Maladie de Leiner

¿Qué es la enfermedad de Leiner?

La enfermedad de Leiner ocurre en bebés y se caracteriza por una enfermedad grave. généralisé séborrhéique dermatite, récurrent diarrea, infecciones cutáneas e internas recurrentes y falta de crecimiento. También se conoce como érythrodermie desquamativum La enfermedad de Leiner puede estar presente al nacer, pero se desarrolla más comúnmente en los primeros meses de vida. Parece ser más común en mujeres que en hombres y en lactantes.

¿Qué causa la enfermedad de Leiner?

La causa precisa de la enfermedad de Leiner sigue siendo desconocida, pero se sabe que hay un defecto en el cuerpo complément El sistema tiene un papel importante que desempeñar en su desarrollo. El sistema del complemento es una parte vital del sistema inmune del cuerpo, y en la enfermedad de Leiner, un sistema hereditario dysfonctionnement o la deficiencia en el componente C5 del complemento junto con otros factores han sido implicados. Otras deficiencias inmunes pueden presentarse de manera idéntica en la infancia.

Quels sont les signes et symptômes?

La condición generalmente comienza como un squameux éruption en el cuero cabelludo, la cara o el área de la servilleta. Muy rápidamente se propaga a otras partes del cuerpo. El área afectada es de color rojo brillante y puede verse hinchada. Los bebés parecen incómodos pero no pican. Otros síntomas incluyen diarrea recurrente, bebés que no prosperan o no aumentan de peso, e infecciones locales de la piel. También existe el riesgo de desarrollar infecciones más graves que pueden provocar neumonía, méningite et septicémie.

Quel traitement est disponible?

Los bebés inicialmente afectados pueden necesitar hospitalización para controlar la pérdida de líquidos y calor. Amable émollients puede usarse para tratar la erupción. Proporcionar una nutrición adecuada también es una parte esencial del tratamiento.

La biotina, una vitamina soluble en agua que se encuentra naturalmente en alimentos como el hígado, los riñones, la carne, la leche, las yemas de huevo y las verduras, parece ser útil en el tratamiento de la enfermedad de Leiner.