Morph

Quelle est la morph?

Le morpho (orthographe américaine, morphea) est caractérisé par une zone de inflammation et fibrose (épaississement et durcissement) de la peau en raison d'une augmentation collagène déclaration. Aussi connu sous le nom situé sclérodermie. Le terme sclérodermie couvre différents types de morph et systémique sclérose.

Les sous-types morpho varient en fonction de l'emplacement de la peau affectée. Tout sous-type morpho peut également entraîner une implication profonde ou sous-cutanée de la graisse sous-jacente, fascia, musculaire ou osseuse.

Contrairement à la sclérose systémique, la morphologie ne provoque pas:

• Épaississement de la peau des doigts et des orteils (sclérodactylie)
• Spécifique autoanticorps dans le sang (comme un anti-centromère anticorps ou anti-Scl70)
• Anormal petit vaisseaux sanguins sur les doigts (pli de l'ongle capillaires)
• Fibrose et / ou vasculaire Dommages aux organes internes.

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Qui obtient la morph?

Le morph est rare et on estime qu'il a un incidence 1 à 3 pour 100 000 enfants. Il est trois fois plus fréquent chez les femmes que chez les hommes et commence souvent dans l'enfance. Mais pas héréditairevrai HLA Les sous-types (HLA-DRB1 * 04: 04 et HLA-B * 37) sont associés à un risque accru de morpho.

Quelle est la cause du morph?

La cause précise de la morph est inconnue.

• Situé génétique les facteurs semblent jouer un rôle; par exemple, cutané le mosaïcisme peut être important dans linéaire morpho, qui suit Lignes Blaschko de épidermique développement.
• Jusqu'à 40% de patients atteints de formes morpho sévères ont des antécédents personnels ou familiaux de auto-immune maladie (p. ex. maladie de la thyroïde, vitiligo) ou maladie rhumatologique (p. ex. rhumatoïde arthrite)

Pour des raisons inconnues, la morph se développe souvent après un déclencheur externe tel que:

• Piqûre d'insecte ou de tique (le rôle de Borellia burgdorferi, cause de la maladie de Lyme est controversé)
• Injection (p. Ex., Bléomycine, silicone) ou vaccination
• Frottements répétés
• Chirurgie
• Radiothérapie
• Plaie pénétrante
• Exercice extrême
• Frottements mineurs répétés le long de la taille, de la sangle de soutien-gorge et inguinal région isomorphe diffusé plaque d'immatriculation morph

TraumatismeUn phénomène lié à la morpho peut se produire sur le site affecté ou sur des sites éloignés non liés.

Quels sont les sous-types et les caractéristiques cliniques du morph?

Lorsque vous décrivez le morphing, tenez compte de trois caractéristiques.

• Anatomique Distribution: emplacement et s'il est limité, linéaire, généralisé ou mixte
• Morphologie: inflammatoire, sclérotiquedépigmenté ou atrophique
• Profondeur d'implication tissulaire: peau, graisse, fascia, muscle, os.

Distribution anatomique

Les sous-types de morpho sont limités, linéaires, généralisés ou mixtes.

Forme de plaque limitée

• Le type le plus courant chez l'adulte.
• Patchs de forme ovale de 1 à 20 cm de diamètre.
• Deux sites corporels ou moins.

Les types rares de morpho à plaque limitée comprennent le morpho guttata et atrophoderma Pasini et Pierini.

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Morph linéaire

• Sous-type le plus courant chez les enfants
• Il se trouve dans les extrémités, le tronc ou la tête (craniofacial)
• Suivez les lignes et les tourbillons appelés lignes Blaschko
• habituellement unilatéral, mais peut-être bilatéral et élargi dans les cas graves

Le moulin atrophoderma linéaire est un sous-type rare d'atrophie et pigmenté morph linéaire.

La forme linéaire craniofaciale était auparavant sous-classée comme:

• En coup de sabre (bande atrophique linéaire +/- sclérose, classiquement sur le front ou le cuir chevelu)
• Parry Romberg / progressive hémifacial atrophie (atrophie des graisses, des muscles et des os +/- modifications sclérotiques +/- dyspigmentées, affectant un côté du visage).

