Papulose atrophique maligne

Qu'est que c'est le mal atrophique papulose?

La papulosis atrófica maligna es una forma de occlusif petit bateau vasculopathie. Les vaisseaux sanguins afectados incluyen aquellos que irrigan la piel, el tracto gastrointestinal y el sistema nervioso central.

La papulosis atrófica maligna también se conoce como enfermedad de Degos.

¿Quién contrae papulosis atrófica maligna?

La papulosis atrófica maligna es un trastorno muy raro. Generalmente ocurre en adultos jóvenes de raza blanca, pero se ha informado en otras razas y en todas las edades.

¿Qué causa la papulosis atrófica maligna?

La causa subyacente de la occlusion de los vasos sanguíneos en la papulosis atrófica maligna es actualmente desconocido. Es probable que se deba a un génétique mutation de complément o algún otro factor de coagulación. Se han sugerido varias otras teorías.

¿Cuáles son las características clínicas de la papulosis atrófica maligna?

Peau

Las lesiones cutáneas son el rasgo característico de la papulosis atrófica maligna. Las lesiones suelen ser múltiples y ocurren predominantemente en el tronco y los brazos. Suelen comenzar como pequeñas manchas rojas elevadas de 2–5 mm de diámetro. Después de unos días, se agrandan y desarrollan una mancha blanca central que está deprimida en comparación con la piel roja que la rodea. Curan dejando cicatrices deprimidas de porcelana blanca.

Système digestif

Complicaciones gastrointestinales de la papulosis atrófica maligna en el 50% de los pacientes con systémique enfermedad como resultado de la falta de suministro de sangre al revestimiento del intestino. Pueden conducir a complicaciones graves que incluyen forage del intestino Los síntomas habituales son la aparición repentina de dolor abdominal o sangrado gastrointestinal (vómitos de sangre o evacuación con el movimiento intestinal).

Système nerveux

La oclusión de los vasos sanguíneos en el cerebro en la papulosis atrófica maligna en el 20% de los pacientes puede provocar accidentes cerebrovasculares, dolores de cabeza, epilepsia o inespecíficos. neurologique síntomas, como pérdida de memoria o sensación alterada.

Otros órganos

Otros órganos a veces afectados por papulosis atrófica maligna incluyen ojos, riñones, corazón e hígado.

¿Cómo se diagnostica la papulosis atrófica maligna?

La papulosis atrófica maligna se diagnostica clínicamente y por la piel. biopsie Oclusión reveladora de pequeños vasos sanguíneos.

No hay análisis de sangre específicos, y la mayoría de los resultados son normales. Las investigaciones adicionales que incluyen imágenes dependerán de los síntomas y signos sistémicos.

¿Cuál es el tratamiento para la papulosis atrófica maligna?

Anti-plaquette medicamentos como la aspirina y el dipiridamol pueden reducir el número de nuevas lesiones en algunos pacientes con solo afectación de la piel.

Ha habido informes de beneficios de los tratamientos experimentales con eculizumab (monoclonal anticorps complemento C5 de unión) y treprostinil (prostaciclina terme analogique)[1]

¿Cuál es el pronóstico para la papulosis atrófica maligna?

La papulosis atrófica maligna generalmente se considera una enfermedad grave. vasculaire enfermedad porque conduce a la participación de múltiples órganos y provoca la muerte en 2 a 3 años. Pero en algunos casos, la enfermedad se limita a la piel y parece bastante bénin (inofensivo).