Lupus érythémateux cutané

Qu'est-ce que le lupus érythémateux?

Le lupus érythémateux (LE) est un tissu conjonctif maladie et auto-immune trouble pouvant affecter un ou plusieurs organes. Circulé autoanticorps et les complexes immuns sont dus à une perte de tolérance immunitaire normale et sont agent pathogène. Les caractéristiques cliniques du LE sont très variables. LE affecte presque toujours la peau dans une certaine mesure.

Qu'est que c'est cutané lupus érythémateux?

LE cutanée comprend plusieurs chronique et rechute spécifique au LE et non spécifique au LE inflammatoire conditions Il peut y avoir des chevauchements.

• Le LE cutané spécifique de LE a été classé comme aigu, subaiguë, intermittente et chronique. Les blessures peuvent être situé ou généralisé. Dans le LE cutané spécifique du LE, les lésions sont souvent induites par l'exposition au soleil.

• LE-LE cutané non spécifique peut être lié à systémique LE ou autre maladie auto-immune.

Qui est atteint de lupus érythémateux cutané?

Le LE cutané affecte le plus souvent les femmes adultes jeunes et d'âge moyen (âgées de 20 à 50 ans), mais les enfants, les personnes âgées et les hommes peuvent être affectés.

Les facteurs prédisposants importants pour le LE cutané comprennent:

• Femme sexe
• Les gènes: ≥ 25 loci de risque ont été identifiés, et il y a HLA les associations
• Peau colorée.

Quelles sont les causes du lupus érythémateux?

LE est classé comme une maladie auto-immune, car il est associé à des agents pathogènes des anticorps dirigé contre les composants cellulaires noyaux sur divers tissus Causes de l'irradiation UVB kératinocytes nécrose, activation du système immunitaire et anticorps formation.

Les facteurs qui aggravent le LE comprennent:

• exposition au soleil
• Fumer des cigarettes
• Les hormones
• Viral infection
• Certains médicaments

Quelles sont les spécificités du lupus érythémateux cutané?

Il existe plusieurs types de LE cutané, classés comme LE cutané aigu, subaigu, intermittent et chronique. L'indice de gravité et l'indice de surface du lupus érythémateux cutané révisé (RCLASI) peuvent être utilisés pour évaluer l'activité et les dommages de la maladie.

Lupus érythémateux cutané aigu

Le LE cutané aigu affecte au moins 50% chez les patients atteints de lupus érythémateux disséminé (LED). Beaucoup sont des femelles malades, jeunes et à la peau claire.

Les caractéristiques spécifiques de la LE cutanée aiguë peuvent inclure:

• Malar éruption o 'papillon éruption'(érythème et œdème des joues, en préservant les plis nasogéniens) qui durent des heures voire des jours
• Érythémateux papulaire éruption cutanée sur les bras, formant parfois de grandes assiettes et se répandre largement
• Photosensibilité (Une éruption autour du soleil récemmentpeau exposée)

• Chéilite et bouche ulcères

• Cloques (bulleux SLE) et érosions.

Le LED peut également affecter les articulations, les reins, les poumons, le cœur, le foie, le cerveau, vaisseaux sanguins (vascularite) et les cellules sanguines. Peut être accompagné d'antiphospholipide syndrome.

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Lupus érythémateux cutané subaigu

Environ 15% des patients atteints de LE cutané ont une LE cutanée subaiguë. Un tiers des cas sont dus à une exposition antérieure à des médicaments.

Les caractéristiques du LE cutané subaigu comprennent:

• Précipitations ou aggravations dues à l'exposition au soleil
• Pas de démangeaisons comme le psoriasis papulosquamous éruption cutanée dans le haut du dos, la poitrine et le haut des bras
• Annuler ou polycyclique nettoyage des plaques au centre
• L'absence de cicatrices lorsque l'éruption cutanée a disparu.

Jusqu'à 50% de patients atteints de LE cutané subaigu peuvent également avoir une forme légère de LED, entraînant arthralgie (articulations douloureuses) ou arthrite (maladie articulaire) et faible numération globulaire. Le LED sévère est rare chez les patients atteints de LE cutané subaigu.

LE cutanée subaiguë d'origine médicamenteuse

Plus de 100 médicaments ont été associés au développement du lupus d'origine médicamenteuse, et la majorité présente une LE cutanée subaiguë. Ils incluent:

• Terbinafine
• Tumeur inhibiteurs du facteur de nécrose alpha (TNF-α) (produits biologiques)
• Anticonvulsivants
• Inhibiteur de la pompe à protons.

Néonatal lupus érythémateux cutané

L'EL cutanée néonatale survient dans les 2 mois suivant la naissance chez les mères atteintes d'EL cutanée subaiguë, subaiguë ou subclinique.

