Lichen myxoedematosus

¿Qué es el liquen myxoedematosus?

El liquen mixedematoso (liquen mixedematoso) también se conoce como papulaire mucinose. Es un trastorno cutáneo raro caracterizado por depósitos de mucine sur la peau

El liquen myxoedematosus tiene situé et généralisé formas La forma localizada tiene un curso más favorable en comparación con la forma generalizada, escleromixedema (escleromixedema), que puede afectar a otros órganos y a veces es mortal.

Aunque el término escleromixedema y liquen mixoedematoso a menudo se han usado indistintamente, el escleromixedemae se refiere a la forma generalizada.

Clasificación de liquen mixoedematoso (LM)

Forma generalizada:

• Scléromyxœdème

Formas localizadas:

• Discret papular LM
• Acral mucinosis papular persistente
• Jeunesse y variantes adultas de la mucinosis papular autocurativa
• Mucinosis papular de la infancia.
• Nodulaire LM.

Atypique formas:

• Escleromixedema sin monoclonal gammopathie
• LM localizada con gammapatía monoclonal
• LM localizado con características mixtas de diferentes subtipos
• No está especificado de otra manera.

¿Qué causa el liquen myxoedematosus?

No se ha encontrado una causa específica para el liquen mixedematoso.

El escleromixedema casi siempre se asocia con gammapatía monoclonal, en la que niveles anormalmente altos de immunoglobuline llamado a paraprotéine se encuentran en la sangre. Por lo general, estas son cadenas ligeras IgG-lambda molécules. Un pequeño aumento en el número de plasma Se pueden encontrar células en la médula ósea.

En otros casos, se ha informado de escleromixedema asociado con cánceres de médula ósea como el mieloma, lymphome et leucémie.

Algunos casos de liquen mixoedematoso localizado se han relacionado con VIH infection, Hépatite Virus C, exposición a toxique aceite y L-triptófano contaminado.

Scléromyxœdème

El escleromixedema a menudo afecta a adultos de 30 a 50 años de edad. Hombres y mujeres son igualmente afectados.

El escleromixedema se caracteriza por élargi color de piel papules en la cara, tronco y extremidades. Muqueux las membranas y el cuero cabelludo no están involucrados.

Las pápulas (protuberancias pequeñas) tienen un diámetro de 2–3 mm, cerosas y muy dispuestas en líneas. Pueden volverse de color marrón rojizo.

A medida que la condición progresa, se pueden desarrollar surcos profundos en la frente. La rigidez de la piel, los dedos (esclerodactilia) y la movilidad reducida de la boca pueden aparecer como si fueran sclérodermie de systémique sclérose pero sin télangiectasie o calcinosis.

Compromiso de otros órganos.

El escleromixedema puede afectar otros órganos además de la piel, con consecuencias potencialmente graves.

Liquen mixoedematoso localizado

En las formas localizadas de liquen mixedematoso, las pápulas pequeñas, firmes y cerosas se limitan a unos pocos sitios solamente. Cada subtipo de la forma localizada difiere en Distribution y por supuesto

La piel no se endurece y la enfermedad suele ser estable. No hay niveles anormales de proteínas en la sangre.

Investigaciones en liquen mixoedematoso

Peau biopsie es la principal prueba de diagnóstico para evaluar la sospecha de liquen mixoedematoso y muestra características patológicas características.

D'autres tests peuvent inclure:

• Sérum et protéines dans l'urine électrophorèse pour paraproteínas
• la fonction thyroïdienne
• Auto-des anticorps incluyendo factor antinuclear

Si hay paraproteína presente, se puede considerar la derivación a un hematólogo y una biopsia de médula ósea.

Los pacientes con afección cutánea generalizada pueden derivarse a un médico general para evaluar la afectación de los órganos internos.

¿Cuál es el tratamiento del liquen mixedematoso?

El tratamiento del escleromixedema es difícil y decepcionante. Se han probado una variedad de tratamientos que incluyen:

• isotretinoína
• corticostéroïdes
• méthotrexate
• Photothérapie UVA1
• PUVA
• inmunoglobulina intravenosa
• plasmaféresis
• radiación de haz de electrones
• dermoabrasión

Se han probado los agentes quimioterapéuticos que interfieren con el desarrollo de células precursoras de la médula ósea, pero generalmente están reservados para pacientes con enfermedad grave y rápida progressive enfermedad. Estos incluyen ciclofosfamida, melfalan y clorambucil.

En los últimos años, la talidomida se ha convertido en un posible tratamiento debido a sus efectos inmunomoduladores.

El liquen mixoedematoso localizado no requiere tratamiento. Actuel Las cremas con corticosteroides y la isotretinoína oral pueden ser beneficiosas para reducir la durcissement (endurecimiento) de la piel.

Néphrogénique fibrose dermopathie

La dermopatía fibrosante nefrogénica es un trastorno fibrosante recientemente reconocido originalmente identificado como un tipo de escleromixedema cutané enfermedad en pacientes con enfermedad renal. También puede causar fibrose de órganos internos, llamada fibrosis sistémica nefrogénica, que en última instancia puede resultar fatal. La condición se ha relacionado con la exposición al material de contraste que contiene gadolinio durante image de résonance magnétique.