Fogo selvagem

Qu'est-ce que le fogo selvagem?

Fogo selvagem, également connu sous le nom de endémique pemphigus foliacé, est un auto-immune maladie bulleuse C'est une variante du pemphigus foliaire avec un seul épidémiologique profil.

Qui reçoit le fogo selvagem?

Fogo selvagem est le plus prédominant dans les zones rurales des États du sud et du centre-ouest du Brésil, comme Goiás, Mato Grosso do Sul, Paraná, São Paulo et Minas Gerais. Des cas ont également été signalés en Tunisie, au Pérou, au Paraguay, au Salvador et en Colombie. Elle affecte le plus souvent les enfants et les jeunes adultes.

Le Fogo selvagem est étroitement lié à la pauvreté et à la malnutrition et a un incidence dans les zones proches des rivières et des ruisseaux. Fogo selvagem est associé à l'homme globule blanc antigène complexe (HLA), indiquant un génétique prédisposition à la maladie

Quelles sont les causes du fogo selvagem?

Le fogo selvagem est une maladie auto-immune dans laquelle le système immunitaire d'un individu réagit contre kératinocytes et desmosomes qui composent la peau

En réaction au brouillard selvagem, le corps produit immunoglobuline G4 (IgG4) des anticorps qui se lient à la protéine desmosomale desmoglein-1 (Dsg1). Cela provoque des kératinocytes superficiels de la épiderme séparés les uns des autres et remplis de liquide, provoquant les cloques caractéristiques.

L'exact Pathogénèse de fogo selvagem n'est pas connu, mais on pense qu'une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux est impliquée. Expression HLA-DRB1-0404, 1402 ou 1406 allèles On le trouve chez les patients atteints de fogo selvagem, ce qui suggère une sensibilité génétique. On suppose qu'une protéine salivaire d'un insecte suceur de sang comme la mouche noire (Simulium nigrimanum) déclenche la réponse auto-immune, car les piqûres de mouches noires se sont révélées plus fréquentes chez les patients atteints de fogo selvagem.

Quelles sont les caractéristiques cliniques du fogo selvagem?

Les lésions classiques du fogo selvagem sont des cloques superficielles ou vésicules qui progressent pendant des semaines ou des mois. Ses caractéristiques comprennent:

• Ampoules et lésions qui se cassent facilement en frottant la peau.
• Vésicules superficielles, qui progressent pendant des semaines / mois.
• Érosion et croûte dans les zones de séborrhée, y compris le cuir chevelu et le visage, le cou et le tronc supérieur
• Sensation de brûlure sur la peau, reflétée dans le nom: fogo selvagem signifie feu de forêt en portugais.

Quelles sont les complications du fogo selvagem?

S'ils ne sont pas traités, les complications peuvent inclure:

• Retard de croissance et nanisme chez les enfants
• Azoospermie (infertilité chez les hommes)
• Risque accru d'infections virales.

Ces complications sont moins susceptibles de se produire si la maladie est traitée immédiatement.

Comment diagnostique-t-on le fogo selvagem?

Le diagnostic de fogo selvagem est basé à la fois sur prédominance de la maladie et de ses cloques caractéristiques et un effet positif Nikolsky signer (où frotter doucement la peau affectée provoque la formation de cloques).

Peau biopsie spectacles acantholyse de l'épiderme supérieur, ce qui entraîne souvent une sous-cornéen fendu (où une perte de accession entre les kératinocytes crée conduit à la division de la couche de peau). La fente sous-cornéenne augmente de taille et peut se détacher, avec ou sans bulla formation. Autre histologique les résultats peuvent inclure papillomatose, hyperkératose et parakératose. Bénin lymphocytaire infiltration peuvent être présents.

Direct immunofluorescence spectacles épidermique fluorescence intercellulaire - principalement anti-IgG ou anti-C3 autoanticorps.

Un test ELISA (rDsg1-His) peut être utilisé pour détecter les auto-anticorps intercellulaires du fogo selvagem.

Quel est le diagnostic différentiel pour fogo selvagem?

D'autres affections cutanées peuvent être envisagées chez un patient présentant des cloques superficielles du cuir chevelu, du visage, du cou et du tronc supérieur, telles que:

• Séborrhéique dermatite
• Cutané lupus érythémateux.

pour généralisé cloques, considérez:

• Pemphigus vulgaris
• Autres causes de érythrodermie, comme le psoriasis ou un sujet dermatite.

Quel est le traitement du fogo selvagem?

Fogo selvagem est traité avec systémique les corticostéroïdes tels que la prednisone ou la prednisolone, auxquels la plupart des patients répondent bien. Des agents immunosuppresseurs peuvent être ajoutés, tels que:

• Azathioprine
• Mycophénolate

• Cyclophosphamide

Quel est le résultat pour fogo selvagem?

Avec un traitement approprié, prévoir de fogo selvagem est bon sans long terme conséquences.