Panniculite associée à une maladie pancréatique

Qu'est que c'est panniculite?

La paniculitis es un grupo de afecciones que involucran inflammation de sous-cutanée grasa. A pesar de tener diversas causas, la mayoría de las formas de paniculitis tienen el mismo aspecto clínico.

¿Qué es la paniculitis asociada con la enfermedad pancreática?

La paniculitis pancreática es la inflamación de la grasa subcutánea asociada con la enfermedad pancreática, más comúnmente:

• Pancréatique Cancer
• Aigu pancréatite
• Chronique pancréatite

En raras ocasiones, la paniculitis puede asociarse con otros trastornos pancreáticos, incluido el páncreas. pseudokystes, páncreas divisum y vasculaire pancreático fistules. También se ha informado en pacientes con virus de inmunodeficiencia humana (VIH)

¿Quién contrae paniculitis pancreática?

La paniculitis pancreática es rara y se estima que ocurre en 2 a 3% de todos los pacientes con enfermedad pancreática. Sus incidence Es mayor entre los hombres alcohólicos.

¿Qué causa la paniculitis pancreática?

La causa exacta de la paniculitis pancreática sigue sin estar clara y se han implicado varios mecanismos en su Pathogénèse. El lanzamiento de pancreático enzymes, incluyendo lipasa, amilasa y tripsina, se cree que es el factor más significativo.

• Se cree que la tripsina aumenta la perméabilité de la microcirculación y lymphatique canales, permitiendo que la lipasa y la amilasa entren al périphérique circulación.
• Dentro de los lobulillos grasos, estas enzimas promueven lipólisis, adipocyte nécrose y paniculitis.
• Esta teoría está respaldada por la presencia de elevación pancreática enzyme niveles en las lesiones cutáneas, sangre y orina de la mayoría de los pacientes con paniculitis pancreática, incluso en ausencia de enfermedad pancreática detectable.
• Sin embargo, algunos pacientes tienen síntomas normales. sérum Niveles de enzimas pancreáticas.

Autre agent pathogène los factores pueden incluir:

• Daño vascular
• Declaración de complejos inmunes
• Liberación de adipocinas (generadas por adipocitos cytokines)

¿Cuáles son las características clínicas de la paniculitis pancreática?

La paniculitis pancreática generalmente se presenta con:

• Engrosado, firme nodules je assiettes en las extremidades inferiores (generalmente en las espinillas o alrededor de los tobillos)
• Érythémateux, suppuratif lesiones que producen café, estéril, visqueux líquido causado por licuefacción de grasas
• Dolor o ternura
• Ulcération y fistulación de nécrotique grasa a la piel
• Fièvre, polyarthrite y dolor abdominal.

La necrosis grasa inducida por enzimas pancreáticas no siempre se limita a la grasa subcutánea y puede aparecer en otros lugares, particularmente en la grasa alrededor de las articulaciones, lo que puede causar arthrite. La artritis puede afectar articulaciones pequeñas o grandes individuales o múltiples y puede ser migratoria, intermitente o persistente, y puede progresar a necrosis del cartílago (condronecrosis) o de los huesos (osteonecrosis).

La paniculitis asociada con el cáncer de páncreas tiene más probabilidades de ulcerarse, persistir y reaparecer en comparación con las lesiones asociadas con inflammatoire enfermedad pancreática Cutané También se ha informado que las lesiones asociadas con el cáncer de páncreas se producen en áreas distintas de las extremidades inferiores, incluidos los muslos, el abdomen, las nalgas, los brazos, el cuero cabelludo y el pecho.

¿Cómo se diagnostica la paniculitis pancreática?

La paniculitis se diagnostica y clasifica por una combinación de características clínicas y piel. biopsie recomendaciones. En hasta el 40% de los casos de paniculitis pancreática, las lesiones cutáneas son la característica de presentación de la enfermedad pancreática.

La asociación de paniculitis con un páncreas tumeur puede ser reconocido por la tríada de Schmid:

1. Éosinophilie
2. Panniculite
3. Artritis.

Histopathologique diagnostic

La paniculitis se clasifica histologiquement como paniculitis septal (inflamación en los tabiques fibrosos que rodean los lóbulos de grasa subcutáneos) o paniculitis lobular (inflamación de la grasa).

La mayoría de los tipos de paniculitis tienen inflamación tanto lobular como septal. La clasificación adicional se basa en si hay subcutáneo vascularite, y el tipo de inflamación observada (neutrophiles, lymphocytes, histiocytesou granulomes)

En las primeras etapas de la paniculitis pancreática, se observa un patrón septal de inflamación linfoplasmocítica. A medida que la afección progresa, se observa una paniculitis predominantemente lobular sin vasculitis asociada.

Les histologique El sello distintivo de la paniculitis pancreática es la presencia de “células fantasmas”. Estos son necróticos adipocytes que se convierten en un amorphe o sustancia granular de color azul grisáceo. los infiltrer las células fantasmas circundantes son predominantemente neutrophile, por lo tanto, la paniculitis pancreática también se denomina paniculitis neutrofílica.

Diagnóstico de enfermedad pancreática

El diagnóstico de la enfermedad pancreática subyacente se puede realizar mediante imágenes y análisis de sangre.

Image

• Tomodensitométrie (Connecticut)
• Colangiopancreatografía por resonancia magnética (MRCP)
• Endoscopique colangiopancreatografía retrógrada (CPRE).

Analyse de sang

Las imágenes pueden inducir:

• Los niveles séricos elevados de enzimas pancreáticas no se correlacionan con la gravedad de la paniculitis pancreática.
• La eosinofilia y la reacción leucemoide en sangre periférica pueden indicar pancreático malignité.
• Marcadores tumorales como Ca 19-9 y carcinoembrionario antigène (CEA) también puede aumentar en el cáncer de páncreas.

Quel est le diagnostic différentiel para la paniculitis pancreática?

La forma más común de paniculitis es érythème nudoso (Ver paniculitis para la lista completa de causas y clasificaciones de la enfermedad).

Los principales diagnósticos diferenciales clínicos para la paniculitis pancreática son:

• Eritema induratum de Bazin (asociado con tuberculosis)

• Panniculite par déficit en alpha-1 antitrypsine

• Paniculitis infecciosa.

¿Cuál es el tratamiento para la paniculitis pancreática?

El tratamiento de la paniculitis pancreática debe abordar el páncreas subyacente. pathologie y puede incluir manejo quirúrgico o endoscópico. Las lesiones cutáneas generalmente sanan una vez que esto ha ocurrido. En algunos pacientes con cáncer de páncreas, administración de octreotida (una somatostatina terme analogique que inhibe la producción de enzimas pancreáticas) ha resultado en una mejora significativa de la paniculitis pancreática.

Actuel Los corticosteroides, los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos y los medicamentos inmunosupresores no suelen ser tratamientos efectivos para la paniculitis pancreática.

Si se produce ulceración, se pueden requerir medias de compresión para ayudar a la curación.

¿Cuál es el resultado de la paniculitis pancreática?

El resultado de la paniculitis pancreática depende del proceso subyacente de la enfermedad. Tiene una alta tasa de mortalidad a menos que se revierta la anormalidad pancreática subyacente. los prévoir es particularmente pobre en casos de paniculitis pancreática relacionada con malignidad pancreática.

Varios estudios han demostrado la resolución de la paniculitis pancreática después del tratamiento quirúrgico o médico de la enfermedad pancreática.

Una vez que se trata la afección subyacente, las lesiones cutáneas se resolverán lentamente, dejando cambios posinflamatorios.