Pathologie de la mastocytose cutanée maculopapulaire

introduction

Maculopapulaire cutané la mastocitosis se llamaba anteriormente urticaire Pigmentosa C'est la forme la plus courante de mastocytose chez l'adulte et l'enfant.

Es poco probable que la mastocitosis maculopapular en adultos se resuelva con el tiempo. Raramente puede conducir a systémique implicación, donde la mastocitosis se propaga a más de un tejido.

Histologie de la mastocitosis cutánea maculopapular

En la mastocitosis cutánea maculopapular, la histopathologie muestra una acumulación de mastocytes dans le derme (figuras 1-4). Los mastocitos son redondos o en forma de huso con abundante éosinophile cytoplasme que contienen minutos granules, límites citoplasmáticos distintos y pálido grande noyaux (Se ve mejor en las figuras 2-4). A menudo hay otros acompañantes inflammatoire células que incluyen histiocytes, éosinophiles et lymphocytes. Il peut y avoir œdème de la dermis, particularmente si el blessure ha sido traumatizado

Estudios especiales para la mastocitosis cutánea maculopapular.

Las manchas especiales de Giemsa, azul de toluidina, triptasa y Leder pueden ayudar a resaltar los mastocitos. Immunohistochimie con CD117 es muy útil en casos difíciles, ya que esto resalta muy bien los mastocitos.

Diagnostic différentiel para la mastocitosis cutánea maculopapular

D'autres diagnostics à considérer incluent:

• Cellule de Langerhans histiocytose – esta enfermedad puede tener una enfermedad similar morphologie y presentación clínica. En la histiocitosis de células de Langerhans, la inmunohistoquímica demostrará que las células son positivas con CD1a en lugar de CD117

• Urticaria – la infiltrer puede incluir algunos mastocitos, pero generalmente hay muchos más neutrophiles, eosinófilos y repuestos les Infiltrés alrededor de los vasos