Lichen scléro-atrophique

Qu’est-ce que le lichen scléreux ?

Le lichen scléreux est courant chronique trouble cutané qui affecte le plus souvent les organes génitaux et périanale secteurs

Les noms plus anciens du lichen scléreux (LS) incluent lichen scléreux et atrophique, kraurose vulvaire (chez la femme) et balanite xerotica obliterans (chez les mâles).

Qui attrape le lichen scléreux ?

Le lichen scléreux peut apparaître à tout âge, même s'il est le plus souvent diagnostiqué chez les femmes de plus de 50 ans. Les enfants prépubères peuvent également être touchés.

• Le lichen scléreux est dix fois plus fréquent chez les femmes que chez les hommes.
• Les patients 15% connaissent un membre de leur famille atteint de lichen scléreux.
• Elle peut suivre ou coexister avec une autre affection cutanée, le plus souvent le lichen simplex, le psoriasis, érosif lichen plan, vitiligo ou morph.
• Les personnes atteintes de lichen scléreux ont souvent des antécédents personnels ou familiaux provenant de quelqu'un d'autre. auto-immune maladie telle qu'une maladie thyroïdienne (environ 20% de patients), pernicieuse anémieou alopécie areata.

Quelles sont les causes du lichen scléreux ?

La cause du lichen scléreux n’est pas entièrement comprise et peut inclure génétiquehormonal irritant, traumatique et des composants infectieux.

Le lichen scléreux est souvent classé parmi les maladies auto-immunes. Les maladies auto-immunes sont associées à des anticorps à une protéine spécifique.

• La matrice extracellulaire Des anticorps contre la protéine 1 (ECM-1) ont été détectés chez 60 à 80% de femmes atteintes de lichen scléreux vulvaire.
• Les anticorps contre d'autres protéines inconnues peuvent expliquer d'autres cas, expliquant les différentes présentations du lichen scléreux et la réponse au traitement.
• Cependant, ces anticorps pourraient être épigénétique, c’est-à-dire les résultats de la maladie plutôt que la cause de la maladie.

Le lichen scléreux génital masculin est rare chez les hommes circoncis dans l’enfance. Il a été suggéré que cela pourrait être causé par des lésions urinaires chroniques et intermittentes. occlus sous le prépuce

Comme l'apparition chez la femme est généralement postménopausique, un manque relatif de œstrogène peut être important

Quelles sont les caractéristiques cliniques du lichen scléreux ?

Le lichen scléreux se présente sous la forme de taches blanches de peau ridée ou épaissie qui ont tendance à cicatrice.

Lichen scléreux vulvaire

Le lichen scléreux touche principalement descheveux roulement, zones internes du vulve.

• Peut être situé sur une petite zone ou impliquer largement périnée, les petites lèvres (lèvres intérieures) et le capuchon clitoridien.
• Il peut se propager à la peau environnante des grandes lèvres et inguinal pli et, dans le 50% pour femmes, à la peau anale et périanale.
• Le lichen scléreux n’atteint jamais le vagin membrane muqueuse.

Le lichen scléreux peut provoquer des démangeaisons et des douleurs extrêmes (prurit vulves)

• Parfois des bleus, des cloques de sang et ulcères apparaissent après un grattage ou à la suite d'une friction minime (par exemple, vêtements serrés, position assise).
• L'urine peut provoquer des démangeaisons et une irritation.
• Les rapports sexuels peuvent être très inconfortables et causer des douleurs. fissure du plus tard Fourchette à l'entrée du vagin.
• Il peut provoquer une gêne ou des saignements lors du passage des selles et aggraver toute tendance à la constipation, notamment chez les enfants.

Le lichen scléreux provoque des adhérences et des cicatrices.

• Le clitoris peut être enterré (phimosis).
• Les petites lèvres sont réabsorbées/rétrécies.
• L'entrée du vagin est resserrée (introital sténose)

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Lichen scléreux du pénis

Chez l’homme, le lichen scléreux affecte généralement la pointe du pénis (gland), qui devient blanche, ferme et cicatrisée.

• L'urètre peut se rétrécir (sténose méatale), entraînant un jet urinaire fin ou tordu.
• Le prépuce peut devenir difficile à rétracter (phimosis).
• La fonction sexuelle peut être affectée en raison d’érections douloureuses ou de gêne.

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Lichen scléreux extragénital

Le lichen scléreux extragénital fait référence au lichen scléreux présent dans d'autres sites.

