Histiocytose intraliphatique

Qu'est que c'est intraliphatique histiocytose?

L'histiocytose intraliphatique est rare bénin chronique affection cutanée le plus souvent associée à la polyarthrite rhumatoïde arthrite, orthopédique des implants métalliques, ou Cancer chirurgie. Il a été décrit pour la première fois en 1994 comme intravasculaire histiocytose

Quelles sont les causes de l'histiocytose intraliphatique?

La cause exacte de l'histiocytose intraliphatique est inconnue. On pensait initialement que c'était un réactif angiomatose, comme forme précoce d'angioendothéliose réactive (un prolifération de vasculaire endothéliale cellules). Les dernières théories sur sa cause l'incluent à la suite de lymphatique interruption due à inflammation provoquant la dilatation des vaisseaux lymphatiques avec l'accumulation de lymphe et l'élimination réduite de antigènes, conduisant à une accumulation ou une prolifération de macrophages (histiocytes) Un rôle pour tumeur nécrose Le facteur alpha dans la cause de l'histiocytose intraliphatique a été suggéré après que deux patients atteints de polyarthrite rhumatoïde ont été traités par infliximab et les lésions cutanées résolues.

Classification de l'histiocytose intraliphatique

L'histiocytose intraliphatique a été classée en primaire et histiocytose intraliphatique secondaire. Primaire (ou idiopathique) L'histiocytose intraliphatique est l'endroit où le patient s'est porté bien et aucun déclencheur associé ne peut être identifié. Ceci est beaucoup moins fréquent que la forme secondaire d'histiocytose intraliphatique où il y a une condition associée, plus communément inflammatoire ou chirurgical

Quelles conditions sont associées à l'histiocytose intraliphatique?

La condition la plus courante signalée en association avec une histiocytose intraliphatique a été la polyarthrite rhumatoïde, qui a touché des patients dans plus d'un tiers des cas signalés. Arthrose Une histiocytose intraliphatique a également été rapportée, mais moins fréquemment.

• Vingt-cinq pour cent des cas ont été signalés en association avec des implants orthopédiques en métal pour le remplacement ou la réparation articulaire après une fracture.
• La chirurgie du cancer, en particulier la mastectomie pour le cancer du sein, se classe au troisième rang en association avec l'histiocytose intrainfatique et est rapportée chez le 10% de patientes atteintes d'histiocytose intraliphatique.

D'autres conditions qui ont été signalées une ou deux fois en association avec une histiocytose intraliphatique comprennent:

• la maladie de Crohn
• Amygdalite chronique
• Nécrose vulvaire
• Dermatomyosite
• Monoclonal gammopathie (accumulation de protéines anormales dans le sang)
• Mélanome

• Cellule de Merkel carcinome.

Qui obtient l'histiocytose intra-lymphatique?

L'histiocytose intraliphatique affecte le plus souvent les femmes âgées. Dans les cas signalés, elle affecte les hommes et les femmes dans un rapport de 3: 5, avec une tranche d'âge de 17 à 87 ans, avec un âge moyen de 65 ans.

Quels sont les symptômes et les signes d'histiocytose intraliphatique?

Typiquement, l'histiocytose intraliphatique se présente comme un éruption sur une extrémité, recouvrant ou adjacent à l'articulation ou cicatrice. Il ne provoque généralement aucun symptôme. La couleur de l'éruption varie du rouge au brun et au violet. L'éruption peut être maculaire (complètement plat) ou peut former un léger relief assiettes. Papules, nodulesou vésicules peut se former, et un linéaire ou vécu le motif est parfois vu.

Le bras est le site le plus fréquent (signalé dans environ 50% des cas), la jambe étant le deuxième site le plus fréquent. Un tronc a également été signalé, en particulier sur une cicatrice de mastectomie, un membrane muqueuse, et le vulve.

Il ne semble pas y avoir de corrélation entre l'activité de la polyarthrite rhumatoïde et l'éruption cutanée, mais l'éruption est étroitement liée à une articulation affectée.

Il n'y a pas morsures œdème ou d'autres signes associés au lymphœdème.

Comment l'histiocytose intraliphatique est-elle diagnostiquée?

ONGLE biopsie Il est nécessaire de poser le diagnostic. Les histologie de l'histiocytose intraliphatique est diagnostique et nécessite la présence de vaisseaux lymphatiques dilatés dans derme, avec des histiocytes CD68 positifs dans la lumen. Les cellules qui composent la paroi des vaisseaux lymphatiques et à l'intérieur de la lumière sont d'apparence normale. Parfois, il peut aussi y avoir périvasculaire ou granulomateux dermique inflammation des petites lymphocytes, histiocytes et plasma cellules.

Quel est le traitement de l'histiocytose intraliphatique?

L'histiocytose intraliphatique est généralement résistante à tous les traitements qui ont été essayés, y compris l'utilisation de actuel, stéroïdes intralésionnels et oraux. Une amélioration temporaire peut être observée, mais un trouble cutané rapidement rechutes.

Le traitement de la maladie associée peut entraîner l'élimination de l'histiocytose intraliphatique, et cela a été signalé après le remplacement articulaire d'un genou arthritique, des antibiotiques et une amygdalectomie pour l'amygdalite, et des antibiotiques et une chirurgie. débridement nécrose vulvaire.

Il a été rapporté que l'infliximab élimine l'histiocytose intraliphatique chez deux patients atteints de polyarthrite rhumatoïde. Le méthotrexate a semblé éclaircir lentement la peau dans un cas rapporté.