Hydroa vacciniforme pathologie

Hydroa vacciniforme es una fotodermatosis rara que generalmente se presenta en la infancia como vésicules que sanan con cicatrices. Aunque el Pathogénèse no se entiende bien, el virus Epstein Barr (EBV) se puede detectar en el dermique infiltrer. Actualmente no está claro si hidroa vacciniforme Cellule T lymphome c'est un discret entidad o se encuentra en el extremo severo del espectro de hydroa vacciniforme.

Histologie de hidroa vacciniforme

En hydroa vacciniforme, las secciones muestran épidermique spongiose, vesiculación y nécrose sobrepuesto a un infiltrado dérmico denso (figura 1). La necrosis puede ser confluent (figuras 2, 3) e infiltrado por una mezcla de aigu et chronique inflammatoire células. En lesiones más antiguas puede haber cicatrices.

La Figura 4 muestra el infiltrado más denso que se observa en el linfoma de células T tipo hidroa vacciniforme, que puede tener cambios epidérmicos / superficiales idénticos.

Estudios especiales para hidroa vacciniforme

El EBV puede detectarse en el infiltrado dérmico (con sur place hibridación para EBER).

Diagnostic différentiel de hidroa vacciniforme

Linfoma de células T tipo hidrocuna vacciniforme: actualmente no está claro si se trata de una entidad discreta o si se encuentra dentro del espectro de hidroa vacciniforme. Con este linfoma, las lesiones generalmente son más grandes, no se resuelven y también pueden involucrar sitios no expuestos al sol. El infiltrado en el derme puede ser más denso que lo visto en hydroa vacciniforme y el sous-cutanée se puede infiltrar grasa (figura 4). Los estudios inmunohistoquímicos revelan que el infiltrado está compuesto de CD3 +. CD8 +, TIA + Cellules T o CD56 + Cellules NK. Gène Los estudios de reordenamiento pueden ser positivos. La hibridación in situ con EBV puede ser positiva en el infiltrado.