Panniculite associée à une maladie pancréatique

Qu'est que c'est panniculite?

La panniculite est un groupe d'affections qui impliquent inflammation de sous-cutanée graisse. Malgré leurs causes diverses, la plupart des formes de panniculite ont le même aspect clinique.

Qu’est-ce que la panniculite associée à une maladie pancréatique ?

La panniculite pancréatique est une inflammation de la graisse sous-cutanée associée à une maladie pancréatique, le plus souvent :

• Pancréatique Cancer
• Aigu pancréatite
• Chronique pancréatite

Dans de rares cas, la panniculite peut être associée à d’autres troubles pancréatiques, notamment au pancréas. pseudokystes, pancréas commun et vasculaire pancréatique fistules. Il a également été rapporté chez des patients atteints du virus de l'immunodéficience humaine (VIH)

Qui contracte la panniculite pancréatique ?

La panniculite pancréatique est rare et on estime qu'elle survient chez 2 à 31 TP1T de tous les patients atteints d'une maladie pancréatique. Leur incidence Il est plus élevé chez les hommes alcooliques.

Quelles sont les causes de la panniculite pancréatique ?

La cause exacte de la panniculite pancréatique reste incertaine et plusieurs mécanismes ont été impliqués dans sa cause. Pathogénèse. Libération pancréatique enzymes, notamment la lipase, l'amylase et la trypsine, est considéré comme le facteur le plus important.

• On pense que la trypsine augmente la perméabilité de la microcirculation et lymphatique canaux, permettant à la lipase et à l'amylase d'entrer dans le périphérique circulation.
• Au sein des lobules graisseux, ces enzymes favorisent lipolyse, adipocyte nécrose et panniculite.
• Cette théorie est étayée par la présence d'une élévation pancréatique enzyme niveaux dans les lésions cutanées, le sang et l'urine de la plupart des patients atteints de panniculite pancréatique, même en l'absence de maladie pancréatique détectable.
• Cependant, certains patients présentent des symptômes normaux. sérum Niveaux d'enzymes pancréatiques.

Autre agent pathogène les facteurs peuvent inclure :

• Dommages vasculaires
• Déclaration des complexes immuns
• Libération d'adipokines (générées par les adipocytes cytokines)

Quelles sont les caractéristiques cliniques de la panniculite pancréatique ?

La panniculite pancréatique se présente généralement par :

• Épaissi, ferme nodules je assiettes sur les membres inférieurs (généralement sur les tibias ou autour des chevilles)
• Érythémateux, suppuratif lésions qui produisent des lésions brunes, stériles, visqueux liquide provoqué par la liquéfaction des graisses
• Douleur ou sensibilité
• Ulcération et fistulation nécrotique huile sur la peau
• Fièvre, polyarthrite et des douleurs abdominales.

La nécrose graisseuse induite par les enzymes pancréatiques ne se limite pas toujours à la graisse sous-cutanée et peut apparaître à d'autres endroits, en particulier dans la graisse autour des articulations, ce qui peut provoquer arthrite. L'arthrite peut affecter une ou plusieurs petites ou grandes articulations et peut être migratrice, intermittente ou persistante, et peut évoluer vers une nécrose du cartilage (chondronécrose) ou des os (ostéonécrose).

La panniculite associée au cancer du pancréas est plus susceptible de s'ulcérer, de persister et de récidiver que les lésions associées à inflammatoire maladie pancréatique Cutané Des lésions associées au cancer du pancréas ont également été signalées dans des zones autres que les membres inférieurs, notamment les cuisses, l'abdomen, les fesses, les bras, le cuir chevelu et la poitrine.

Comment diagnostique-t-on la panniculite pancréatique ?

La panniculite est diagnostiquée et classée selon une combinaison de caractéristiques cliniques et cutanées. biopsie recommandations. Dans jusqu'à 401 cas TP1T de panniculite pancréatique, les lésions cutanées sont la caractéristique révélatrice de la maladie pancréatique.

