Pathologie du pemphigus bénin familial

introduction

Famille bénin Le pemphigus, également appelé maladie de Hailey-Hailey, est une maladie vésiculeuse causée par mutations à ATP2C1 gène, avec autosomique-l'héritage dominant. Le gène ATP2C1 est vital pour kératinocytes accession et différenciation. La présentation clinique commence généralement au cours de la deuxième ou de la troisième décennie. Les principales zones touchées sont les plis de la peau, avec de l'humidité. fissuré malodorant assiettes et cloques L'évolution de la maladie est variable et le traitement est principalement symptomatique.

Histologie pemphigus bénin de la famille

Dans le pemphigus bénin de la famille, acantholyse affecte tout épiderme, donnant la description classique du mur de briques en ruine (figures 1 à 4). Les cheveux follicules ils sont généralement enregistrés généralement avec acanthose et dyskératose.

Études spéciales pour le pemphigus bénin de la famille

Direct immunofluorescence il est appliqué sur les tissus frais pour exclure les maladies immunobulleuses, en particulier le pemphigus vulgaris.

Diagnostic différentiel pemphigus bénin de la famille

Maladie de Grover: généralement plus focal histologiquement.

Pemphigus vulgaris: immunofluorescence directe positive et plus susceptible d'affecter les follicules pileux.