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Élastose perforante serpigineuse

Qu'est que c'est élastose perforante serpigineuse ?

L'élastose perforante serpigineuse (EPS) est une maladie cutanée rare dans laquelle la fibre anormale du tissu élastique passe de la papille. derme (couche interne de la peau) jusqu'au épiderme (couche externe de la peau), décrite comme une ablation transépithéliale. Il apparaît comme un groupe de petites bosses rougeâtres.

Trois façons de élastose perforante serpigineuse a été identifié:

  • Idiopathique élastose perforante serpigineuse: origine inconnue, peut-être génétique
  • Réactif élastose perforante serpigineuse: associé à d'autres troubles héréditaires tels que le syndrome de Down syndrome, syndrome d'Ehlers-Danlos et syndrome de Marfan
  • Induite par la drogue élastose perforante serpigineuse: affecte le 1% des personnes traitées par D-pénicillamine

Qui souffre d’élastose serpigineuse perforante ?

Élastose perforante serpigineuse Elle apparaît le plus souvent au début de l’âge adulte (20 à 30 ans), mais peut être observée dans la petite enfance ou à un âge avancé. Il semble être plus fréquent chez les hommes que chez les femmes (ratio 4 : 1).

Quelles sont les causes de l’élastose serpigineuse perforante ?

Élastose perforante serpigineuse Cela se produit parce que l'épiderme (la couche externe de la peau) perçoit que le tissu élastique anormal est un corps étranger, réagissant ainsi par un inflammatoire accident vasculaire cérébral. La cause d’un tissu élastique anormal est inconnue, mais elle peut être d’origine génétique. mutation ou des facteurs externes tels que la pénicillamine.

Quels sont les signes et symptômes de l’élastose serpigineuse perforante ?

Élastose perforante serpigineuse apparaît comme un groupe de petites bosses rougeâtres de 2 à 5 mm de diamètre, souvent groupé dans linéairecirculaire ou serpigineux (comme des serpents). Chaque blessure peut avoir une fosse centrale, parfois remplie d'une croûte squameux prise. Habituellement, il n'y a aucun symptôme, mais parfois élastose perforante serpigineuse ça démange

Élastose perforante serpigineuse Elle apparaît généralement sur la nuque (70%) et moins fréquemment sur un ou les deux bras (20%), le visage (11%), les jambes (6%) et le tronc (3%).

Élastose perforante serpigineuse

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Élastose perforante serpigineuse

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Élastose perforante serpigineuse

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Élastose perforante serpigineuse

Comment se pose le diagnostic d’élastose serpigineuse perforante ?

Le diagnostic d'élastose perforante serpigineuse repose sur son aspect clinique et les caractéristiques histologie de élastose perforante serpigineuse vu sur la peau biopsiemontrant transépidermique élimination du tissu élastique (et non de l'élastose).

Quel traitement existe-t-il pour l’élastose serpigineuse perforante ?

Il n'y a pas de remède pour élastose perforante serpigineuse. Elle disparaît généralement spontanément sans complications après quelques années.

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