Pathologie de l'épidermodysplasie verruciforme

introduction

La epidermodisplasia verruciforme (EV) es rara autosomique genodermatosis recesiva debido a mutations du EVER1 / TMC6 ou EVER2 / TMC8 les gènes que resultan en una inmunodeficiencia intrínseca contra ciertos tipos de virus del papiloma humano (VPH). EV también se observa en pacientes infectados con el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), y con CD8 Cellule T linfocitopenia o injerto versus hôte enfermedad (EICH).

Histologie de epidermodisplasia verruciforme

Histopathologie de las lesiones EV muestra células agrandadas en la capa granular o espinosa. Estos tienen un hinchazón azul grisáceo bastante distintivo cytoplasme. (figura 1) que refleja el VPH infection por los tipos inusuales de VPH vistos en este trastorno. Puede haber queratohialina agrandada granules et koilocytes.

Otras lesiones cutáneas observadas en EV pueden mostrar una verruga plana o una verruga vulgar. morphologie. Se cree que esto refleja el subtipo de VPH involucrado.

Queratinocítico displasia y squameux cellule carcinome puede verse asociado con las lesiones inducidas por el VPH en EV.

Estudios especiales para epidermodisplasia verruciforme

PCR puede usarse para identificar los subtipos EV-HPV. HPV-3,5,8,9,10,13,14,15,17,19-25,28,29,36-38,46,47,49,50,59 han sido aislados.

Diagnostic différentiel de epidermodisplasia verruciforme pathologie

Cambios de tipo EV: los focos de cambios EV rara vez se pueden ver incidentalmente en la piel dañada actínicamente, o como parte de un acanthome (“EV-acanthoma”).

Carcinome squameux sur place (Enfermedad de Bowen) – a veces el citoplasma en un no inducido por VPH dysplasique épithélium puede ser pálido o claro similar al que se ve en la figura 1. Las lesiones EV también pueden albergar dysplasie o carcinoma