Maladie de Kyrle

Qu'est-ce que la maladie de Kyrle ?

La maladie de Kyrle a été décrite pour la première fois en 1916 par Kyrle comme "hyperkératose folliculaire et folliculaire dans le corps pénétrant et identifié comme une maladie perforante. À ce jour, il reste une controverse sur la classification de la maladie de Kyrle : s'agit-il d'une entité pathologique distincte, faisant partie du spectre de la perforation acquise ? maladie de peau ou un sous-type de collagénose perforante acquise ?

Actuellement, deux maladies perforantes majeures sont la collagénose perforante réactive et élastose perforans serpiginosa. Dans certaines publications, la dermatose perforante acquise est un troisième grand groupe et est un terme général désignant les cas de maladie perforante survenant chez l'adulte, généralement associée à une systémique maladie.

La maladie de Kyrle se caractérise par la formation de gros papules avec centre freiner prises et est souvent associé à hépatique, rénal ou des troubles diabétiques. Elle peut affecter les hommes et les femmes tout au long de la vie, bien que l'âge moyen à la présentation soit de 30 ans.

Qu'est-ce qui cause la maladie de Kyrle?

La cause de la maladie est inconnue. Certains cas semblent être idiopathique (pas de déclencheurs connus), ou hérité. Ce qui a été découvert, c'est que la maladie de Kyrle semble survenir plus fréquemment chez les patients atteints de certains troubles systémiques, notamment :

• Diabète mellitus
• Maladie rénale (chronique insuffisance rénale, albuminurie, élévation sérum créatinine, clairance anormale de la créatinine, polyurie)
• Anomalies hépatiques (alcool cirrhose)
• L'insuffisance cardiaque congestive

Quels sont les signes et symptômes?

Les lésions commencent par de petites papules squameuses argentées qui finissent par atteindre environ 1,5 cm de diamètre pour former un brun rougeâtre. nodules avec bouchon central de kératine (cornée). Des blessures multiples peuvent se réunir former grand kératotique assiettes. Les lésions surviennent principalement sur les jambes, mais se développent également sur les bras et dans la région de la tête et du cou. Les paumes et la plante des pieds sont rarement touchées. Sans traitement, les lésions guérissent spontanément, mais de nouvelles continuent à se développer.

Les lésions ne sont pas douloureuses, mais les patients peuvent éprouver des prurit (démangeaison)

Comment le diagnostic a-t-il été posé?

Il existe de nombreux autres troubles caractérisés par des papules ou des nodules avec des bouchons et des croûtes kératosiques centrales. La pénétration profonde des bouchons kératosiques, la taille et l'irrégularité, l'âge d'apparition et la Distribution des lésions doit aider au diagnostic. Il est également essentiel d'examiner et d'évaluer toutes les conditions sous-jacentes, telles que le diabète, les maladies du foie et des reins.

Le diagnostic est confirmé par histopathologie d'une peau biopsie, qui montre incomplet kératinisation et un hyperkératosique, parakeratotic Prise de courant.

Quel traitement est disponible?

L'objectif du traitement doit être de traiter la maladie sous-jacente si elle est associée. Une amélioration et une résolution rapides des lésions sont souvent observées une fois la maladie sous-jacente traitée.

Les lésions peuvent guérir d'elles-mêmes sans aucun traitement, mais de nouvelles lésions se développent souvent. Les traitements qui ont été utilisés pour traiter et réduire les blessures comprennent :

• Isotrétinoïne
• De fortes doses de vitamine A
• Trétinoïne crème

Emollients et les antihistaminiques oraux sont utiles pour soulager les démangeaisons.