladie cœliaque:

• Aphteux ulcères et chéilite angulaire

• Peau sèche, ongles et cheveux anomalies

• Problèmes dentaires: émail fin
• Neurologique problèmes: ataxie (perte d'équilibre), polyneuropathie, épilepsie
• Problèmes de coeur: péricardite et cardiomyopathie
• Récurrent fausses couches (fausses couches)
• Foie gras entraînant des tests de fonction hépatique anormaux
• * Pas de Hodgkin lymphome (LNH) * qui affecte les intestins ou n'importe quelle partie du corps

* Le risque de LNH augmente entre dermatite herpétiforme Patients L'adhésion stricte au régime sans gluten réduit à long terme cette complication rare mais grave.

Comment diagnostique-t-on la dermatite herpétiforme?

Peau biopsie

Une biopsie cutanée est généralement nécessaire pour confirmer dermatite herpétiforme. Caractéristique histologique apparitions de dermatite herpétiforme ils sont:

• Ampoules sous-épidermiques
• Neutrophiles et éosinophiles cellules inflammatoires dans dermique papilles
• Dépôts d'IgA granuleux dans les papilles dermiques par contact direct immunofluorescence

Détection des carences nutritionnelles.

Patients avec dermatite herpétiforme On leur offre généralement les mêmes tests sanguins que ceux utilisés pour les patients atteints de la maladie cœliaque pour détecter les carences nutritionnelles. Ceux-ci inclus:

• Numération sanguine complète, tests de la fonction hépatique et sérum calcium
• Fer, zinc, vitamine B12 et acide folique.
• Tests de fonction thyroïdienne

Une légère anémie peut être causée par une carence en fer ou en acide folique (ou les deux) en raison d'une malabsorption associée à une entéropathie sensible au gluten. Les tests de la fonction thyroïdienne sont généralement recommandés en raison de l'association entre dermatite herpétiforme et maladie thyroïdienne.

Test sanguin diagnostique

Spécifique autoanticorps tests pour dermatite herpétiforme ils sont:

• Anticorps anti-endomysiaux IgA
• Transglutaminase tissulaire IgA anticorps, tTG
• * IgA épidermique anticorps anti-transglutaminase, eTG (si disponibles)
• Gliadine désamidée IgA et IgG peptide anticorps, dGP
• Dosage des IgA et IgG de la gliadine
• Niveau total d'IgA

* *Dermatite herpétiforme Il est associé à des anticorps IgA dirigés contre la transglutaminase épidermique (eTG), ce qui n'est pas le cas dans la maladie cœliaque.

Limiter les résultats peut être difficile à interpréter.

Biopsie de l'intestin grêle

• Dermatite herpétiforme Les patients présentant des résultats sanguins anormaux subissent généralement une biopsie de l'intestin grêle pour confirmer une entéropathie sensible au gluten.
• C'est histologiquement caractérisé par l'intestin grêle duveteux atrophie. Cela signifie qu'au lieu d'être très compliqué, la muqueuse des intestins est lisse et aplatie.
• L'intestin peut sembler normal en raison d'un traitement (régime sans gluten et / ou médicaments), de blessures par omission (l'échantillon a été prélevé dans un site non affecté) ou l'intestin peut ne pas être affecté par la maladie.

Autres tests

Haplotype HLA, un ensemble de ADN variations, les tests peuvent révéler HLA-DQ2 ou HLA-DQ8. Ceci est présent chez presque tous les patients dermatite herpétiforme (et la maladie cœliaque).

Quel est le traitement de la dermatite herpétiforme?

Régime sans gluten

Un régime sans gluten à vie est fortement recommandé chez les patients dermatite herpétiforme, tel que:

• Réduit les besoins en médicaments à contrôle dermatite herpétiforme
• Améliore l'entéropathie associée au gluten
• Améliore la nutrition et la densité osseuse.
• Peut réduire le risque de développer d'autres maladies auto-immunes
• Il peut réduire le risque de lymphome intestinal.

Médicament

La dapsone est le traitement de choix pour dermatite herpétiforme, car il réduit généralement les démangeaisons en 3 jours.

• La dose varie de 25 mg à 300 mg par jour.
• Dapsone a des effets secondaires possibles et des exigences de surveillance
• Peut être progressivement sevré chez ceux qui ont suivi un régime stable sans gluten

Si vous êtes intolérant ou allergique à la dapsone, les éléments suivants peuvent être utiles:

• Ultra puissant actuel stéroïdes
• Systémique stéroïdes
• Sulfapyridine (non disponible en Nouvelle-Zélande)
• Rituximab

Quel est le résultat de la dermatite herpétiforme?

Dermatite herpétiforme a généralement une bonne prévoir, la plupart des patients réagissant bien à un régime strict sans gluten ni médicament. Le taux de réponse varie entre les individus (jours à années).