Pemphigoïde cicatricielle Brunsting-Perry

Qu'est-ce que Brunsting-Perry? cicatrice pemphigoïde?

Pemphigoïde cicatricielle Brunsting-Perry (ou muqueux pemphigoïde membranaire) est une variante rare de membrane muqueuse pemphigoïde C'est un auto-immune condition de peau boursouflée situé a la región de la cabeza y el cuello. La característica más llamativa es el desarrollo de cicatrices significativas. A diferencia del clásico pemphigoïde de la membrana mucosa, la afectación de la membrana mucosa es menos común y no se asocia con cicatrices.

Certains auteurs pensent que la pemphigoïde cicatricielle de Brunsting-Perry est mieux connue sous le nom de variante de Brunsting-Perry de l'épidermolyse bulleuse acquise. L'épidermolyse bulleuse acquise est un autre trouble rare des cloques auto-immunes.

Quelles sont les causes de la pemphigoïde cicatricielle de Brunsting-Perry?

La pemphigoïde cicatricielle de Brunsting-Perry est une maladie auto-immune. Cela signifie que le système immunitaire d'un individu commence à réagir contre ses propres tissus. Dans ce cas, autoanticorps réagir avec les composants de la membrane basale, en particulier l'ancrage filament composant laminin 5, et le hémidesmosome-Protéines associées BP180 et BP230. Chez certains patients des anticorps à collagène VII ont été décrits.

Chez 20 à 30% de patients atteints de pemphigoïde cicatricielle de Brunsting-Perry, des anticorps cutanés peuvent être détectés dans leur circulation sanguine. (indirect positif immunofluorescence)

Présentation clinique de la pemphigoïde cicatricielle Brunsting-Perry

Le diagnostic de la pemphigoïde cicatricielle de Brunsting-Perry est basé sur les caractéristiques suivantes:

• Démanger Urticé plaque d'immatriculation situé sur la tête et le cou ("urticé" signifie un bosse-comme une assiette similaire à urticaire
• La plaque s'agrandit pendant des semaines ou des mois.
• Les cloques apparaissent autour du bord de la plaque.
• Parfois, une plaque secondaire plus petite apparaît.
• La plaque guérit lentement avec des cicatrices importantes au cours des mois ou des années.
• Les blessures au cuir chevelu sont associées à des cicatrices. alopécie (cheveux perdu)
• Des lésions de la muqueuse peuvent survenir des mois après primaire blessure

Biopsie les caractéristiques sont similaires à bulleux pemphigoïde, mais sans cicatrices.

Quel est le traitement de la pemphigoïde cicatricielle de Brunsting-Perry?

Le traitement de la pemphigoïde cicatricielle de Brunsting-Perry est similaire à celui de la pemphigoïde cicatricielle classique. L'objectif du traitement est de favoriser la guérison.

Ultra puissant actuel des stéroïdes tels que le propionate de clobétasol peuvent suffire en monothérapie, mais de nombreux patients systémique Corticostéroïdes D'autres agents immunomodulateurs utilisés pour la pemphigoïde cicatricielle de Brunsting-Perry ont inclus:

• Méthotrexate
• Dapsone
• Excision avec une greffe de peau pleine épaisseur

En général, les patients atteints de pemphigoïde cicatricielle de Brunsting-Perry ont prévoir que les patients atteints de pemphigoïde cicatricielle classique ou d'épidermolyse bulleuse acquise.