Qu'est que c'est vécu réticulaire ?
Livedo reticularis fait référence à plusieurs affections dans lesquelles il existe une décoloration marbrée de la peau. Il est décrit comme étant treillis (en forme de filet, en forme de dentelle), car une décoloration cyanotique entoure la peau centrale pâle.
La terminologie Livedo reticularis peut inclure :
- Peau marmorata : physiologique, séjour variable
- Cutis marmorata telangiectatica congénita : un congénital forme de livedo persistant
- Primaire livedo réticulaire : un bénin forme de livedo de cause inconnue
- Livedo réticulaire secondaire : association du livedo avec un sous-jacent systémique maladie
- Livedo racemosa : un généralisé et forme persistante de livedo.
Quelles sont les causes du vécu réticulaire ?
Livedo réticulaire résulte d'une altération du flux sanguin vers la peau, entraînant un faible flux sanguin et une réduction de la tension en oxygène dans la peau. Cutané Le système vasculaire est composé d'une série de cônes de 1 à 3 cm. Le sommet de chaque cône est situé profondément dans le derme sur le site d'une promotion artériole. A la marge de chaque cône, la densité du artériel le lit est diminué, et le superficiel veineux Le plexus est plus visible. Tout processus pathologique ou physiologique qui altère le flux sanguin vers la peau entraîne une augmentation des quantités de substances désoxygénées. hémoglobine, conduisant à une décoloration livide.
Le vasospasme artériolaire physiologique en réponse au froid produit une décoloration réversible de la peau, comme dans la cutis marmorata. Vasospasme prolongé thrombose ou hyperviscosité Cela peut provoquer des modifications pathologiques de la peau du livedo racemosa.
ONGLE unilatéral La forme du liveo réticulaire due à une blessure locale due à la chaleur est connue sous le nom de érythème ab igne
Qui attrape le liveo réticulaire ?
Cutis marmorata provoque un liveo temporaire ou physiologique chez environ 50% de bébés en bonne santé et chez de nombreux adultes, en particulier les jeunes femmes exposées au froid.
La cutis marmorata telangiectatica congénitale est une maladie rare dans laquelle un liveo prononcé est présent à la naissance ou peu de temps après. Cela s’améliore souvent avec l’âge. Il existe plusieurs anomalies congénitales associées à la cutis marmorata telangiectatica.
Le principal liveo réticulaire est le idiopathique Ils se forment chez les adultes et peuvent être persistants. Le diagnostic est généralement posé une fois que d'autres causes plus graves de liveo réticulaire sont exclues.
Le livedo secondaire, ou livedo racemosa, est associé à diverses maladies systémiques.
Obstruction/vasculopathie
Occlusion des navires peut se produire en raison d'un hypercoagulable État. Cela peut se présenter comme un orteil bleu syndrome.
Le syndrome des antiphospholipides (APS, également connu sous le nom de syndrome lupique anticoagulant) est caractérisé par des caillots sanguins dus à une adhésion plaquettes. Il en résulte un livedo racemosa chez 25% des patients et chez 70% de ceux atteints de SAPL associé au LED.
- Le syndrome de Sneddon est une association de livedo racemosa et d'accident vasculaire cérébral chez les jeunes femmes adultes.
- Livedoid la vasculopathie est associée à ulcération en raison d'anomalies fibrinolytiques et d'une thrombose microcirculatoire.
- Lymphocytaire thrombophile artérite
Cryoglobulinémie (immunoglobulines qui précipité Dans le froid)
- Polycythémie rubra vera (nombre excessif de globules rouges) ou thrombocytémie (plaquette groupes)
- Myélome multiple
- Maladie des agglutinines froides
- Carence en protéines C et S
- Déficit en antithrombine III
- Diffusé intravasculaire coagulation
- Hémolytique syndrome urémique
- Trombose veineuse profonde
Auto-immune/ /vascularite/ /tissu conjonctif maladie
La vascularite des petits, moyens et gros vaisseaux est associée au livedo racemosa.
- Le lupus érythémateux disséminé
- Dermatomyosite
- Rhumatoïde arthrite
Périartérite noueuse
- Granulomatose de Wegener
- Temporaire artérite
- le syndrome de Sjogren
Neurologique maladie
- réflexe sympathique dystrophie
- Plusieurs sclérose
- la maladie de Parkinson
Infection
- Tuberculose
- Syphilis
- Pneumonie à Mycoplasma
Infection virale, comme le parvovirus, hépatite C
- Bactérien sepsis, comme la méningococcie, la maladie streptococcique
- Rhumatismal fièvre (érythème marginal)
Malignité
- Rénal cellule carcinome
- Inflammatoire buste Cancer (carcinome érysipéloïde)
- Lymphome (mycose fongoïde)
- Aigu lymphocytaire leucémie
Drogues
L'amantadine (un agoniste dopaminergique utilisé pour traiter la maladie de Parkinson, la sclérose en plaques et le trouble déficitaire de l'attention/hyperactivité) provoque un liveo par vasospasme artériolaire associé à une déplétion en catécholamines. Un liveo associé au médicament a également été rapporté avec :
- Minocycline
- Gemcitabine
- Catécholamines
- Médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens.