Ces types de morpho linéaire craniofacial se produisent ensemble et varient en fonction de la morphologie et de la profondeur d'implication des tissus.

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Morph généralisé

La forme généralisée affecte trois sites ou plus sur le corps. Il existe deux schémas principaux;

• Morphée de plaque dispersée: dispersée assiettes avec une peau non affectée impliquée. Il peut être isomorphe (se produisant aux sites de friction tels que la ceinture, la ligne de soutien-gorge et les plis inguinaux) ou non isomorphe (plaques dispersées n'importe où).
• Forme Panclerotic: circonférentiel, confluent la sclérose, qui est généralement rapidement évolutive et affecte la majeure partie de la surface corporelle. Cela se produit dans la petite enfance (désactive la morpho panclérotique infantile) et à l'âge adulte (en chevauchant éosinophile fasciite)
• Morph généralisé enregistre chiffres et la peau périaréolaire.

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Morph motif mixte

• La morphologie des motifs mixtes se produit lorsque plusieurs sous-types anatomiques sont présents.
• Le modèle mixte le plus courant est la forme linéaire des membres, avec une forme de plaque limitée sur le tronc.

La morphologie limitée est considérée comme légère, tandis que la morphologie linéaire et la morphologie généralisée sont des sous-types plus graves. La profondeur d'implication des tissus est également importante lors de l'évaluation de la gravité de la maladie; L'atteinte sous-cutanée implique une maladie plus grave.

Morphologie

L'aspect spécifique de la forme varie et peut inclure:

• Une phase inflammatoire: taches roses, violettes ou meurtries
• Sclérose: la peau devient dure, épaissie, liée, brillante, blanc ivoire et peut avoir une bordure violette de l'inflammation environnante
• Dyspigmentation et atrophie. Cela se développe après une période de temps variable (généralement des mois ou des années); hyperpigmentation est plus courant que hypopigmentation. Peu profond (dermique) l'atrophie est considérée comme une peau brillante, souvent avec des vaisseaux sanguins visibles. Une atrophie plus profonde impliquant de la graisse, des muscles ou des os se produit sous la forme d'indentations concaves ou de différences dans la circonférence du membre.

Alors que le morph passe classiquement à travers chacun de ces morphologique étapes, ce n'est pas toujours le cas.

Compromis des tissus profonds sur la morph

Tout sous-type de morpho peut affecter tissu conjonctif sous la peau, comme la graisse, le fascia, les muscles, les os, les articulations ou, rarement, le cerveau (dans la forme linéaire craniofaciale). L'atteinte des tissus profonds est un marqueur de maladie grave.

Lorsque le fascia, le tissu conjonctif sous la graisse, est impliqué:

• La peau peut avoir l'air ridée, avec un aspect pavé ou peau d'orange.
• Il peut y avoir des gouttières le long des vaisseaux sanguins (la rainure signer)

L'atteinte osseuse ou articulaire entraîne une perte de tissu osseux, de la douleur et / ou une restriction des mouvements articulaires (contractures)

La fasciite à éosinophiles est une forme de morphologie panclérotique avec une atteinte fasciale profonde. L'inflammation circonférentielle et la sclérose de l'aponévrose (le tissu conjonctif sous la graisse) coexistent fréquemment avec la sclérose dermique sus-jacente ou d'autres sous-types morpho anatomiques, indiquant qu'il est discutable de savoir si une condition distincte doit être envisagée.

Les symptômes du morpho

Le morph peut être asymptomatique, ou des symptômes de la peau ou des tissus plus profonds peuvent survenir, ou peuvent être dus à extracutané manifestations

Symptômes dus à des changements dans la peau.

• Certains patients éprouvent des démangeaisons et / ou des douleurs dans les zones morpho enflammées activement.
• Annexé Les structures sont détruites par la sclérose. Ceci est particulièrement pertinent pour la morphologie linéaire du cuir chevelu, entraînant une cheveux perdu.
• La sclérose peut attraper superficiellement nerfs et provoquer des douleurs, des picotements et parfois une faiblesse légère.

Symptômes dus à une implication plus profonde du tissu.

