Pathologie cutanée laxiste

Peau laxa se caracteriza por la fragmentación de cutané fibres élastiques, dando lugar a una piel floja y flácida que puede dar la apariencia de envejecimiento prematuro. Se describen formas heredables y adquiridas. En algunos casos extracutané están involucrados sitios incluyendo el pulmón y el tracto gastrointestinal.

Histologie de cutis laxa

En cutis laxa, dermique las fibras elásticas están alteradas y reducidas en número; sin embargo, estos cambios pueden ser difíciles de apreciar en la tinción con hematoxilina y eosina. Las fibras restantes se acortan y pueden tener una apariencia nebulosa. Células gigantes que envuelve fragmentos de fibra elástica y un leve périvasculaire lymphocytaire infiltrer puede verse (Figura 1).

Estudios especiales de cutis laxa

Électron microscopie confirma la fragmentación irregular de la estructura de fibra elástica. Cambios a collagène Se ha informado de fibras, aunque se cree que es un cambio secundario debido a la alteración de la mecánica de la piel.

La tinción con orceína ácida revela reducción o ausencia de fibras elásticas en el derme (Figuras 1–4). Las fibras elásticas se tiñen de negro con orcelina ácida (Figura 1, flecha).

Diagnostic différentiel de cutis laxa

Anetoderma: las lesiones tempranas pueden mostrar perivasculares o periadnexal mononuclear inflammatoire infiltrarse además de la fragmentación y pérdida de fibras elásticas. Los cambios son más focal que la diffuser élastolyse visto en cutis laxa, sin embargo, esto es difícil de apreciar en un pequeño biopsie.

Elastólisis dérmica media: los cambios se limitan a la dermis media con lesiones tempranas que demuestran lesiones perivasculares y interstitiel infiltrado inflamatorio con reducción o ausencia de fibras elásticas. Las lesiones posteriores muestran engrosamiento del colágeno dérmico, una característica inusual para la cutis laxa.

Périfolliculaire elastólisis: elastólisis centrada exclusivamente en les cheveux follicules.

Pseudoxantoma elastólisis dérmica papilar de tipo elástico: afecta principalmente derme papillaire, aunque menor elastólisis y distorsión de fibras elásticas en el treillis derme Ha sido reportado. Aplanamiento de la épiderme Es una característica adicional.

Las condiciones anteriores pueden ser más fáciles différencié de cutis laxa por motivos clínicos.