Les caractéristiques de la LE cutanée néonatale peuvent inclure:

• Éruption annulaire érythémateuse, qui disparaît lentement en 6 mois.
• L'éruption cutanée est plus fréquente. périorbitaire
• Photosensibilité
• Anomalies de la formule sanguine: hémolytique anémie, leucopénie, thrombocytopénie
• Maladie hépatobiliaire
• Persistant congénital bloc cardiaque

Un pédiatre doit évaluer tous les bébés nés de mères atteintes de LE subaiguë (ou porteuses d'anti-Ro / La) à la naissance. La mortalité chez les nourrissons atteints de bloc cardiaque est jusqu'à 20%, malgré l'implantation d'un stimulateur cardiaque.

Lupus érythémateux cutané intermittent

Le LE cutané intermittent, plus souvent appelé lupus tumidus, est un dermique forme de lupus

Les caractéristiques du lupus tumidus comprennent:

• Il affecte les endroits exposés au soleil tels que les joues, le cou, précédent poitrine
• Érythémateux urticaire-comme des patchs et des plaques avec une surface lisse
• Formes rondes ou annulaires
• Il disparaît pendant les mois d'hiver.
• Pas de cicatrices.

Le lupus tumidus est similaire à Jessner lymphocytaire infiltrer, dans lequel les critères diagnostiques du lupus sont absents.

Lupus érythémateux cutané chronique

LE cutané chronique représente le 80% des présentations cutanées de LE. Environ 25% des patients atteints de LE cutané chronique ont également une LE systémique.

Discoïde TU

Le LE discoïde est la forme la plus courante de LE cutané chronique. C'est plus prédominant chez les patients à peau colorée, à risque accru de post-inflammatoire hyperpigmentation et hypertrophique cicatrices

• Discoid LE est confiné à la peau sur le cou chez la plupart des patients, mais peut se propager sous le cou pour toucher le haut du dos, le col en V, les avant-bras et le dos des mains.
• Le cuir chevelu, les oreilles, les joues et le nez sont les sites les plus courants.
• La plupart des patients ont une photosensibilité.
• Les nouvelles lésions sont destructrices, érythémateuses. squameux assiettes avec folliculaire importance.
• Le cuir chevelu discoïde LE se présente sous la forme de plaques rouges, squameuses et chauves.
• Une guérison lente conduit à post-inflammatoire pigmentation et des cicatrices blanches.
• Les cheveux la croissance peut être partiellement ou complètement récupérée avec un traitement. Cicatriciel (cicatrices) alopécie peut être permanent

LE hypertrophique

Hypertrophic LE est une variante du LE discoïde dans laquelle il y a un épaississement et verruqueux plaques ressemblant à des verrues virales ou à des cancers de la peau. Le LE hypertrophique peut survenir sur les paumes et / ou la plante des pieds. Ceci est également appelé palmoplantaire LE et est une forme d'acquisition kératodermie.

Membrane muqueuse TU

La muqueuse LE présente des plaques, des ulcères et escalade. Les lésions muqueuses peuvent prédisposer à squameux cellule carcinome. Les sites communs sont:

• Lèvres et à l'intérieur de la bouche.
• Paupière inférieure avec madarose (perte de cils)
• Rarement, vulve/pénis.

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Lupus profond

Le lupus profond affecte sous-cutanée tissu. Les autres noms du lupus profond sont le lupus panniculite et LE sous-cutané.

• Le lupus profond peut se développer à tout âge, même pendant l'enfance.
• Cela peut concerner le visage, les fesses, les extrémités ou n'importe où.
• Ferme profonde et tendre nodules persister pendant quelques mois.
• Les blessures sont résolues en laissant bosselées, atrophique cicatrices (lipoatrophie).

Quelles sont les caractéristiques cutanées non spécifiques du lupus érythémateux?

Les caractéristiques cutanées non spécifiques du LE sont plus fréquemment associées au LED. Ils incluent:

• Diffuser cheveux clairsemés
• Urticaire
• Phénomène de raynaud: anormal pâleur des doigts et des orteils en réponse au temps froid, suivis d'un engourdissement et d'un réchauffement lent des doigts virant au bleu puis au rouge.

• Engelures lupus érythémateux: nodules érythémateux douloureux sur les doigts et les orteils pendant les mois les plus froids.

• Étendu périungual télangiectasie, cuticules et ongles inégaux dystrophie
• Ulcères numériques et morsures cicatrices
• Thrombophlébite
• Papulaire et nodulaire mucinose sur les joues, le haut de la poitrine, le haut des bras ou le dos.