Autre
- Cholestérol embolies et homocystinurie
- Septique embolie
- Hypercalcémie (dépôts de calcium)
- Thromboangite oblitérante (maladie de Buerger)
- Injection intra-artérielle (surtout chez les toxicomanes)
- Pancréatite
- Fibromyalgie primaire
- Hypogammaglobulinémie congénitale
Quelles sont les caractéristiques cliniques du vécu réticulaire ?
Livedo reticularis se caractérise par:
- Motif cyanotique en filet ou en dentelle
- Tacheté, bleu rougeâtre à violet (une couleur claire)
- Transitoire ou persistant
- Affecte principalement les jambes
- Cela peut être plus prononcé par temps froid.
- Peut ou non s’améliorer avec le réchauffement
- L'exposition au froid peut provoquer des picotements et un engourdissement de la peau affectée.
Chez la cutis marmorata, les marbrures sont diffuser, légère et généralement sans symptômes. Livedo se produit généralement dans les jambes et disparaît progressivement avec le réchauffement. La cutis marmorata telangiectatica congénita est plus prononcée que la cutis marmorata. Le liveo réticulaire primaire chez l'adulte est intermittent et les changements de couleur de la peau sont moins influencés par la température ambiante.
Teint marmorata
Teint marmorata
Teint marmorata
Livedo racemosa affecte souvent le tronc et les fesses, ainsi que les jambes. Le Web violet le motif a tendance à être composé de motifs irréguliers et brisés macules avec un Annuler modèle.
Livedo racemosa
Livedo reticularis
Quelles sont les complications du vécu réticulaire ?
Livedo réticulaire lui-même est relativement bénin. Cependant, la maladie thromboembolique due à des affections associées, telles que le syndrome des antiphospholipides, peut entraîner des événements artériels graves, voire la mort du patient.
Comment diagnostique-t-on le vécu réticulaire ?
Livedo reticularis/racemosa est diagnostiqué par son aspect clinique. Des investigations sont menées pour rechercher une cause sous-jacente (voir ci-dessus) sur la base d'une anamnèse et d'un examen minutieux, car il est peu probable qu'un dépistage approfondi soit utile. Le panel d'anticoagulants lupiques doit être commandé dans un liveo acheté qui n'est pas induit par le froid.
Si nécessaire, il vaut mieux en prendre au moins deux biopsies des zones rouge/bleu et blanche du livedo et de demander l'exécution de sections en série. ONGLE palpable Le site est idéal pour un biopsie si présent. La zone rouge peut indiquer un non-diagnostic télangiectasie. La cible centrale, ischémique la zone peut révéler un occlus navire. Même une grande biopsie cutanée du centre de l’anneau du livedo racemosa peut être signalée comme normale. Plusieurs biopsies peuvent augmenter le rendement du diagnostic. Le but d’une biopsie est d’obtenir des échantillons du vaisseau moyen profond. derme réticulaire et sous-cutanée graisse, ce qui peut nécessiter un coin ou un grand biopsie de ponction pour des performances supérieures.
Les premiers signes de vasculopathie chez le livedo racemosa sont lymphocytes et histiocytes s'attacher à endothéliale cellules. Les cellules se rejoignent fibrine pour occulter le lumen de capillaires (artérite thrombophilique lymphocytaire).
Il convient de le distinguer du conteneur moyen neutrophile vascularite qui survient dans la périartérite noueuse cutanée. D'autres capillaires peuvent se dilater ou être remplacés par cicatrice tissu (fibrose)
Quels sont les traitements disponibles pour le liveo réticulaire ?
Il n’existe pas de traitement spécifique contre le liveo réticulaire, sauf pour éviter d’attraper un rhume.
Chez certains patients, les symptômes peuvent s’améliorer spontanément avec l’âge. Réchauffer la zone dans les cas idiopathiques ou traiter la cause sous-jacente du liveo secondaire peut inverser la décoloration. Le traitement doit viser à traiter le trouble sous-jacent provoquant le liveo réticulaire s'il est connu. Un traitement par de faibles doses d'aspirine, de pentoxifylline et d'autres anticoagulants peut être recommandé chez les patients présentant un occlusif vasculopathie
De fumer cessation Il est essentiel de réduire le risque d’événements artériels associés, comme les accidents vasculaires cérébraux.
Quelles sont les perspectives pour le liveo réticulaire ?
Livedo réticulaire lui-même est relativement bénin. Cependant, la maladie thromboembolique due à des affections associées, telles que le syndrome des antiphospholipides, peut entraîner des événements artériels graves, voire la mort du patient.
La cutis marmorata est généralement moins évidente avec l'âge. Au fil du temps, dans le liveo réticulaire primaire et le livedo racemosa, les vaisseaux se dilatent de façon permanente et le liveo réticulaire devient permanent quelle que soit la température ambiante.