Pathologie de la panniculite par déficit en alpha-1-antitrypsine

introduction

Panniculite il s'agit d'une complication reconnue, mais rare, d'un déficit en α1-antitrypsine (A1AT). Il est principalement diagnostiqué dans le homozygote Variante PiZZ.

Histologie de panniculite par déficit en alpha-1-antitrypsine

Histopathologique L'examen révèle généralement une panniculite lobulaire, mais une atteinte septale peut être observée. Dans les premiers stades, neutrophiles sont disposés de façon interstitielle entre collagène faisceaux des profondeurs treillis derme, suivi d'un neutrophile panniculite mixte avec lobulaire nécrose (Figures 1, 2, 3). Vascularite il a été décrit en association avec des neutrophiles importants infiltration.

Études spéciales sur la panniculite par déficit en alpha-1-antitrypsine

Teintures et / ou cultures spéciales pour microorganismes peut être utile si un étiologie C'est suspect.

Diagnostic différentiel de panniculite par déficit en alpha-1-antitrypsine

Neutrophiles maladie de peau: Une corrélation clinique peut être nécessaire pour exclure d'autres dermatoses neutrophiles. Les patients sont généralement connus pour être déficients en alpha-1-antitrypsine en cas de panniculite.

Panniculite factice: les coupes doivent être polarisées pour exclure les matières étrangères si une cause factuelle est suspectée.