• Le lichen scléreux extragénital affecte le 10% chez les femmes atteintes d'une maladie vulvaire.
• Seuls 6% d’hommes et de femmes atteints de lichen scléreux extragénital n’avaient pas de lichen scléreux génital au moment du diagnostic.

Un ou plusieurs blancs secs assiettes On le trouve à l’intérieur des cuisses, sur les fesses, dans le bas du dos, sur l’abdomen, sous les seins, dans le cou, sur les épaules et sous les aisselles.

• Le lichen scléreux ressemble à du papier à cigarette, car la peau est sèche, ridée et fine (atrophique)
• Cheveux follicules peut apparaître proéminent, contenant des bouchons secs de freiner.
• Les ecchymoses, les ampoules et les ulcères peuvent passer inaperçus traumatisme.

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Quelles sont les complications du lichen scléreux ?

Les infections

Les patients atteints de lichen scléreux peuvent développer des infections, en particulier Candida albicans, L'herpès simplex, Staphylococcus aureus. Les infections à l'herpès sont particulièrement douloureuses et peuvent provoquer vulve ulcération.

Squameux cellule carcinome

lichen scléro-atrophique anogénital sites sont associés à un risque accru d'apparition de la vulve, du pénis ou de l'anus Cancer (carcinome épidermoïde, SCC).

• On estime que le cancer affecte jusqu'à 5% chez les patients atteints de lichen scléreux vulvaire.
• Le cancer est plus probable si le inflammatoire La maladie n'est pas contrôlée.
• Envahisseur Le CSC se présente comme une grosseur ou une plaie qui grossit et ne guérit pas.

• Les lésions malpighiennes intraépithéliales de haut grade chez la femme (SIL) ou chez l'homme associées au lichen scléreux peuvent être associées au VPH (type habituel) ou différencié.

Le lichen scléreux extragénital n'apparaît pas prédisposer au cancer

Comment diagnostique-t-on le lichen scléreux ?

Un médecin expérimenté peut souvent diagnostiquer le lichen scléreux par son apparence. Fourrure biopsie Il est fréquemment recommandé.

• Histopathologie peut confirmer le diagnostic suspecté de lichen scléreux.
• Une autre affection cutanée peut être diagnostiquée ou coexister avec le lichen scléreux.
• ONGLE focal La zone peut être biopsiée pour évaluer la présence d'un cancer ou d'un SIL.

Une biopsie peut également être recommandée lors du suivi, pour évaluer les zones préoccupantes ou pour expliquer une réponse inadéquate au traitement.

Quel est le traitement du lichen scléreux ?

Il est préférable pour les patients atteints de lichen scléreux de consulter un médecin particulièrement intéressé par cette maladie pour un diagnostic précis et des recommandations de traitement.

Il est conseillé de vous familiariser avec l'emplacement et l'apparence de votre lichen scléreux.

• Les femmes peuvent utiliser un miroir pour postuler actuel thérapie.
• Les photographies peuvent aider à surveiller l’activité et le traitement.

Mesures générales pour le lichen scléreux génital

• Lavez délicatement une à deux fois par jour.
• Utilisez un nettoyant sans savon, si disponible.
• Essayez d'éviter les vêtements serrés, les frottements et les rayures.
• Des activités telles que le vélo ou l’équitation peuvent aggraver les symptômes.
• Si vous êtes incontinent, consultez un médecin et suivez un traitement.
• Appliquer émollients pour soulager la sécheresse et les démangeaisons, et comme barrière pour protéger la peau sensible des zones génitales et anales du contact avec l'urine et les selles.

Stéroïde topique pommade

Les stéroïdes topiques sont primaire traitement du lichen scléreux. Un stéroïde topique ultrapuissant, par exemple le propionate de clobétasol 0,05%, est souvent prescrit. Un stéroïde topique puissant, par exemple la pommade au furoate de mométasone 0.1%, peut également être utilisé en cas de maladie bénigne ou lorsque les symptômes sont contrôlés.

