Mélanome lentigineux acral

Qu'est que c'est acral lentigineux mélanome?

Le mélanome lentigineux acral est un type de mélanome qui apparaît sur les paumes ou la plante des pieds. Il s'agit d'une forme de mélanome caractérisée par son lieu d'origine: paume, plante du pied ou sous l'ongle (subungual mélanome). Il est plus fréquent dans les pieds que dans les mains. Peut survenir de novo sur une peau d'apparence normale, ou peut se développer sur une peau existante mélanocytaire naevus (Môle).

Le mélanome lentigineux acral commence comme un avion à croissance lente pièce peau décolorée. Au début, le le mal les cellules restent dans le tissu d'origine, la épiderme - la sur place phase de mélanome, qui peut persister pendant des mois ou des années.

Un mélanome lentigineux acral se développe envahisseur lorsque les cellules de mélanome traversent la membrane basale de l'épiderme et que les cellules malignes pénètrent dans derme. Croissance rapide nodulaire Le mélanome peut également survenir dans le mélanome lentigineux acral et proliférer plus profondément dans la peau.

Qui contracte un mélanome lentigineux acral?

Environ 1 à 3% de mélanomes en Australie et en Nouvelle-Zélande, il s'agit d'un mélanome lentigineux acral. Le mélanome est une peau potentiellement grave. Cancer qui découle de pigment cellules (mélanocytes) Bien que le mélanome lentigineux acral soit rare chez les Caucasiens et les personnes à peau plus foncée, il est le sous-type le plus courant chez les personnes à peau plus foncée.

Le mélanome lentigineux acral est relativement rare par rapport à d'autres types de mélanome. Il n'y a aucun lien avec la couleur de la peau (phototype de la peau) et cela se produit au même rythme sur la peau blanche, brune ou noire. Le mélanome lentigineux acral représente le mélanome 29-72% chez les individus à peau foncée, mais moins que le mélanome 1% chez les individus à peau claire, car ils sont sujets aux types les plus courants de mélanome induit par le soleil, comme le mélanome à propagation. superficiel et lentigo mélanome malin

Le mélanome lentigineux acral est également commun chez les hommes et les femmes. La plupart surviennent chez les personnes de plus de 40 ans.

La ou les causes du mélanome lentigineux acral sont inconnues. Il n'est pas lié à l'exposition au soleil.

À quoi ressemble le mélanome lentigineux acral?

Le mélanome lentigineux acral sur la paume de la main, la plante des pieds ou les orteils commence comme un patch agrandi de peau décolorée. On pense souvent au début que c'est une tache. Il peut également être amélanotique (non-pigmenté, généralement rouge). Comme d'autres formes plates de mélanome, il peut être reconnu par la règle ABCDE: asymétrie, irrégularité des bords, variation de couleur, grand diamètre et évolution.

Les caractéristiques du mélanome lentigineux acral comprennent:

• Grande taille:> 6 mm et souvent plusieurs centimètres ou plus de diamètre au moment du diagnostic
• Variable pigmentation: le plus souvent un mélange de couleurs marron, gris bleuté, noir et rouge
• Une surface lisse au début, puis devient plus épaisse avec une surface inégale qui peut être sèche ou verruqueux
• Ulcération ou saignement

Voir plus d'images du mélanome lenticulaire acral.

Mélanome subungual

Lorsque le mélanome lentigineux acral se produit dans la région de l'ongle, il est connu sous le nom de mélanome unitaire de l'ongle. S'il commence dans l'utérus (zone de croissance des ongles), il est appelé mélanome sous-unguéal. Peut être présenté comme diffuser décoloration ou bandes longitudinales pigmentées irrégulières sur la plaque de l'ongle. Le mélanome avancé détruit complètement la plaque de l'ongle. Cela peut être amélanotique.

Voir plus d'images de mélanome de l'unité de l'ongle.

Quelle est la cause du mélanome acral lentigineux?

Le mélanome lentigineux acral est dû au développement de cellules pigmentaires malignes (mélanocytes) partout basal casquette de l'épiderme. Ces cellules peuvent provenir d'un naevus mélanocytaire existant ou, plus souvent, d'une peau d'apparence normale. La cause de la malignité des mélanocytes est inconnue, mais elle implique génétique mutations.

Quels tests faut-il faire?

