Naevus mélanocytaires congénitaux

Qu'est-ce qu'un congénital mélanocytaire naevus?

Un naevus mélanocytaire congénital (naevus d'orthographe américain) est un prolifération de bénin mélanocytes qui sont présents à la naissance ou se développent peu de temps après la naissance [1]. Cette forme de naevus congénital est également connue comme une tache de naissance brune.

Mélanocytaire similaire naevi, ou grains de beauté qui n'étaient pas présents à la naissance, sont souvent appelés «naevus mélanocytaires congénitaux tels que les naevus», «naevus congénitaux» ou «tardifs».

Naevi peut également être formé à partir d'autres cellules de la peau (par exemple, vasculaire nevi, qui se forment à partir vaisseaux sanguins) Certains d'entre eux sont également congénitaux (présents à la naissance) et sont décrits sur d'autres pages DermNet.

Classification des naevus mélanocytaires congénitaux

Les naevus mélanocytaires congénitaux sont généralement classés selon leur taille chez un adulte. Il existe plusieurs classifications différentes.

• Un petit naevus mélanocytaire congénital a <1,5 cm de diámetro.
• Un naevus mélanocytaire congénital moyen mesure 1,5–19,9 cm.
• Un naevus mélanocytaire congénital gros ou géant a un diamètre ≥ 20 cm.

Une modification des critères ci-dessus est utilisée dans certains centres. [2] dans un effort pour augmenter la précision de la classification.

• Les petits naevus mélanocytaires congénitaux ont <1,5 cm de diámetro.
• Les naevus mélanocytaires congénitaux médians sont de 1,5 à 10 cm.
• Les grands naevus mélanocytaires congénitaux mesurent entre 11 et 20 cm.
• Les naevus congénitaux géants ont un diamètre> 20 cm et sont subdivisés en:
  • G1 (21–30 cm)
  • G2 (31–40 cm)
  • G3 (> 40 cm).

Classification 2013 de Nevan mélanocytaire congénital

En 2013, une nouvelle catégorisation des naevus mélanocytaires congénitaux a été proposée en utilisant la taille adulte prédite [4]:

• Peu (<1.5 cm)
• Moyen (M1: 1,5–10 cm, M2:> 10–20 cm)
• Grand (L1:> 20–30 cm, L2:> 30–40 cm)
• Géant (G1:> 40–60 cm, G2:> 60 cm)
• Satellites satellites: aucun, 1–20,> 20–50 et> 50 satellites.

Les naevus mélanocytaires congénitaux doivent être décrits en fonction de leur site corporel, de leurs couleurs, de leurs caractéristiques de surface et de leur présence ou non. hypertrichose (Cheveux)

Progression dans le temps.

Les naevus mélanocytaires congénitaux se développent généralement proportionnellement à l'enfant. À titre indicatif, la taille adulte probable d'un naevus congénital peut être calculée comme suit:

• Membres inférieurs: la taille adulte est x 3,3 à la naissance
• Membres supérieurs / torse: la taille adulte est x 2,8 à la naissance
• Tête: La taille adulte est de x 1,7 à la naissance.

Noms descriptifs de certains naevus congénitaux.

Certains naevus congénitaux reçoivent des noms descriptifs spécifiques. Certains d'entre eux sont répertoriés ici.

Naevus lentigineux moucheté

• Aussi appelé naevus spilus
• Taches sombres sur un fond beige clair
• Le nombre de taches peut augmenter ou diminuer avec le temps.

Blessures par satellite

• Il se trouve à la périphérie du naevus mélanocytaire congénital central ou sur toute autre partie du corps.
• Petits naevus mélanocytaires d'aspect similaire à
• Présent chez> 70% de patients avec un grand naevus mélanocytaire congénital

Naevus tardif

• Naevus mélanocytaires qui apparaissent après la naissance.
• Croissance plus lente et moins de synthèse de mélanine ce naevus congénital [3]
• Histopathologie est similaire aux vrais naevus mélanocytaires congénitaux

Naevus du vêtement

• Le nom fait référence à l'emplacement anatomique du naevus.
• Le naevus de maillot de bain implique des zones centrales généralement couvertes par un maillot de bain, par exemple, les fesses
• Le manteau à manches Nevus comprend un bras entier et proximal épaule

Halo naevus

• Affecte certains naevus mélanocytaires congénitaux et tardifs
• La peau environnante devient plus claire ou plus blanche
• Le central blessure Il peut également devenir plus léger et plus petit et peut disparaître
• En raison de la destruction immunitaire des mélanocytes.

