Le lupus érythémateux disséminé

introduction

El lupus eritematoso (LE) es un grupo diverso y persistente. auto-immune inflammatoire maladies

Systémique El lupus eritematoso (LES) afecta varios órganos (como la piel, las articulaciones y los riñones) y los análisis de sangre revelan que circula autoanticorps. Las características clínicas del LES son muy variables y pueden superponerse con otras enfermedades y afecciones. Afectación de la piel o cutané El lupus (CLE) afecta al 80% de los pacientes con LES.

El LES a veces se llama aigu lupus eritematoso, y las características cutáneas pueden describirse como lupus cutáneo agudo.

¿Qué causa el lupus eritematoso sistémico?

Los factores que conducen al LES incluyen:

• Génétique prédisposition, incluido el haplotipo HLA-B8, -DR₃
• Exposición a la luz solar.
• Viral infection, particularmente el virus de Epstein-Barr
• Les hormones
• Toxinas como el humo del cigarrillo
• Drogas en LE inducida por drogas
• Malestar emocional

Las manifestaciones del LES se deben a la pérdida de regulación del sistema inmunitario del paciente.

• Nucléaire Las proteínas no se procesan adecuadamente.
• Los desechos nucleares se acumulan dentro de la célula.
• Esto conduce a la producción de autoanticuerpos contra proteínas nucleares.
• Los complejos inmunes no se eliminan.
• Les complément El sistema está activado.
• Inflammation conduce a lesiones celulares y tisulares.

¿Quién contrae lupus eritematoso sistémico?

El LES puede afectar a hombres y mujeres de cualquier edad. Cada año se diagnostican entre 2 y 7 casos nuevos en una población de 100,000 personas. El LES es mucho más común en las mujeres que en los hombres, y el inicio es más frecuente entre las edades de 15 y 45 años.

SLE es más prédominant y más severo en fumadores. Fumar también reduce la efectividad de los antipalúdicos y otras terapias.

Los autoanticuerpos pueden estar presentes en personas que no tienen manifestación de la enfermedad.

¿Cuáles son las características cutáneas del lupus eritematoso sistémico?

Alrededor del 80% de los pacientes con LES tienen afectación cutánea (LE cutánea), y es la primera signer de LES en aproximadamente una cuarta parte de ellos. Puede presentarse como manifestaciones específicas de LE o inespecíficas de LE. Las lesiones específicas de LE tienden a ser inducidas o agravadas por la exposición a Rayonnement ultraviolet y son situé en sitios expuestos al sol como la cara, el cuello, la V del cuello y la parte superior de la espalda.

LES cutáneo específico

El lupus cutáneo (CLE) tiene una aguda específica, subaguda y chronique manifestations

• Típicamente, el LES se presenta con CLE agudo.
• Aproximadamente la mitad de los pacientes con LE cutánea subaguda desarrollan LES leve
• Solo el 5% de los pacientes con CLE crónica tienen LES, ya que CLE se presenta como un problema de la piel sin la participación de otros órganos.

CLE agudo

• Cara central malar o “mariposa” violet érythème con un corte agudo en côté márgenes, se resuelve sin dejar cicatrices (puede resultar en persistencia télangiectasie)
• Bullous lupus eritematoso sistémico: una ampolla éruption, si es grave, esto puede parecerse toxique épidermique nécrolyse
• ONGLE maculopapulaire erupción parecida morbilliforme médicament éruption
• Membrane muqueuse érosions y ulceraciones (labios, nariz, boca, genitales)
• Photosensibilité: las erupciones de lupus son principalmente en sitios expuestos al sol. La fotosensibilidad puede ser leve a muy severa con la erupción que aparece después de una exposición mínima a la luz.
• Diffuser les cheveux pérdida (no cicatrizante alopécie) con tallos quebradizos

LE cutané subaigu

• Plano, squameux parches que se asemejan a la psoriasis, a menudo en un patrón de red
• Annuler (en forma de anillo) polycyclique (superposición de lesiones circulares)
• Las lesiones se resuelven con cicatrices mínimas.
• Afecta tronco y brazos
• Destellos al exponerse al sol, pero generalmente evita la cara y las manos

CLE crónico

• La CLE crónica afecta al 25% de los pacientes con LES
• Clásico discoïde El lupus es más común: induré hyperpigmenté assiettes
• Localizado (por encima del cuello en 80%) o généralisé (arriba y debajo del cuello en 20%)
• Hypertrophique (verruqueuxlupus
• Lupus tumid
• Lupus panniculite/ profundus
• Lupus mucoso (labios, nariz, boca, genitales)
• Engelures lupus erythematosus

• Superposición de lupus discoide / liquen plano

• Las lesiones discoides y la paniculitis se resuelven con cicatrices

Ver más imágenes de LES agudo.