Dermoscopie

La dermoscopie, ou l'utilisation d'un dermatoscope, par un dermatologue ou un autre médecin formé à son utilisation, peut être très utile pour distinguer le mélanome lentigineux acral des autres lésions cutanées, en particulier:

• Mélanocytaire naevi (taupes)
• Verrues virales
• Saignement - sous-cornéen hémorragie ou subungual hématome

Les caractéristiques dermoscopiques les plus fréquemment observées du mélanome lentigineux acral sont:

• Asymétrique structure et couleurs
• Pigment Parallel Ridge Pattern Distribution
• Structures gris bleuté.

Voir la dermoscopie du mélanome lentigineux acral.

Biopsie

Si la peau blessure suspicion de mélanome lentigineux acral, il est préférable de le couper (excision biopsie). Il est préférable d'éviter une biopsie partielle, sauf pour les lésions inhabituellement importantes. Une biopsie par incision ou ponction pourrait perdre un foyer de mélanome provenant d'un naevus préexistant. Cependant, la lésion est parfois très importante et avant d'effectuer une intervention chirurgicale importante, une biopsie est organisée pour confirmer le diagnostic. La biopsie d'une lésion acralique de mélanome lentigineux devrait éliminer une longue ellipse de peau, ou il devrait y avoir plusieurs biopsies prises à partir de plusieurs sites, car un seul site pourrait perdre son mauvais focus.

Le diagnostic pathologique du mélanome peut être difficile. Histologique Les caractéristiques du mélanome lentigineux acral comprennent une asymétrie prolifération des mélanocytes à la jonction dermo-épidermique.

Pathologie rapport

Les pathologisteLe rapport doit comprendre un macroscopique description de l'échantillon et du mélanome (œil nu) et microscopique la description.

• Diagnostic de primaire mélanome
• Épaisseur de Breslow au 0,1 mm près
• Niveau d'invasion de Clark
• Marges de clivage: le tissu normal autour du tumeur
• Mitotique taux - une mesure de la vitesse des cellules proliférer
• Qu'il y ait ou non une ulcération

Le rapport peut également inclure des commentaires sur le type de cellule et son schéma de croissance, l'invasion de vaisseaux sanguins ou nerfs, inflammatoire réponse, régression, et s'il y a un naevus associé (taupe d'origine).

Quelle est l'épaisseur de Breslow?

L'épaisseur de Breslow est rapportée pour les mélanomes invasifs. Il est mesuré verticalement en millimètres à partir du haut de la couche granuleuse (ou base de l'ulcération superficielle) jusqu'au point le plus profond de l'atteinte tumorale. C'est un bon prédicteur des résultats; plus le mélanome est épais, plus il est probable que métastase (propagé).

Quel est le niveau d'invasion de Clark?

Le niveau de Clark indique le plan anatomique de l'invasion.

Niveau 1 - mélanome in situ
Niveau 2 - Le mélanome a envahi le derme papillaire
Niveau 3: le mélanome a rempli le derme papillaire
Niveau 4 - Le mélanome a envahi le treillis derme
Niveau 5: le mélanome a envahi sous-cutanée tissu

Plus le niveau de Clark est profond, plus le risque de métastase (propagation secondaire). Il est utile pour prédire le résultat dans les tumeurs minces et moins utile pour les plus épaisses par rapport à la valeur d'épaisseur de Breslow.

Quel est le traitement du mélanome lentigineux acral?

Le traitement initial du mélanome primaire consiste à l'éliminer; La lésion doit être complètement enlevée avec une marge de 2-3 mm de tissu sain. La poursuite du traitement dépend principalement de l'épaisseur Breslow de la lésion.

Après la biopsie d'excision initiale; Les marges d'excision radiale, mesurées cliniquement à partir du bord du mélanome, recommandées dans les directives de gestion du mélanome en Australie et en Nouvelle-Zélande (2008) sont présentées dans le tableau ci-dessous. Un lambeau ou une greffe peut être nécessaire pour refermer la plaie. Pour le mélanome acral lentigineux et sous-unguéal, cela peut inclure l'amputation partielle chiffre. Parfois, le pathologiste signalera une excision incomplète du mélanome, malgré de larges marges nécessitant une intervention chirurgicale supplémentaire ou radiothérapie pour s'assurer que la tumeur a été complètement enlevée.

