Livedo reticularis

Qu'est que c'est vécu reticularis?

Livedo reticularis se refiere a varias condiciones en las que hay decoloración moteada de la piel. Se describe como siendo treillis (en forma de red, en forma de encaje), ya que la decoloración cianótica rodea la piel central pálida.

La terminología de livedo reticularis puede incluir:

• Peau marmorata: physiologique, livedo variable
• Cutis marmorata telangiectatica congénita: a congénital forma de livedo persistente
• Primaire livedo reticularis: a bénin forma de livedo de causa desconocida
• Livedo reticular secundario: asociación del livedo con un subyacente systémique maladie
• Livedo racemosa: a généralisé y forma persistente de livedo.

¿Qué causa el livedo reticularis?

Livedo reticularis resulta de una alteración del flujo sanguíneo a la piel, que causa un flujo sanguíneo bajo y una tensión de oxígeno reducida en la piel. Cutané La vasculatura se compone de una serie de conos de 1-3 cm. El vértice de cada cono se encuentra en lo profundo del derme en el sitio de un ascenso arteriola. En el margen de cada cono, la densidad de la artériel la cama está disminuida, y la superficial veineux El plexo es más prominente. Cualquier proceso patológico o fisiológico que perjudique el flujo de sangre a la piel da como resultado mayores cantidades de desoxigenado hémoglobine, lo que lleva a una decoloración lívida.

El vasoespasmo arteriolar fisiológico en respuesta al frío, produce decoloración de la piel reversible, como en cutis marmorata. Vasoespasmo prolongado, thrombose ou hyperviscosité Puede causar cambios patológicos en la piel del livedo racemosa.

ONGLE unilatéral La forma de livedo reticularis debido a la lesión por calor local se conoce como érythème ab igne

¿Quién contrae el livedo reticularis?

Cutis marmorata provoca un livedo temporal o fisiológico en aproximadamente el 50% de los bebés sanos y en muchos adultos, especialmente las mujeres jóvenes cuando se exponen al frío.

La cutis marmorata telangiectatica congénita es una condición rara en la que el livedo pronunciado está presente al nacer o poco después. A menudo mejora con la edad. Hay varias anomalías congénitas asociadas con cutis marmorata telangiectatica.

El livedo reticular primario es el idiopathique se forman en adultos y pueden ser persistentes. El diagnóstico generalmente se realiza una vez que se descartan otras causas más graves de livedo reticularis.

El livedo secundario, o livedo racemosa, está asociado con una variedad de enfermedades sistémicas .;

Obstrucción/vasculopathie

Occlusion de vasos puede ocurrir debido a un hypercoagulable estado. Esto puede presentarse como dedo del pie azul syndrome.

• El síndrome antifosfolípido (APS, también conocido como síndrome anticoagulante lúpico) se caracteriza por coágulos sanguíneos debido a la adherencia plaquettes. Resulta en livedo racemosa en el 25% de los pacientes y en el 70% de aquellos con APS asociado a LES.

• El síndrome de Sneddon es una asociación de livedo racemosa con accidente cerebrovascular en mujeres adultas jóvenes.
• Livedoid la vasculopatía está asociada con ulcération debido a anormalidades fibrinolíticas y trombosis microcirculatoria.
• Lymphocytaire thrombophile artérite

• Crioglobulinemia (inmunoglobulinas que précipité en el frio)

• Polycythémie rubra vera (número excesivo de glóbulos rojos) o trombocitemia (plaquette grupos)
• Mieloma múltiple
• Enfermedad de aglutinina fría
• Deficiencia de proteína C y S
• Deficiencia de antitrombina III
• Diffusé intravasculaire coagulation
• Hémolytique síndrome urémico
• Trombosis venosa profunda

Auto-immune/ /vascularite/ /tissu conjonctif maladie

La vasculitis de vasos pequeños, medianos y grandes se asocia con livedo racemosa.

• Le lupus érythémateux disséminé
• Dermatomyosite
• Rhumatoïde arthrite

• Poliarteritis nodosa

• Granulomatose de Wegener
• Temporaire artérite
• Síndrome de Sjogren

Neurologique maladie

• Reflejo simpático dystrophie
• Plusieurs sclérose
• la maladie de Parkinson

Infection

• Tuberculose
• Syphilis
• Pneumonie à Mycoplasma

• Infección viral, como parvovirus, hépatite C

• Bactérien sepsis, como enfermedad meningocócica, enfermedad estreptocócica
• Reumático fièvre (eritema marginado)

Malignité

• Rénal cellule carcinome
• Inflammatoire pecho Cancer (carcinoma erisipeloides)
• Lymphome (micosis fungoide)
• Aigu lymphocytaire leucémie

Drogues

La amantadina (agonista de la dopamina utilizada para tratar la enfermedad de Parkinson, la esclerosis múltiple y el trastorno por déficit de atención e hiperactividad) causa livedo a través del vasoespasmo arteriolar asociado con el agotamiento de las catecolaminas. El livedo asociado a drogas también se ha informado con:

• Minocycline
• Gemcitabine
• Catecolaminas
• Antiinflamatorios no esteroideos.