Voir plus d'images de lupus érythémateux cutané.

LES cutáneo inespecífico

El LES cutáneo inespecífico se refiere a características relacionadas con la enfermedad subyacente en lugar de un ataque autoinmune. Estas características pueden ocurrir en otros tissu conjonctif y enfermedades autoinmunes.

• pli d'ongle capillaire télangiectasie
• Phénomène de raynaud (dedos y dedos blancos al exponerse al frío)
• Vasculopatía de consejos de chiffres (occlusion quand j'étais petit vaisseaux sanguins pour thrombus)
• Dispersión del cabello sin cabello quebradizo
• Urticaire, que puede ser neutrophile dans biopsie

• Cutané vascularite: palpable violet ou urticaire vascularite

• Livedo reticular (un patrón de red de vasos sanguíneos) en 20-30% de pacientes con LES
• Papular mucinose (depósitos de mucine en la piel)

• Calcinose peau (depósitos de calcio en la piel)

¿Cuáles son las características sistémicas del lupus eritematoso sistémico?

Numerosas características sistémicas pueden ocurrir en el LES y pueden provocar enfermedades críticas.

• General: cansancio, malaise, dolor crónico, fièvre con bengalas
• Articulaciones: arthrite o sinovitis que causa hinchazón, dolor y rigidez matutina
• Pulmones: pleuresía o pleural derrames
• Coeur: péricardite o derrames pericárdicos
• Riñones: proteínas, escayola en la orina, glomerulonefritis.
• Cerebro: convulsiones, psicosis, confusión
• Sistema nervioso: mononeuritis múltiple, mielitis, périphérique neuropathie
• Sangre: número reducido de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquettes

¿Cómo se diagnostica el lupus eritematoso sistémico?

El LES puede ser difícil de diagnosticar a veces debido a la gran variedad de presentaciones de la enfermedad y la presencia de síntomas similares en personas que no tienen la enfermedad. Se han realizado varios intentos para ayudar a los médicos a alcanzar el diagnóstico, incluidos los criterios del American College of Rheumatology para la clasificación de LES (revisado en 1997). En 2012, los criterios fueron revisados ​​por Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC).[1]

Usando los criterios SLICC, el LES se diagnostica si el paciente tiene cualquiera de los siguientes con el tiempo:

• Cuatro criterios que incluyen ≥ un criterio clínico y ≥ uno immunitaire criterio
• Lupus probado en biopsia néphrite et antinuclear des anticorps ou anti-doble cadena ADN des anticorps

Estos criterios dependen de la historia, el examen clínico, la exclusión de otras causas de los síntomas y los resultados de las investigaciones, incluidos los análisis de sangre y la biopsia del tejido afectado. Cuatro de los 17 criterios SLICC se relacionan con la piel.

Criterio clínico

1. Lupus cutáneo agudo o subagudo
2. Lupus cutáneo crónico
3. Oral ulcères
4. Alopecia no cicatricial
5. Sinovitis que involucra 2 o más articulaciones
6. Serositis que afecta los pulmones o el corazón.
7. Rénal intervention
8. Neurologique intervention
9. Hémolytique anémie
10. leucopénie ou lymphopénie
11. Thrombocytopénie

Criterios inmunológicos

1. Nivel de ANA elevado
2. Un anti-dsDNA elevado anticorps niveau
3. Presencia de anti-Sm
4. Anticuerpo antifosfolípido positivo (anticoagulante lúpico, falso positivo rápido plasma reagina, anticuerpo anticardiolipina de alto título, anti – 2- positivoglycoprotéine YO)
5. Bajos niveles de complemento
6. Prueba positiva directa de Coombs

* Clínicas Colaboradoras SLICC Systemic Lupus International; Anticuerpo antinuclear ANA; ADN anti-dsDNA anti-doble cadena

Área de la enfermedad del lupus eritematoso cutáneo e índice de gravedad (CLASI)

El índice de gravedad y área de la enfermedad del lupus eritematoso cutáneo (CLASI) se desarrolló en un intento de clasificar la gravedad de CLE. [2] Se calcula un puntaje de actividad y daño debido a la enfermedad en cada una de las 12 ubicaciones anatómicas (consulte el documento original publicado para más detalles).