Mélanome in situ - marge d'excision 5 mm
Mélanome <1.0 mm - margen de escisión 1 cm
Mélanome 1,0–2,0 mm - marge d'excision 1–2 cm
Mélanome 2,0–4,0 mm - marge d'excision 1–2 cm
Mélanome> 4,0 mm - marge d'excision 2 cm

Mise en scène

La stadification du mélanome signifie découvrir si le mélanome s'est propagé de son emplacement d'origine sur la peau. La plupart des spécialistes du mélanome se réfèrent à l'American Joint Committee on Cancer (AJCC) cutané directives de stadification du mélanome (2009). En substance, les étapes sont les suivantes:

Stade 0 - mélanome in situ
Stade 1 - mélanome mince <2 mm de espesor
Stade 2: mélanome épais> 2 mm d'épaisseur
Étape 3: propagation du mélanome pour impliquer les habitants ganglions lymphatiques
Étape 4 - éloigné métastase ont été détectés

Faut-il retirer les ganglions lymphatiques?

Si les ganglions lymphatiques locaux sont agrandis en raison de métastatique mélanome, ils doivent être complètement éliminés. Cela nécessite une intervention chirurgicale, généralement en général. anesthésique. S'ils ne sont pas agrandis, ils peuvent être analysés pour voir s'il y a propagation microscopique du mélanome. Le test est connu comme une biopsie du nœud sentinelle.

En Nouvelle-Zélande, de nombreux chirurgiens recommandent une biopsie du ganglion sentinelle pour les mélanomes plus épais de 1 mm, en particulier chez les jeunes. Cependant, bien que la biopsie puisse aider à stadifier le cancer, elle n'offre aucun avantage de survie. La nécessité d'une biopsie ganglionnaire sentinelle est actuellement controversée.

Les ganglions lymphatiques qui contiennent un mélanome métastatique grossissent souvent rapidement. Un nœud impliqué n'est généralement pas sensible et a une consistance ferme à dure. Si cela se produit entre les visites de suivi prévues, prévenez immédiatement votre médecin.

Si le mélanome est élargiD'autres formes de traitement peuvent être nécessaires mais ne réussissent pas toujours à éradiquer le cancer. Immunothérapie, produits biologiques tels que l'ipilimumab et BRAF Les inhibiteurs comme le vemurafenib et le dabrafenib sont prometteurs.

Que se passe-t-il lors du suivi?

Le principal objectif du suivi est de détecter précocement les récidives.

Les lignes directrices australiennes et néo-zélandaises sur la gestion du mélanome (2008) font les recommandations suivantes pour le suivi des patients atteints de mélanome invasif.

• Auto-examen de la peau
• Examens cutanés de routine par le professionnel de santé préféré du patient.
• Les intervalles de suivi sont de préférence semestriels pendant cinq ans pour les patients atteints de la maladie de stade 1, trimestriellement ou trimestriellement pour les patients atteints de la maladie de stade 2 ou 3, et annuellement par la suite pour tous les patients.
• Les besoins de chaque patient doivent être pris en compte avant d'offrir un suivi adéquat
• Fournir une éducation et un soutien pour aider le patient à s'adapter à sa maladie.

Les rendez-vous de suivi peuvent être pris par le médecin généraliste ou le spécialiste du patient, ou partagés.

Les rendez-vous de suivi peuvent comprendre:

• Un chèque du cicatrice où le mélanome primaire a été retiré
• Une idée des ganglions lymphatiques régionaux

Chez les personnes atteintes d'une maladie primaire plus avancée, le suivi peut inclure:

• Analyses de sang, y compris LDH
• Images: ultrasonRayons X Connecticut, Résonance magnétique et MASCOTTE analyse.

Les tests ne valent généralement pas la peine pour les patients atteints de mélanome de stade 1/2, sauf s'il y a des signes ou des symptômes de la maladie réapparition ou les métastases ET les tests ne sont pas considérés comme nécessaires pour les patients en bonne santé qui se portent bien depuis 5 ans ou plus après l'ablation de leur mélanome, à quelque stade que ce soit.

Quelle est la grande image?

Mélanome lentigineux acral sur place il n'est pas dangereux, il ne met la vie en danger que si un mélanome invasif se développe en son sein. Le risque de propagation d'un mélanome invasif dépend de plusieurs facteurs, mais le principal est l'épaisseur mesurée du mélanome au moment de son ablation chirurgicale.

Les lignes directrices sur le mélanome indiquent que les métastases sont rares pour les mélanomes <0.75mm and the risk for tumours 0.75–1 mm thick is about 5%. The risk steadily increases with thickness so that melanomas >4 mm; entraîner une survie à 10 ans d'environ 50%, selon les statistiques du Joint American Committee on Cancer (AJCC).