L'association d'une panniculite avec un pancréas tumeur peut être reconnu par la triade de Schmid :

1. Éosinophilie
2. Panniculite
3. Arthrite.

Histopathologique diagnostic

La panniculite est classée histologiquement comme la panniculite septale (inflammation des septa fibreux entourant les lobes graisseux sous-cutanés) ou la panniculite lobulaire (inflammation de la graisse).

La plupart des types de panniculite présentent une inflammation à la fois lobaire et septale. Une classification plus poussée est basée sur la présence ou non d'une vascularite, et le type d'inflammation observé (neutrophiles, lymphocytes, histiocytesou granulomes)

Aux premiers stades de la panniculite pancréatique, on observe un schéma septal d’inflammation lymphoplasmocytaire. Au fur et à mesure que la maladie progresse, une panniculite à prédominance lobaire apparaît sans vascularite associée.

Les histologique La panniculite pancréatique se caractérise par la présence de « cellules fantômes ». Ce sont des nécrotiques adipocytes qui devient un amorphe ou substance granulaire de couleur bleu grisâtre. Les infiltrer les cellules fantômes environnantes sont principalement neutrophilePar conséquent, la panniculite pancréatique est également appelée panniculite neutrophile.

Diagnostic de la maladie pancréatique

Le diagnostic de la maladie pancréatique sous-jacente peut être posé par imagerie et analyses de sang.

Image

• Tomodensitométrie (Connecticut)
• Cholangiopancréatographie par résonance magnétique (MRCP)
• Endoscopique cholangiopancréatographie rétrograde (CPRE).

Analyse de sang

Les images peuvent induire :

• Des taux sériques élevés d’enzymes pancréatiques ne sont pas corrélés à la gravité de la panniculite pancréatique.
• L'éosinophilie et la réaction leucémoïde dans le sang périphérique peuvent indiquer une atteinte pancréatique. malignité.
• Marqueurs tumoraux tels que Ca 19-9 et carcinoembryonnaires antigène (CEA) peut également être augmenté dans le cancer du pancréas.

Quel est le diagnostic différentiel pour une panniculite pancréatique ?

La forme la plus courante de panniculite est érythème noueux (Voir panniculite pour la liste complète des causes et des classifications de la maladie).

Les principaux diagnostics différentiels cliniques de la panniculite pancréatique sont :

• Érythème induré de Bazin (associé à la tuberculose)

• Panniculite par déficit en alpha-1 antitrypsine

• Panniculite infectieuse.

Quel est le traitement de la panniculite pancréatique ?

Le traitement de la panniculite pancréatique doit s’adresser au pancréas sous-jacent. pathologie et peut inclure une prise en charge chirurgicale ou endoscopique. Les lésions cutanées guérissent généralement une fois que cela se produit. Chez certains patients atteints d'un cancer du pancréas, l'administration d'octréotide (une somatostatine terme analogique qui inhibe la production d'enzymes pancréatiques) a entraîné une amélioration significative de la panniculite pancréatique.

Actuel Les corticostéroïdes, les anti-inflammatoires non stéroïdiens et les médicaments immunosuppresseurs ne sont généralement pas des traitements efficaces contre la panniculite pancréatique.

En cas d'ulcération, des bas de contention peuvent être nécessaires pour faciliter la guérison.

Quelle est l’issue de la panniculite pancréatique ?

L’issue de la panniculite pancréatique dépend du processus pathologique sous-jacent. Son taux de mortalité est élevé, à moins que l'anomalie pancréatique sous-jacente ne soit inversée. Les prévoir Elle est particulièrement médiocre en cas de panniculite pancréatique liée à une tumeur maligne du pancréas.

Plusieurs études ont démontré la résolution de la panniculite pancréatique après un traitement chirurgical ou médical de la maladie pancréatique.

Une fois la maladie sous-jacente traitée, les lésions cutanées disparaîtront lentement, laissant place à des changements post-inflammatoires.