Les naevus mélanocytaires congénitaux sont-ils courants?

• De petits naevus congénitaux surviennent dans 1 naissance sur 100 [1, 2, 3]
• Des naevus congénitaux moyens surviennent dans 1 naissance sur 1 000 [3]
• Les naevus mélanocytaires congénitaux géants sont beaucoup plus rares (1 naissance vivante sur 20 000) [1, 2, 3]

Ils se produisent dans toutes les races et tous les groupes ethniques, et les hommes et les femmes courent le même risque.

À quoi ressemblent les naevus mélanocytaires congénitaux?

Naevus mélanocytaires congénitaux présents sous la forme d'une ou plusieurs nuances, rondes ou ovales pigmenté patchs [2]. Ils peuvent avoir augmenté les cheveux croissance (hypertrichose). La surface peut être légèrement rugueuse ou inégale.

Les naevus congénitaux grossissent généralement à mesure que l'enfant grandit, mais ils peuvent parfois devenir plus petits et moins évidents avec le temps. En de rares occasions, certains peuvent même disparaître. Cependant, ils peuvent également devenir plus foncés, plus hauts, plus bosselés et velus, surtout à la puberté.

Les naevus mélanocytaires congénitaux provoquent-ils des symptômes?

Les naevus mélanocytaires congénitaux sont généralement asymptomatiqueCependant, certains peuvent provoquer des démangeaisons, en particulier des blessures plus importantes. On pense qu'il pourrait y avoir une fonction réduite de sébacé (huile et eccrine (glandes sudoripares), ce qui peut entraîner une peau sèche et une sensation de démangeaison accrue.

La peau sus-jacente peut devenir cassante et s'éroder ou s'ulcérer. Les mélanocytes profonds nichent dans derme peut affaiblir les liens entre le épiderme et le derme et représentent la peau fragilité [3].

Les naevus mélanocytaires congénitaux sont souvent inesthétiques, surtout lorsqu'ils sont étendus, c'est-à-dire de gros naevus mélanocytaires congénitaux ou géants. Par conséquent, ils peuvent entraîner de l'anxiété et une altération de l'image de soi, en particulier lorsque les lésions se trouvent dans des zones visibles.

Les naevus mélanocytaires géants et, dans une moindre mesure, les petites lésions sont associés à un risque accru de développer cutané mélanome, neurocutané mélanome et rarement d'autres tumeurs (voir ci-dessous).

Qu'est-ce qui cause un naevus mélanocytaire congénital?

Les naevus mélanocytaires congénitaux sont causés par situé génétique anomalies entraînant la prolifération des mélanocytes; Ce sont des cellules cutanées responsables de la couleur normale de la peau. On pense que cette prolifération anormale se produit entre 5 et 24 semaines de gestation. Si la prolifération commence tôt dans le développement, des nævi mélanocytaires congénitaux géants et moyens se forment [1]. Le plus petit nævi mélanocytaire congénital se forme plus tard dans le développement après que les mélanoblastes (mélanocytes immatures) ont migré de la crête neurale vers la peau [1].

Dans certains cas, il y a également une prolifération de cellules pileuses et d'épiderme, formant un naevus organoïde.

Apparition très précoce du naevus congénital bAvant la séparation des paupières supérieures et inférieures, les naevus sont embrassés, c'est-à-dire qu'une partie du naevus est sur la paupière supérieure et l'autre partie sur la paupière inférieure.

Moléculaire changements

Les proto-oncogènes c-met et c-kit ont un rôle important dans le développement des mélanocytes. Hépatocyte facteur de croissance, ongle cytokine (protéine messagère) qui régule la prolifération et la migration des mélanocytes, peut également être importante dans le développement de naevus mélanocytaires congénitaux [1].

Mélanose neurocutanée

La mélanocytose neurocutanée est rare syndrome définie par la prolifération des mélanocytes dans le système nerveux central (cerveau et colonne vertébrale câble) et la présence d'un naevus mélanocytaire congénital [1,2]. La plupart des cas sont associés à un naevus mélanocytaire congénital géant et à des lésions satellites.

On estime que la mélanose neurocutanée affecte 5–10% chez les personnes qui ont un naevus mélanocytaire congénital géant. Cependant, la plupart des cas resteront probablement asymptomatiques, et le véritable incidence reste inconnu [3]. Les mélanocytes du cerveau et de la moelle épinière peuvent souvent être détectés Résonance magnétique la numérisation, mais l'utilisation de ces numérisations est controversée car la condition n'est pas facilement traitable.

