Fibroépithéliome de Pinkus

Qu'est que c'est fibroépithéliome de Pinkus?

Fibroépithéliome de Pinkus, également connu sous le nom de Pinkus tumeur et Pinkus épithéliome, c'est un prémalin fibroépithéliale première tumeur décrite par Hermann Pinkus en 1953 [1]. Classée à l'origine comme une variante rare de basal cellule carcinome (BCC), un le mal néoplasmea depuis été reclassé de manière controversée en tant que trichoblastome, un bénin néoplasme [2–4].

Cliniquement, le fibroépithéliome de Pinkus peut ressembler à une variété de tumeurs cutanées bénignes qui ne sont pas systématiquement éliminées [5].

Qui obtient le fibroépithéliome de Pinkus?

Il y a peu de cas signalés et peu épidémiologique données pour le fibroépithéliome de Pinkus. Cela peut être dû à sa similitude avec les lésions cutanées bénignes, entraînant la rareté de son diagnostic. [6].

Le fibroépithéliome de Pinkus est principalement diagnostiqué chez les femmes à la peau claire et est le plus souvent localisé dans le lumbosacral région, bien qu'il puisse se produire n'importe où sur la peau [5,7]. Il se développe généralement entre 40 et 60 ans, bien qu'il y ait eu pédiatrique rapports de cas de son occurrence [8,9].

Qu'est-ce qui cause le fibroépithéliome de Pinkus?

Les Pathogénèse et génétique La base du fibroépithéliome de Pinkus n'est pas encore entièrement comprise. Bien que les mécanismes puissent être similaires au développement de BCC, chronique Les dommages ultraviolets semblent être un facteur mineur dans le fibroépithéliome de Pinkus, car ces tumeurs ne se développent pas couramment dans les zones qui sont régulièrement exposées au soleil. [3.5].

Une étude précédente sur des souris a montré que mutations dans le PTCH régulateur transmembranaire gène dans la voie de signalisation Hedgehog, il peut être impliqué dans le développement du fibroépithéliome de Pinkus [10]. Des études complémentaires sont nécessaires pour déterminer PTCH Les mutations jouent également un rôle dans son développement chez l'homme. En outre, des cas de fibroépithéliome de Pinkus ont été signalés sur des sites cutanés après radiothérapie, bien qu'une relation directe n'ait pas encore été définie [11].

Quelles sont les caractéristiques cliniques du fibroépithéliome de Pinkus?

Le fibroépithéliome de Pinkus se présente généralement comme un seul érythémateux ou de couleur chair, en forme de dôme papule ou plaque d'immatriculation. Grand pédonculéulcéré cystiqueet pléomorphe variantes avec différents pigmentation Des combinaisons ont également été signalées [5,7].

Contrairement au BCC, aucun saignement spontané n'a été signalé dans le fibroépithéliome de Pinkus.

Quelles sont les complications du fibroépithéliome de Pinkus?

Le fibroépithéliome de Pinkus n'est pas connu pour causer des complications supplémentaires ou malignité. Il a rarement été associé à d'autres tumeurs malignes, telles que le carcinome du sein, la maladie de Paget du sein et les tumeurs gastro-intestinales. [12-14].

Comment le fibroépithéliome de Pinkus est-il diagnostiqué?

Dermoscopie

Bien qu'il soit peu probable qu'un examen clinique conduise à un diagnostic de fibroépithéliome de Pinkus, en raison de sa similitude avec les lésions bénignes, la dermoscopie peut être utile dans le diagnostic [6]. Les schémas dermoscopiques suivants sont observés dans le fibroépithéliome de Pinkus. [3,6,15]:

• Polymorphe navires avec principalement de beaux arbres et périphérique verres à pois
• Stries blanches sous dermoscopie polarisée (également appelées structures chrysalide / cristal) similaires à BCC
• Milia-kystes et ulcération (ceux-ci sont rapportés mais non spécifiques au fibroépithéliome de Pinkus)
• Pigmentation gris-brun et taches gris-bleu (en pigmenté Fibroépithéliome de Pinkus).

Peau biopsie

Le test de diagnostic Goldus Fibroepithelioma Gold Standard est une biopsie cutanée histopathologique examen. Le fibroépithéliome de Pinkus est caractérisé par des brins interconnectés et ramifiés de basaloïde cellules enfouies dans un fibreux lâche, richement vasculaire stroma, s’étendant du épiderme dans le derme [3,16].

Créateur: L Woźniak et KW Zielinski via Wikimedia Commons.

Quel est le diagnostic différentiel pour le fibroépithéliome de Pinkus?

Le fibroépithéliome de Pinkus est généralement confondu avec les lésions cutanées bénignes suivantes:

• UNE étiquette de peau - cela a normalement une base plus étroite et manque érythème
• ONGLE dermique mélanocytaire naevus - cela manque d'érythème et est rarement traqué
• Un solitaire neurofibrome - ils sont généralement plus compressibles et manquent d'érythème
• ONGLE séborrhéique kératose - cela a une apparence plus cireuse ou verruqueux surface et rarement des tiges
• ONGLE hémangiome - cela manque de pédonculation et a un érythème plus uniforme et plus profond.

Quel est le traitement du fibroépithéliome de Pinkus?

Le traitement définitif du fibroépithéliome de Pinkus est chirurgical. excision avec des marges de 4 mm, comme indiqué pour BCC [4]. L'électrodésiccation et le curetage ou la chirurgie micrographique de Mohs peuvent être envisagés dans les zones à haut risque, comme la tête et le cou, ou dans les tumeurs de grande taille [3,7].

Docteur actuel Les traitements, tels que l'imiquimod, ne sont pas efficaces pour le fibroépithéliome de Pinkus malgré leur rôle dans le traitement des BCC superficiels [6]. Il n'y a pas de papier à chimiothérapie ou rayonnement

Quel est le résultat du fibroépithéliome de Pinkus?

Le fibroépithéliome de Pinkus est généralement considéré indolent bien sûr sans métastatique potentiel [7.8]. Le décès du patient n'a jamais été signalé. [17].