• Une implication profonde sur les articulations provoque des douleurs articulaires ou des mouvements articulaires limités (contractures).
• Constriction de la paroi thoracique dans la forme panclérotique généralisée peut entraîner des difficultés respiratoires.
• L'implication des dents et de la mâchoire dans le morpho linéaire craniofacial peut provoquer des problèmes bucco-dentaires. L'atteinte articulaire temporo-mandibulaire provoque des difficultés de mastication, un blocage des mâchoires ou des douleurs.
• La participation du crâne et / ou du cerveau peut provoquer des maux de tête ou, dans certains cas, neurologique des symptômes tels qu'une paralysie nerveuse ou des convulsions.

Symptômes systémiques

Jusqu'à 30% chez les patients présentant des types plus graves de morph linéaire ou généralisée peuvent présenter des symptômes inflammatoires extracutanés non spécifiques. Ceux-ci inclus:

• Fatigue, léthargie
• Douleurs articulaires et / ou inflammation non spécifiques (arthralgie, arthrite)
• Douleur musculaire
• Reflux / brûlures d'estomac
• Phénomène de raynaud (mains froides avec des changements de couleur rouge / blanc / bleu)
• Yeux secs, irritation ou vision trouble en raison de oculaire implication (le plus souvent épisclérite, précédent uvéite, kératite) - liés ou non liés au site morpho

Ces manifestations extracutanées impliquent que la morpho est une affection inflammatoire systémique. En revanche, la sclérose systémique provoque des dommages directs et une fibrose des poumons, du cœur, des reins et / ou du tractus gastro-intestinal, ce qui ne se produit pas dans le morpho.

Comment le morpho est-il diagnostiqué?

Le diagnostic de morpho est souvent posé cliniquement, sans avoir besoin de tests supplémentaires. BiopsieDes tests sanguins et l'imagerie peuvent être effectués si le diagnostic ou l'étendue de la maladie n'est pas clair.

Biopsie cutanée

Une biopsie cutanée permet à la peau, sous-cutanée graisse (et parfois fascia) à examiner au microscope. Les découvertes classiques sur la morph incluent:

• Biopsie nettement carrée (panneau "emporte-pièce")
• Atrophique épiderme
• Épaissi, hyalinisé collagène, avec perte possible de structures appendiculaires (comme les glandes sudoripares et les cheveux follicules)
• Perte de graisse / piégeage
• Cellule inflammatoire infiltrer (lymphocytes +/- plasma cellules).

Analyse de sang

• Éosinophiles compter (peut être augmenté)
• Marqueurs inflammatoires (ESR ou CRP peut être élevé)
• Anti-nucléaire anticorps (peut être élevé, mais sclérodermie systémique spécifique à l'ENA des anticorps comme anti-Sc70 sont négatifs)
• Tests de la fonction thyroïdienne (peuvent être anormaux; tenir compte du risque de maladie thyroïdienne auto-immune associée)
• Facteur rhumatoïde ou anticorps anti-CCP en cas d'arthralgie / arthrite (peut être élevé)

Image

Imagerie par résonance magnétique (Résonance magnétique) peut être effectuée pour évaluer la profondeur de la morphologie au-delà de la peau, par exemple dans la morphologie généralisée, la morphologie linéaire qui traverse les articulations et la morphologie craniofaciale.

Comment le morph est-il traité?

Il n'y a pas de remède pour la morph. Le traitement vise à arrêter l'activité et la progression de la maladie en cours.

Actuel thérapie

La thérapie topique peut aider les formes de morphing limitées et superficielles et peut réduire les démangeaisons.

• Stéroïdes topiques
• Tacrolimus pommade
• Pommade au calcipotriol ou crème
• Crème imiquimod

Photothérapie

La photothérapie peut adoucir la morphologie et anti-inflammatoire effets

Différentes longueurs d'onde de Rayonnement ultraviolet peut être utilisé.

• UVA1 pénètre plus profondément et est donc utile lorsque des tissus sous-cutanés plus profonds sont impliqués, mais est rarement disponible.

• La photochimiothérapie topique ou systémique (PUVA, c'est-à-dire psoralène + UVA) peut être utile.

• La bande UVB étroite est moins efficace car elle ne pénètre que superficiellement.

Traitement systémique

Le traitement systémique est destiné à empêcher la progression et à désactiver le processus actif de la maladie. Habituellement nécessaire pendant au moins 2 à 4 ans, mais rechute cela peut arriver.