La mélanocytose neurocutanée peut présenter des symptômes d'élévation intracrânien pression [2], comme:

• Un mal de tête
• Vomissement
• Irritabilité
• Focal signes du nerf crânien
• Saisies
• Hydrocéphalie
• Développement retardé.

Comment se fait le diagnostic de naevus mélanocytaires congénitaux?

Le diagnostic d'un naevus mélanocytaire congénital est généralement basé sur l'aspect clinique. En cas de doute, examinez la lésion par dermoscopie ou prélevez un échantillon de la lésion histologie (biopsie) peut afficher des fonctionnalités microscopique fonctionnalités.

Dermoscopie

L'évaluation du naevus mélanocytaire congénital par dermoscopie révélera le schéma de pigmentation et sa symétrie ou son manque de symétrie. Le schéma global le plus courant de naevus mélanocytaires congénitaux ou tardifs est globulaire, mais treillisDes motifs non structurés et mixtes peuvent se produire. Le naevus peut avoir différentes structures à travers la lésion, ce qui conduit parfois à une asymétrie générale de la structure.

Pathologie

Les naevus mélanocytaires congénitaux sont généralement plus gros que les naevus acquis (qui sont des naevus mélanocytaires qui apparaissent après l'âge de 2 ans), et les cellules du naevus s'étendent souvent plus profondément dans le derme, la couche graisseuse et les structures. Plus profond. Les cellules du naevus se regroupent de façon caractéristique autour des vaisseaux sanguins, les cheveux. follicules, sébacée et glandes eccrineset d'autres structures de la peau. Les cellules du naevus congénital ont tendance à affecter collagène des faisceaux dans les couches profondes de la peau plus que ce n'est le cas dans un naevus acquis [1,2].

Risque de développer un mélanome dans un naevus mélanocytaire congénital

Les caractéristiques suivantes du naevus mélanocytaire congénital sont associées à un risque accru de développer un mélanome (une peau Cancer)

• Grande ou géante
• Axial ou emplacement paravertébral (traversant la colonne vertébrale)
• Nævi satellites multiples congénitaux
• Mélanose neurocutanée.

Le risque de mélanome est principalement lié à la taille du naevus mélanocytaire congénital. Les naevus mélanocytaires congénitaux petits et moyens présentent un risque très faible, bien inférieur à 1%. Le mélanome est plus susceptible de se développer dans les naevus congénitaux géants (les estimations de durée de vie sont de 5 à 10%), en particulier dans les lésions trouvées à travers la colonne vertébrale ou où il y a de multiples lésions satellites. Le mélanome peut commencer à l'intérieur du naevus ou dans toute neuromélanose trouvée dans le cerveau et la moelle épinière. Très rarement, d'autres tissus contenant des mélanocytes peuvent également être une source de mélanome, comme le tractus gastro-intestinal membrane muqueuse. Dans les 24% des cas, l'origine du mélanome ne peut être identifiée. [deux].

Le mélanome associé à un naevus mélanocytaire congénital géant ou une neuromélanose peut être très difficile à détecter et à traiter.

Le risque de développer un mélanome est plus élevé dans la petite enfance; 70% à partir de mélanomes associés à des naevus mélanocytaires congénitaux géants sont diagnostiqués à l'âge de dix ans [1,3].

En de rares occasions, d’autres types de tumeur peut se développer dans des naevus mélanocytaires congénitaux géants, y compris des tumeurs bénignes (lipomes, schwannomes) et autres le mal tumeurs (y compris sarcomes)

Le mélanome peut également se développer dans un petit naevus mélanocytaire congénital. Ceci est rare et se produira probablement à la périphérie du naevus à l'âge adulte.

Un suivi régulier est-il recommandé?

• Il peut être utile d'avoir une photographie rapprochée du naevus congénital avec une règle à côté pour évaluer les changements de taille.
• La surveillance numérique utilisant l'imagerie dermoscopique (mole mapping) peut également être utile pour détecter les changements de structure. Cependant, de tels changements sont normaux dans l'enfance et ne devraient pas être une source de préoccupation.
• Il est conseillé de poursuivre l'observation du neurodéveloppement chez les personnes à risque de mélanose neurocutanée [3].