• Une base de pommade est moins susceptible de crème piquer ou provoquer un contact dermatite.
• Une fine tache doit être appliquée sur les plaques blanches et frottée doucement.
• La plupart des patients devront appliquer une pommade stéroïde une fois par jour. Après un à trois mois (selon la gravité de la maladie), la pommade peut être utilisée moins fréquemment.
• Les stéroïdes topiques devront peut-être être poursuivis une ou deux fois par semaine pour contrôle symptômes ou pour prévenir la récidive du lichen scléreux.
• Les démangeaisons disparaissent souvent en quelques jours, mais cela peut prendre des semaines ou des mois pour que la peau redevienne normale (voire pas du tout).
• Un tube de 30 g de stéroïde topique devrait durer 3 à 6 mois ou plus.

Le médecin doit réévaluer la zone traitée après quelques semaines, car la réponse au traitement est assez variable.

Les stéroïdes topiques sont sans danger lorsqu’ils sont utilisés de manière appropriée. Cependant, une utilisation excessive ou une application sur un mauvais site peut entraîner des effets néfastes. Dans les zones anogénitales, ceux-ci comprennent :

• peau rouge et fine
• Inconfort de brûlure
• Périorificielle dermatite
• Candida albicans infection (par exemple vulvo-vaginale muguet)

Il est très important de suivre attentivement les instructions et de se présenter régulièrement aux rendez-vous de suivi.

Autre thérapie topique

Les autres traitements topiques utilisés chez les patients atteints de lichen scléreux comprennent :

• Crème intravaginale aux œstrogènes ou pessaires chez les femmes ménopausées. Ceux-ci réduisent les symptômes dus à la vulvovaginite atrophique (sèche, mince, fissuré et tissus vulvaires et vaginaux sensibles en raison d'un déficit hormonal).
• Inhibiteurs topiques de la calcineurine, pommade au tacrolimus et crème au pimécrolimus à la place ou en plus des stéroïdes topiques. Ils ont tendance à provoquer une sensation de brûlure (au moins pendant les premiers jours). Les premières inquiétudes selon lesquelles ces médicaments pourraient potentiellement accélérer la croissance du cancer en présence de oncogène Le virus du papillome humain (à l'origine des verrues génitales) semble infondé.

• Actuel rétinoïde (par exemple, la crème à la trétinoïne) n'est pas bien tolérée sur la peau génitale, mais peut être appliquée sur d'autres sites affectés par le lichen scléreux. Se réduit escalade et la sécheresse

Médicaments oraux

Lorsque le lichen scléreux est grave, aigu, et ne répond pas au traitement topique, systémique un traitement peut rarement être prescrit. Les options incluent :

• Corticostéroïdes intralésionnels ou systémiques

• Oral rétinoïdes: acitrétine, isotrétinoïne
• Méthotrexate
• Cyclosporine

Chirurgie

La chirurgie est essentielle en cas de lésions malpighiennes intraépithéliales de haut grade ou de cancer.

Chez les hommes circoncision Il est efficace contre le lichen scléreux qui affecte le prépuce et le gland du pénis. Il est préférable de le faire tôt si les stéroïdes topiques initiaux n’ont pas contrôlé les symptômes et les signes. Si l'urètre est rétréci ou cicatrisé, une chirurgie reconstructive peut être nécessaire.

Chez la femme, la libération des adhérences vulvaires et vaginales et la cicatrisation du lichen scléreux vulvaire peuvent occasionnellement être réalisées pour réduire les difficultés de miction et permettre les rapports sexuels si l'efficacité des dilatateurs n'a pas été prouvée. Les procédures comprennent :

• Périnéotomie simple (une division des adhérences)
• Procédure de Fenton (un incision qui se répare transversalement)
• Périnéoplastieexcision des tissus affectés et vaginaux membrane muqueuse Avance)

Malheureusement, le lichen scléreux referme parfois l’ouverture vaginale après que la chirurgie semble initialement réussie. peut être répété

Autres traitements

Les autres traitements signalés contre le lichen scléreux sont considérés comme expérimentaux pour le moment.

• CO₂Être ablation de hyperkératosique assiettes

• Euh : laser YAG

• Photothérapie
• Photodynamique thérapie
• injections de graisse
• cellules souches et plaquette-Riches plasma injections

Quel est le pronostic du lichen scléreux ?

Le lichen scléreux est une maladie chronique qui persiste généralement pendant des années.

• Le lichen scléreux extragénital est plus susceptible de disparaître qu'une maladie génitale.
• Un traitement précoce conduit parfois à un traitement complet à long terme. remise.
• La cicatrice est permanente.

Un suivi à long terme est recommandé pour surveiller la maladie, optimiser le traitement et garantir un diagnostic précoce du cancer.