• Méthotrexate

• Corticostéroïdes systémiques

• Mycophénolate mofétil

Les décisions de traitement spécifiques dans la morph sont guidées par le sous-type de morph et sa gravité.

Morphie superficielle limitée - légère

1. Thérapie topique

2. Photothérapie (UVA1, nbUVB, PUVA)

Morpho linéaire superficiel généralisé ou d'apparition chez l'adulte: modéré

1. Thérapies topiques et photothérapie.
2. Thérapie systémique

Formes morpho profondes et pédiatrique apparition de morpho linéaire - sévère

1. Méthotrexate +/- corticostéroïdes systémiques (IV pulsé et / ou oral)

2. Mycophénolate mofétil +/- corticostéroïdes (IV pulsé et / ou oral)

3. Thérapies combinées

• Combiner 1^{S t} et 2^{Dakota du nord} traitements en ligne
• Ajouter de l'hydroxychloroquine
• Ajouter une photothérapie (UVA1 ou PUVA si disponible)
• Autres options

• Cyclosporine

• Abatacept

• Tocilizumab
• Photophérèse extracorporelle
• Autres thérapies expérimentales et informées

La physiothérapie pour améliorer la mobilité articulaire doit être effectuée avec prudence dans la forme active, car le traumatisme résultant peut potentiellement agir comme un déclencheur continu de la maladie.

Dans certains cas, la chirurgie peut être bénéfique, comme le transfert de graisse autologue, pour améliorer l'atrophie.

Suivi de la réponse au traitement

La progression de la maladie et la réponse au traitement peuvent être surveillées à l'aide de photographies, de l'outil d'évaluation localisée de la peau de la sclérodermie (LoSCAT) et d'autres tests hautement spécialisés, tels que la thermographie infrarouge.

Outil d'évaluation cutanée de la sclérodermie localisée

LoSCAT est un outil validé utilisé pour évaluer l'activité de la maladie et les dommages au fil du temps. Évalue 16 sites corporels et comprend deux domaines LS.

• L'indice de gravité localisé de la sclérodermie modifié (mLoSSI), qui mesure l'activité de la maladie
• L'index localisé des dommages de la sclérodermie (LoSDI), qui mesure les dommages.

Score pour mLoSSI

1. Érythème0: pas d'érythème; 1: léger érythème / rose; 2: rouge / clairement érythème; et 3: érythème rouge foncé ou marqué /violet.
2. Épaisseur de peau: 0: épaisseur de peau normale et librement mobile; 1: légère augmentation d'épaisseur, mobile; 2: augmentation modérée de l'épaisseur, altération de la mobilité cutanée; 3: augmentation marquée de l'épaisseur ou manque de mobilité de la peau.
3. Nouveau blessure/ étendue de la blessure: développement d'une nouvelle blessure et / ou élargissement d'une blessure existante au cours du dernier mois (score de 3 si présent).

Score LoSDI

1. Atrophie cutanée: 0: peau normale; 1: atrophie cutanée légère, c'est-à-dire peau brillante; 2: atrophie modérée, c'est-à-dire vaisseaux sanguins visibles; et 3: atrophie cutanée sévère, c'est-à-dire un signe évident de «chute de falaises».
2. Atrophie sous-cutanée: 0: épaisseur sous-cutanée normale; 1: aplatissement; 2: surface concave évidente; et 3: perte sévère de graisse sous-cutanée (> 2/3 de perte).
3. Dyspigmentation: évaluer à la fois l'hyper ou l'hypopigmentation, selon ce qui est le plus important: 0: peau normale pigment; 1: doux; 2: modéré; et 3: dyspigmentation sévère.

Quelle est l'histoire naturelle du morpho?

Le morpho peut suivre un long parcours, qui peut être récurrent et rémittent, ou chroniquement actif. Les formes plus bénignes de la maladie ont tendance à devenir inactives au bout de 3 à 5 ans.

Une rechute peut survenir après un traitement réussi, en particulier dans la forme qui commence dans l'enfance.

Des traitements prolongés de 4 à 5 ans ou plus peuvent être nécessaires pour minimiser le risque de rechute.