Lymphomatoïde papulosis es uno de los dos primaire cutané Linfomas cutáneos CD30 positivos, según la clasificación de la OMS / EORTC.
Histologie de papulosis linfomatoide
Poder de escaneo del pathologie de papulosis linfomatoide revela una forma de cuña inflammatoire infiltrer extendiéndose a lo profundo derme o superficial sous-cutanée tejido (Figuras 1 y 2). Tenga en cuenta que está hecho de vasos telangiectásicos prominentes y extravasation de érythrocytes en el caso ilustrado aquí (Figura 3 y 4). los lymphocytaire la población está compuesta por una serie de grandes CD30-positivos lymphocytes (Figura 5). La mezcla de células forma un espectro.
Tipo A: disperso o groupé linfocitos CD30 positivos grandes (Figura 6) en un contexto de éosinophiles et neutrophiles.
Tipo B: se puede ver una población de linfocitos pequeños con épidermotropisme. Este tipo puede parecerse a la micosis fungoide.
Tipo C: hojas grandes anaplasique células con solo unas pocas células inflamatorias mezcladas que se asemejan a células grandes anaplásicas lymphome.
Tipo D: se observa epidermotropismo marcado histologiquement indistinguible de CD8 + epidermotrópico cutáneo agresivo primario cytotoxique Cellule T lymphome
Pathologie de la papulose lymphomatoïde.
Figure 1
Figure 2
figure 3
Figure 4
Figure 5
Figure 6
Manchas especiales en papulosis linfomatoide.
Se utiliza un panel de marcadores de inmunoperoxidasa, el hallazgo clave es la positividad de CD30 en los tipos A y C. Típicamente tumeur las células son CD4 +, pero se han descrito las variantes CD8 + y CD56 +. TIA-1, perforina y granzima-B se expresan mientras que ALK-1 es negativo.
La expresión de fascina puede indicar un mayor riesgo de neoplasias secundarias.
Diagnostic différentiel de papulosis linfomatoide
Linfoma cutáneo anaplásico cutáneo primario: este tumor se presenta clínicamente de forma diferencial como un tumor ulcerado solitario grande. Estrictamente por definición, el> 75% de las células tumorales deben teñir CD30 positivo. Un gran nodulaire y se observa población cohesiva de células anaplásicas grandes.