Papulose lymphomatoïde

Qu'est que c'est lymphomatoïde papulose?

La papulose lymphomatoïde est un trouble cutané rare caractérisé par des cultures de lésions cutanées auto-cicatrisantes qui semblent cancéreuses au microscope mais qui sont en fait bénin. Les lésions contiennent des cellules inhabituelles similaires à celles trouvées dans certains lymphomes.

Bien que la plupart des cas de papulose lymphomatoïde soient bénins, 10 à 20% des patients peuvent lymphome avant, en même temps ou après le diagnostic de papulose lymphomatoïde.

Qu'est-ce qui cause la papulose lymphomatoïde et qui l'obtient?

La cause de la papulose lymphomatoïde est inconnue mais associée à une prolifération de atypique Cellule T lymphocytes. Le devis incidence il est de 1,2 à 1,9 cas par million d'habitants, ce qui en fait une maladie rare. Cela peut affecter des personnes de toutes races, sexe et l'âge, mais il est moins fréquent chez les personnes à peau noire.

Quels sont les signes et symptômes?

La plupart des patients ont plusieurs peaux. papules Cela peut se produire n'importe où sur le corps, mais affecte le plus souvent la poitrine, l'estomac, le dos, les bras et les jambes. Les papules apparaissent sur les cultures et peuvent provoquer de légères démangeaisons. Ils sont d'aspect assez variable. Ils peuvent se transformer en cloques remplies de sang ou de pus qui se rompent et forment une plaie croustillante avant de guérir complètement. Les lésions guérissent spontanément avec ou sans cicatrices dans les 2 à 8 semaines suivant le début.

Le nombre de blessures présentes peut varier de une à des centaines. Les cultures de blessures vont et viennent pendant de nombreuses années.

Comment le diagnostic a-t-il été posé?

Le diagnostic doit être posé par une peau. biopsie, parfois répété à plusieurs reprises. La papulose lymphomatoïde est parfois confondue avec aigu pityriasis Lichénoïdes et diverses autres affections cutanées.

Quatre variantes histopathologiques ont été décrites: type A, type B, type C et type D. Certains patients ont plus d'un type de blessure. Des tests spécifiques évaluent les types de lymphocytes à cellules T infiltrer: Les cellules CD30 + sont caractéristiques de la papulose lymphomatoïde.

Quel traitement est disponible?

Les traitements suivants sont utilisés pour accélérer la guérison des lésions de papulose lymphomatoïde ou pour supprimer la maladie.

• Actuel stéroïdes
• Stéroïde intralésionnel

• Photothérapie (UVB ou PUVA)

• Anti-inflammatoire des agents comme les antibiotiques tétracyclines

• Méthotrexate: le taux de réponse serait de 75% à des doses de 10 à 30 mg par semaine, mais la maladie pourrait rechute.

Quel est le pronostic de la papulose lymphomatoïde?

Il n'y a pas de remède contre la papulose lymphomatoïde. Elle dure souvent des années, période pendant laquelle les patients doivent consulter régulièrement leur médecin pour détecter tout changement pouvant indiquer un lymphome précoce.

Il a été rapporté que d'autres formes de lymphome suivent la papulose lymphomatoïde chez 4 à 25% des patients, un suivi à long terme est donc recommandé. Ceux-ci inclus:

• Lymphome à cellules T, y compris mycose fongoïde et CD30 + anaplasique lymphome à grandes cellules

• Lymphome à cellules B

• Lymphome de Hodgkin.