La puntuación total de actividad está compuesta por:

• El grado de enrojecimiento (0–3) y échelle (0–2)
• Muqueux afectación de la membrana (0-1)
• Pérdida reciente de cabello (0-1), alopecia no cicatricial (0-3)

La puntuación de daño total se compone de:

• El grado de dyspigmentation (0–2) y cicatrices (0–2)
• La persistencia de la despigmentación por más de 12 meses duplica la puntuación de la dispigmentación.
• Cicatrización del cuero cabelludo (0,3,4,5,6)

Hallazgos de biopsia

Los pacientes con LES a menudo se someten a una biopsia de piel.

• CLE agudo: inespecífico dermatite.
• CLE subaguda: características del lupus observadas en el épiderme et peu profond derme

• CLE discoide crónico: características típicas del lupus con atrophie et cicatrices

• Direct immunofluorescence es positivo en piel sana protegida por el sol en LES

Analyse de sang

Múltiples autoanticuerpos están típicamente presentes en LES, a menudo en títulos altos (ver criterios inmunológicos arriba). En relación con la enfermedad de la piel en el LES:

• Alrededor del 70% de los pacientes con CLE subagudo tienen anticuerpos nucleares extraíbles positivos anti-Ro (también llamado anti-SSA) y anti-La (también llamado anti-SSB).
• Anti Ro / La también está asociado con Sjogren syndrome et néonatal lupus.
• bas sérum El complemento en el LES se ha asociado con vasculitis urticarial y enfermedad renal.
• Los anticuerpos antifosfolípidos están asociados con livedo reticularis, thrombose y complicaciones del embarazo (síndrome antifosfolípido).
• Los anticuerpos anti-anexina 1 pueden ser un marcador de diagnóstico para CLE discoide

Los pacientes con LES también deben tener función renal, hepática y tiroidea y marcadores de inflamación realizados, como Protéine C-réactive (CRP), immunoglobulines y factor reumatoide.

Pruebas de fotoprovocación

Las pruebas de fotoprovocación a veces se llevan a cabo para confirmar que una erupción cutánea es précipité por exposición a longitudes de onda particulares de radiación ultravioleta o visible.

Autres tests

Otras pruebas dependen del órgano afectado. Pueden, por ejemplo, incluir:

• Exámenes de orina para hyalin yesos, creatinina, proteínas y sangre
• Presión sanguínea
• Radiografía de pecho, ultrason, Connecticut et Résonance magnétique exploraciones
• Electrocardiógrafo (ECG) y ecocardiografía.
• Pruebas nerviosas y musculares
• Ophtalmologique examen
• Endoscopia del tracto gastrointestinal
• Biopsia de riñón.

¿Cuál es el tratamiento para el lupus eritematoso sistémico?

Medidas preventivas

Las siguientes medidas son esenciales para reducir la posibilidad de brotes y daños en los órganos.

• Protección cuidadosa contra la exposición al sol usando ropa, accesorios y protectores solares de amplio espectro con FPS 50+. Los protectores solares por sí solos no son adecuados.

• De fumer cessation

• Descansa cuando sea necesario.

Actuel thérapie

Los cursos intermitentes de corticosteroides tópicos potentes son importantes en el tratamiento de CLE. Deben aplicarse con precisión a las lesiones cutáneas.

Los inhibidores de la calcineurina tacrolimus pommade et pimécrolimus crème peut également être utilisé.

Thérapie systémique

El tratamiento del LES depende de cuáles son los órganos predominantes involucrados en la enfermedad. Por lo general, cualquiera de los siguientes medicamentos puede usarse solo o en combinación.

• Corticosteroides sistémicos, como prednisona o prednisolona. Estos son los pilares del tratamiento en un paciente gravemente enfermo con LE aguda.

• Hidroxicloroquina y otros antipalúdicos: las tasas de respuesta son aproximadamente del 80% en CLE.

• Metotrexato: mejor respuesta en CLE subagudo y CLE discoide

• Inmunosupresores como azatioprina, micofenolato y ciclofosfamida
• Intraveineux immunoglobuline
• La aspirina se recomienda para el síndrome antifosfolípido.
• Las terapias biológicas dirigidas bajo evaluación para LES incluyen belimumab (intravenoso y sous-cutanée las formulaciones fueron registradas por la FDA para su uso en el LES en 2017) y rituximab, abatacept, tocilizumab y eculizumab fuera de etiqueta.[3]

CLE también a veces se trata con:

• Rétinoïdes (isotretinoína y acitretina)

• Dapsone

¿Cuál es el pronóstico para el lupus eritematoso sistémico?

El LES conduce a una enfermedad crónica con brotes y períodos de références. En algunos pacientes, todos los signos de enfermedad activa se resuelven a tiempo.