• Vascularite: vascularite des petits vaisseaux, urticaire vascularite et, moins fréquemment, vascularite des vaisseaux moyens et grands

• Livedo réticularis et syndrome des antiphospholipides.

Quelles sont les complications du lupus érythémateux cutané?

Le LE cutané chronique provoque une déformation du visage et des cicatrices. Une maladie active et épuisée peut conduire à l'isolement social et à la dépression.

Le LE systémique peut impliquer le cœur, les poumons et le cerveau avec morbidité et la mortalité. La vascularite et le syndrome des antiphospholipides affectant les organes internes peuvent être graves.

Comment diagnostique-t-on le lupus érythémateux cutané?

• Le LED est associé à des anticorps antinucléaires à titre élevé.

• Environ 70% des patients subaiguës LE ont un anti-Ro / La amovible nucléaire antigènes (ENA)
• La gravité du LE peut être reflétée dans le titre ANA et / ou ENA.
• ANA et ENA sont souvent négatifs chez un patient avec LE cutané chronique.
• Une anémie légère ou une leucopénie peut être présente chez les patients qui n'ont pas de LED

Une peau biopsie peut être diagnostique, montrant un lichénoïde réaction tissulaire et caractéristiques spécifiques du type LE cutané. Direct immunofluorescence les tests peuvent montrer des anticorps positifs déclaration le long de la membrane basale (test de la bande lupique).

Les caractéristiques diagnostiques de la biopsie sont plus susceptibles d'être trouvées dans les lésions cutanées spécifiques à LE que dans les lésions cutanées non spécifiques à LE.

Remarque: Toutes les femmes avec des anticorps anti-Ro ou anti-La positifs doivent être averties que si elles tombent enceintes, leur bébé peut présenter un risque de développer un lupus néonatal et un bloc cardiaque congénital. Les femmes avec ces anticorps doivent être référées à un obstétricien et doivent être envisagées prophylactique administration de

> hydroxychloroquine ou faible dose prednisone pour éviter un bloc cardiaque chez le fœtus.

Comment prévenir le lupus érythémateux cutané?

• Protégez soigneusement toute peau exposée de l'exposition au soleil avec des vêtements de protection et un écran solaire à large spectre SPF50 + (voir protection solaire).

• De fumer cessation est essentiel: il vaut mieux éviter le remplacement de la nicotine car la nicotine sous toutes ses formes peut exacerber LE cutané.

• Si le LE subaigu est induit par le médicament, arrêtez le traitement responsable.

Quel est le traitement du lupus érythémateux cutané?

Le but du traitement de la LE cutanée est de prévenir les éruptions cutanées, d'améliorer l'apparence et de prévenir les cicatrices.

Thérapie locale

• Puissant ou ultra puissant actuel les stéroïdes sont appliqués sur les plaques discoïdes chroniques de LE.

• Inhibiteurs de la calcineurine, pimécrolimus crème ou tacrolimus pommade peut être utilisé à la place des stéroïdes topiques.

• Un corticostéroïde intralésionnel peut être injecté dans de petites lésions résistantes au traitement topique.

• Actuel rétinoïdesLe calcipotriol et l'imiquimod ont également été signalés comme utiles chez certains patients.

• Le camouflage cosmétique peut être utilisé pour déguiser des plaques disgracieuses.

Thérapie systémique

Le traitement de la LE cutanée et systémique peut inclure:

• Antipaludiques, en particulier l'hydroxychloroquine

• Modulateurs immunitaires tels que le méthotrexate, le mycophénolate, la dapsone, la cyclosporine

• Rétinoïdes, c'est-à-dire acitrétine, isotrétinoïne.

• Corticostéroïdes systémiques
• Si la protection solaire est stricte, une supplémentation en vitamine D.

Une maladie grave peut nécessiter un traitement plus agressif:

• Cyclophosphamide
• Thalidomide
• Photophérèse
• Intraveineux immunoglobuline
• Monoclonal anticorps dirigés contre T et Cellules B et cytokines: rituximab.

Procédures

• La photothérapie UVA1 peut être utile pour traiter les lésions cutanées LE.

• Photodynamique Il a été rapporté que la thérapie (PDT) élimine le LE cutané chronique.
• ONGLE vasculaire Être peut réduire la télangiectasie
• La chirurgie peut améliorer l'apparence des cicatrices défigurantes.

Quel est le pronostic du lupus érythémateux cutané?

Les prévoir pour LE cutané, il est variable.

L'implication cutanée dans le SLE a tendance à refléter une implication systémique.

La SCLE d'origine médicamenteuse disparaît quelques semaines après le retrait du médicament responsable.

Le LE cutané chronique non traité a tendance à persister, mais la sévérité est réduite par une protection solaire stricte et une évitement de la nicotine.