Pathologie de la protéinose lipoïde

La protéinose lipoïde est rare autosomique maladie récessive causée par mutations dans le la matrice extracellulaire protéine 1 gène (ECM1).

Histologie de la protéinose lipoïde

Dans la protéinose lipoïde, les sections montrent déclaration d'une éosinophile homogène matériel dans le derme (Figures 1, 2). Le sous-jacent épiderme peut-être papillomateux (Figure 1). Le matériau entoure vaisseaux sanguins et Annexes (Figure 2).

Études spéciales sur la protéinose lipoïde

Le matériau éosinophile est fortement positif avec le PAS et faiblement positif ou négatif pour le rouge Congo et la thioflavine-T.

Diagnostic différentiel de la protéinose lipoïde pathologie

Colloïde milium et amylose: les deux conditions montrent l'accumulation d'un matériau éosinophile similaire. Les deux devraient être positifs au Congo rouge. Les antécédents médicaux peuvent être utiles pour exclure le milium colloïdal. Études immunohistochimiques pour freiner et autre amyloïdeLes protéines associées peuvent être utiles en cas de suspicion d'amylose.