Maladie du Morbihan

¿Qué es la enfermedad de Morbihan?

La enfermedad de Morbihan fue descrita por primera vez en 1957 por franceses dermatologue Robert Degos, y se caracteriza por una firma œdème en la parte superior de la cara. Aunque generalmente se considera un refractario y chronique forma de rosácea, la enfermedad de Morbihan puede existir en ausencia de otras características de la rosácea y, por lo tanto, puede representar un proceso de enfermedad separado.

¿Quién contrae la enfermedad de Morbihan?

La enfermedad de Morbihan generalmente afecta a los caucásicos en la tercera y cuarta década de la vida.

Solo hay dos informes de la enfermedad en la piel de color. [1]. Es más común en mujeres que en hombres.

¿Qué causa la enfermedad de Morbihan?

El linfedema de la enfermedad de Morbihan sigue a la pérdida de lymphatique integridad de la pared del vaso y el paso de fluido a través del vaso. [2,3] Se desconoce la causa, pero se han especulado posibles causas, tales como:

• Local déréglementation de vasos linfáticos
• Obstrucción linfática por granulomes et histiocytes (un tipo de célula inmune) [3]
• Chronique inflammation debido al acné, rosácea o contacto dermatite que destruye el apoyo tissu conjonctif environ dermique vasos linfáticos [2,3].

¿Cuáles son las características clínicas de la enfermedad de Morbihan?

La enfermedad de Morbihan se caracteriza por érythème et solidenonmorsures edema.

• La aparición de la enfermedad de Morbihan es lenta, con una inflamación intermitente que eventualmente se vuelve permanente. infiltration de la peau
• Afecta el périorbitaire región, la frente, la glabelle, mejillas y nariz.
• La enfermedad de Morbihan no es dolorosa ni produce picazón, pero puede verse agravada por la exposición al sol.
• Otras características de la rosácea pueden estar presentes, como télangiectasierougir papules et pustules [4,5].

¿Cuáles son las complicaciones de la enfermedad de Morbihan?

El edema facial persistente conduce a:

• Distorsión de contornos faciales
• Deterioro de la visión debido a un campo visual reducido
• Psychosocial estrés
• Preocupaciones estéticas.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Morbihan?

No hay bioquímicos o histopathologique hallazgos específicos de la enfermedad de Morbihan.

Biopsie debe realizarse para descartar otros diagnósticos. Inespecífico histopathologie los hallazgos incluyen:

• Périvasculaire edema dérmico
• Linfohistiocítico periadnexal infiltrer
• Numeroso mastocytes confirmado por la mancha de Giemsa
• mucine confirmado por tinción coloidal de hierro
• Dilatación de los vasos linfáticos
• Granulomas no caseificantes
• Sébacé glándula hyperplasie [6].

Pièce Las pruebas también se pueden organizar para excluir la dermatitis alérgica de contacto.

Quel est le diagnostic différentiel para la enfermedad de Morbihan?

El diagnóstico diferencial de la enfermedad de Morbihan incluye otros granulomateux et inflammatoire afecciones faciales [7,8]. Las condiciones a considerar incluyen:

• Sarcoidosis – caracterizada por épithélioïde granulomas en histologie y un positivo sérum conversion de l'angiotensine enzyme (ACE) prueba; puede ser situé a la piel o systémique

• Granulomatosis orofacial: caracterizada por hinchazón indolora de los labios, granulomas en histología, boca ulcères, membrane muqueuse etiquetas y lingua plicata

• Lupus eritematoso sistémico – donde cutané los resultados incluyen malar éruption (erupción de ‘mariposa’), maculopapulaire erupción cutánea, úlceras mucosas y photosensibilité. Esto puede provocar una enfermedad sistémica que afecta las articulaciones, los pulmones, el corazón, los riñones, el cerebro, la sangre y el sistema nervioso.

• Cuerpo extraño granulome – caracterizado por pápulas de color marrón rojizo, nodules et assiettes en respuesta al tatuaje, bovino collagène inyección, inyección de silicona o parafina, suturas retenidas, etc.

• Escleroedema de Buschke – caracterizado por el symétrique endurecimiento de la piel del cuello y la parte superior de la espalda típicamente asociada con diabetes mellitus; hay granulomas epitelioides caseantes que contienen bacilos ácido-resistentes.

• Lupus vulgar (tuberculosis cutánea): se caracteriza por nódulos de “gelatina de manzana” de color marrón rojizo.

• Pseudolinfoma cutáneo: varias afecciones pueden simular lymphome.

¿Cuál es el tratamiento para la enfermedad de Morbihan?

La enfermedad de Morbihan es frecuentemente refractaria al tratamiento.

Tratamientos médicos

El antibiótico metronidazol y las tetraciclinas, minociclina y doxiciclina, son efectivos para la rosácea inflamatoria. Otras opciones son:

• Isotretinoína 10–20 mg al día durante 3–6 meses.

• Ketotifeno 1 mg al día [6].

La talidomida, la clofazimina y los corticosteroides sistémicos, como la prednisona, suelen ser ineficaces.

Terapias destructivas

Chirurgical excision de redundante œdémateux Se puede requerir tejido para una recuperación completa. Otras opciones son:

• CO2 Être blefaroplastia (cirugía láser de párpados)
• Radiothérapie.

Otras terapias

El masaje facial se puede usar para mejorar el drenaje linfático. Contacto irritants ou Allergènes debe evitarse para ayudar a la recuperación.