Dermatomyosite

¿Qué es la dermatomiositis?

La dermatomiositis es una enfermedad muscular adquirida poco frecuente que se acompaña de un éruption. Es uno de un grupo de enfermedades musculares llamado inflammatoire miopatías

Clasificación de las miopatías inflamatorias.

• Dermatomiositis (DM): inflammation de músculos voluntarios (myosite) en asociación con una erupción
• Polimiositis (PM): miositis sin erupción
• Jeunesse DM / PM: miositis y erupción cutánea en niños <18 años
• DM amiopática: la erupción cutánea típica se desarrolla sin evidencia de afectación muscular. También se llama dermatomiositis, miositis sinusoidal.

• Anti-synthase syndrome: miositis, arthrite, interstitiel enfermedad pulmonar, manos de mecánico y Phénomène de raynaud

¿Quién contrae dermatomiositis?

La dermatomiositis puede afectar a personas de cualquier raza, edad o sexe, aunque es dos veces más común en mujeres que en hombres. El inicio de la enfermedad es más común en personas de 50 a 70 años.

¿Qué causa la dermatomiositis?

La dermatomiositis se considera uno de los tissu conjonctif enfermedades como systémique sclérose y lupus eritematoso. Se cree que la dermatomiositis es causada por una microangiopatía que afecta la piel y los músculos.

Los factores que pueden desempeñar un papel en su desarrollo se enumeran a continuación.

• Génétique prédisposition
• Sous-jacent Cancer (más probable en personas mayores)
• Auto-immune defecto (una reacción inmune contra uno mismo)
• Infeccioso o toxique agentes que actúan como desencadenantes
• Ciertos medicamentos, que incluyen hydroxyurée, penicilamina, estatinas, quinidina y fenilbutazona.

¿Cuáles son las características clínicas de la dermatomiositis?

La dermatomiositis se caracteriza por cutané características y miositis.

caractéristiques de la peau

En muchos pacientes, el primero signer de dermatomiositis es la presencia de un sarpullido sin síntomas, con picazón o ardor. La erupción a menudo, pero no siempre, se desarrolla antes de la debilidad muscular.

• Los parches rojizos o morados azulados afectan principalmente las áreas expuestas al sol.
• ONGLE violet La erupción también puede afectar las mejillas, la nariz, los hombros, la parte superior del pecho y los codos.

• Párpados púrpuras, que se describen como heliotropo, ya que se parecen a la flor del heliotropo, Heliotropium peruvianum, que tiene pequeños pétalos morados.

• ONGLE squameux cuero cabelludo y adelgazado les cheveux cela peut arriver.
• Menos comúnmente, hay poikiloderma, en el que está la piel atrophique (piel pálida y delgada), roja (dilatada vaisseaux sanguins) y marrón (post-inflammatoire pigmentation)

• Violet papules ou assiettes se encuentran en prominencias óseas, especialmente los nudillos (pápulas de Gottron).

• Las cutículas irregulares y los vasos sanguíneos prominentes en los pliegues de las uñas se ven mejor por capilaroscopia o dermatoscopia.

Ver más imágenes de dermatomiositis.

Miositis

La debilidad muscular puede surgir al mismo tiempo que la erupción cutánea por dermatomiositis, o puede ocurrir semanas, meses o años después. Proximale los músculos se ven afectados, es decir, los más cercanos al tronco (parte superior de los brazos, muslos). La primera indicación de miositis es cuando los siguientes movimientos cotidianos se vuelven difíciles.

• Subir escaleras o caminar
• Levantarse de una posición sentada o agachada
• Levantar objetos
• Levantar los brazos sobre los hombros, como al peinarse
• Difficulté à avaler (dysphagie)

Ocasionalmente, los músculos afectados duelen y se vuelven sensibles al tacto.

¿Cuáles son las complicaciones de la dermatomiositis?

La calcinosis afecta a algunas personas, especialmente a niños y adolescentes.

• Se presenta como bultos amarillos o blancos duros debajo de la piel.
• Estos generalmente aparecen en los dedos o sobre las articulaciones.
• A veces estos nodules puede asomar por la piel y ulcerarse.
• Les ulcères puede infectarse

Algunos pacientes tienen articulaciones inflamadas (artritis) y fenómeno de Raynaud (este término se refiere a dedos que se ponen muy blancos y rígidos en condiciones de frío, y luego de color púrpura cuando se calientan nuevamente).

¿Cómo se diagnostica la dermatomiositis?

Las siguientes pruebas generalmente confirman el diagnóstico de dermatomiositis.

• Un análisis de sangre para detectar el músculo circulante elevado. enzymes: creatina quinasa (CK) y algunas veces aldolasa, aspartate aminotransférase (AST) y deshidrogenasa láctica (LDH)
• Un análisis de sangre para detectar autoanticorps: antinuclear no específico anticorps (ANA) se encuentra en la mayoría de los pacientes, el Anti-Mi-2 específico se encuentra en una cuarta parte y el Anti-Jo-1 en unos pocos, generalmente aquellos que tienen enfermedad pulmonar, y son diagnósticos del síndrome antisintetasa.

• Peau biopsie de la erupción: el microscopique aparición de una interfaz dermatite es similar a sistémico (aigu) lupus eritematoso

• Biopsia de un músculo afectado.
• Prueba de electromiografía (EMG)
• Imagerie par résonance magnétique (Résonance magnétique) exploración de los músculos

En los mayores de 60 años, se recomienda un examen y prueba de cuerpo completo, en busca de cáncer subyacente.

¿Cuál es el tratamiento de la dermatomiositis?

Les primaire el objetivo del tratamiento es contrôle La enfermedad de la piel y la enfermedad muscular. Un corticosteroide oral como la prednisona en dosis moderadas a altas es la base del tratamiento médico y se administra para disminuir la tasa de progresión de la enfermedad.

La hidroxicloroquina puede reducir la photosensible erupción. Tenga en cuenta que se informa que las reacciones cutáneas adversas a la hidroxicloroquina afectan a más del 30% de los pacientes con dermatomiositis, en comparación con un menor riesgo de erupción en pacientes con lupus eritematoso cutáneo [1].

Inmunosupresor o cytotoxique También se pueden usar medicamentos como metotrexato, micofenolato mofetilo, azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina, dosis altas por vía intravenosa immunoglobuline y experimentalmente, productos biológicos como el rituximab.

• El diltiazem, un bloqueador de los canales de calcio generalmente recetado para la presión arterial alta, puede reducir la calcinosis.

• También se ha informado que la colchicina reduce la calcinosis.

• Los pacientes deben evitar estrictamente la exposición excesiva al sol y usar protección solar, incluida la ropa que cubre completamente y los protectores solares de amplio espectro para minimizar los efectos nocivos del sol en la piel ya dañada y fotosensible.
• Es posible que se requiera reposo en cama para músculos gravemente inflamados
• Se recomiendan fisioterapia y actividad para mantener los músculos y las articulaciones en movimiento.
• Las personas con dificultad para tragar debenNo coma alimentos antes de acostarse y levante la cabecera de la cama para dormir.

¿Cuál es el resultado para pacientes con dermatomiositis?

La mayoría de los pacientes requerirán tratamiento durante toda su vida, pero la dermatomiositis se resuelve por completo en aproximadamente uno de cada cinco pacientes. A los pacientes que tienen una enfermedad que afecta su corazón o pulmones, o que también tienen cáncer subyacente, les va peor y, en última instancia, pueden morir a causa de su enfermedad.