Prévoir du mélanome associé aux naevus mélanocytaires congénitaux

Malheureusement, lorsqu'un mélanome rare survient dans un naevus mélanocytaire congénital géant, le pronostic est mauvais. Cela est dû à l'origine plus profonde de la tumeur, ce qui la rend plus difficile à détecter à l'examen clinique, ce qui entraîne une étape post-présentation. L'endroit plus profond facilite également la propagation précoce à travers le sang et les vaisseaux lymphatiques. Dans les cas 24%, le mélanome s'est déjà propagé à d'autres sites (métastase) lors du premier diagnostic.

Traitement d'un naevus mélanocytaire congénital

La prise en charge d'un naevus mélanocytaire congénital doit tenir compte de l'âge, de la taille, de la localisation et de la profondeur du sujet, ainsi que du risque de développer un changement malin au sein de la lésion.

Naevus mélanocytaire congénital géant

La seule indication définitive d'une intervention chirurgicale sur un naevus mélanocytaire congénital géant est lorsque le mélanome se développe à l'intérieur. [deux].

Petit naevus congénital

Si un petit naevus congénital croît au même rythme que l'enfant et ne change pas de toute autre manière, il est courant de ne pas le retirer jusqu'à ce que l'enfant soit assez âgé pour coopérer avec un local anesthésique injection, généralement autour de 10-12 ans. Même alors, le retrait n'est pas essentiel.

Les raisons d'envisager une ablation chirurgicale peuvent inclure:

• Aspect désagréable
• Difficulté à regarder la taupe (p. Ex., Cuir chevelu, dos)
• Un changement récent de la lésion (assombrissement, grumeaux, hypertrophie)
• Aspect de mélanome (forme irrégulière, couleur marbrée).

Prophylactique ablation chirurgicale d'un naevus

Les facteurs suivants doivent être pris en compte avant l'ablation chirurgicale prophylactique d'un naevus.

• Prophylactique excision Une petite blessure peut être retardée jusqu'à un âge où le patient est assez âgé pour prendre une décision éclairée [3].
• Les naevus mélanocytaires congénitaux petits ou moyens ont un faible risque de développer des modifications malignes.
• Les lésions irrégulières, grumeleuses ou épaisses ou les lésions qui sont difficiles à évaluer cliniquement peuvent avoir un seuil plus bas pour envisager une excision chirurgicale, afin de ne pas manquer le mélanome.
• Le 50% des mélanomes diagnostiqués chez les personnes atteintes de naevus mélanocytaires congénitaux géants se produit ailleurs dans le corps, comme dans le système nerveux central [2]. Par conséquent, l'excision chirurgicale de la lésion peut ne pas éliminer le risque de mélanome.
• Les lésions mélanocytaires grandes ou géantes peuvent être trop grandes pour être complètement éliminées.
• Les blessures importantes peuvent nécessiter un lambeau ou une greffe de peau pour fermer le défaut chirurgical.

Complications chirurgicales

Les complications qui peuvent survenir après la chirurgie comprennent:

• Défaillance du greffon ou du lambeau
• Infection
• Panne de la plaie
• Saignement ou hématome
• Hypertrophique ou chéloïde cicatrice
• Cicatrice irritable ou qui démange.

Autres options de traitement pour un naevus mélanocytaire congénital

Dermabrasion

La dermabrasion peut permettre l'ablation partielle d'un grand naevus congénital; Des cellules de naevus plus profondes peuvent persister. La dermabrasion peut éclaircir la couleur du naevus mais ne peut pas réduire la croissance des cheveux à l'intérieur. Cela peut provoquer des cicatrices.

Excision tangentielle (rasage)

L'excision tangentielle ou de rasage utilise une lame pour retirer les couches supérieures de la peau (épiderme et derme supérieur). Cela peut réduire la pigmentation, mais la lésion peut ne pas être complètement éliminée. L'excision par rasage peut provoquer des cicatrices importantes.

Pelures chimiques

Les peelings chimiques utilisant de l'acide trichloroacétique ou du phénol peuvent alléger la pigmentation d'un naevus congénital superficiel (superficiel) présent dans les couches supérieures de la peau.

Être ablation

Un traitement au laser est envisagé si une intervention chirurgicale n'est pas possible. Ils peuvent provoquer un allégement de la blessure. Les appareils appropriés comprennent:

• Rubis Commuté Q Être
• Laser de revêtement de dioxyde de carbone

Les techniques qui provoquent l'ablation partielle d'un naevus congénital peuvent rendre la lésion plus difficile à évaluer lors d'une surveillance à long terme [2].