Autre

• Cholestérol émbolos y homocistinuria
• Septique embolia
• Hipercalcemia (depósitos de calcio)
• Tromboangitis obliterante (enfermedad de Buerger)
• Inyección intraarterial (especialmente en drogadictos)
• Pancréatite
• Fibromialgia primaria
• Hipogammaglobulinemia congénita

¿Cuáles son las características clínicas del livedo reticularis?

Livedo reticularis se caractérise par:

• Patrón cianótico neto o de encaje
• Manchado, azul rojizo a púrpura (un color claro)
• Transitoria o persistente
• Afecta principalmente a las piernas
• Puede ser más pronunciado en condiciones de frío.
• Puede o no mejorar con el calentamiento
• La exposición al frío puede provocar hormigueo y entumecimiento de la piel afectada.

En cutis marmorata, el moteado es diffuser, leve y generalmente sin síntomas. El livedo comúnmente ocurre en las piernas y se resuelve gradualmente al recalentar. Cutis marmorata telangiectatica congenita es más pronunciada que cutis marmorata. El livedo reticular primario en adultos es intermitente, y los cambios en el color de la piel están menos influenciados por la temperatura ambiente.

Livedo racemosa a menudo afecta el tronco y las nalgas, así como las piernas. La red violet el patrón tiende a estar compuesto de irregular, roto macules avec un Annuler modèle.

¿Cuáles son las complicaciones del livedo reticularis?

Livedo reticularis en sí mismo es relativamente benigno. Sin embargo, la enfermedad tromboembólica debida a afecciones asociadas, como el síndrome antifosfolípido, puede provocar eventos arteriales graves, incluida la muerte del paciente.

¿Cómo se diagnostica el livedo reticularis?

Livedo reticularis / racemosa se diagnostica por su aspecto clínico. Se llevan a cabo investigaciones para buscar una causa subyacente (ver arriba) en base a un historial y examen cuidadosos, ya que es poco probable que los estudios de detección extensivos sean útiles. El panel anticoagulante de lupus debe pedirse en livedo adquirido que no sea inducido por el frío.

Si es necesario, es mejor tomar al menos dos biopsies desde las áreas roja / azul y blanca del livedo y para solicitar que se realicen secciones en serie. UNA palpable el sitio es ideal para un biopsie si está presente. El área roja puede mostrar no diagnóstico télangiectasie. El blanco central, ischémique el área puede revelar un occlus buque. Incluso una biopsia de piel grande del centro del anillo livedo racemosa se puede informar como normal. Las biopsias múltiples pueden aumentar el rendimiento diagnóstico. El objetivo de una biopsia es obtener muestras del vaso medio que se encuentra en las profundidades. dermis reticular et sous-cutanée grasa, que puede requerir una cuña o grande biopsie de ponction para mayor rendimiento.

Los primeros signos de vasculopatía en livedo racemosa son lymphocytes et histiocytes adjuntando a endothéliale células. Las células se unen con fibrine para ocluir el lumen de capillaires (arteritis trombofílica linfocítica).

Esto debe distinguirse del recipiente medio neutrophile vasculitis que ocurre en la poliarteritis nodosa cutánea. Otros capilares pueden dilatarse o reemplazarse por cicatrice tejido (fibrose)

¿Qué tratamientos hay disponibles para livedo reticularis?

No existe un tratamiento específico para el livedo reticularis, excepto para evitar el resfriado.

En algunos pacientes, los síntomas pueden mejorar espontáneamente con la edad. El recalentamiento del área en casos idiopáticos o el tratamiento de la causa subyacente del livedo secundario pueden revertir la decoloración. El tratamiento debe dirigirse al tratamiento del trastorno subyacente que causa el livedo reticularis si se conoce. Se puede recomendar el tratamiento con dosis bajas de aspirina, pentoxifilina y otros anticoagulantes en pacientes con un occlusif vasculopathie

De fumer cessation Es esencial para reducir el riesgo de eventos arteriales asociados, como un accidente cerebrovascular.

¿Cuál es la perspectiva para livedo reticularis?

Livedo reticularis en sí mismo es relativamente benigno. Sin embargo, la enfermedad tromboembólica debida a afecciones asociadas, como el síndrome antifosfolípido, puede provocar eventos arteriales graves, incluida la muerte del paciente.

Cutis marmorata suele ser menos evidente con la edad. Con el tiempo, en livedo reticularis primario y livedo racemosa, los vasos se dilatan permanentemente, y livedo reticularis se vuelve permanente independientemente de la temperatura ambiente.