Pemphigoïde muqueuse

Qu'est que c'est muqueux Pemphigoïde membranaire ?

Membrane muqueuse la pemphigoïde est un auto-immune maladie caractérisée par des lésions vésiculeuses sur muqueuses. Les domaines couramment concernés sont l'oral membrane muqueuse (la muqueuse de la bouche) et conjonctive (muqueuse qui tapisse la surface interne des paupières et la surface externe de l'œil). D'autres zones pouvant être touchées comprennent les voies nasales, l'œsophage, la trachée et les organes génitaux. Parfois, la peau peut également être touchée, où des cloques peuvent apparaître sur le visage, le cou et le cuir chevelu.

La pemphigoïde des muqueuses est également appelée cicatrice pemphigoïde ou pemphigoïde orale.

La penmphigoïde cicatricielle de Brunsting Perry est une variante rare dans laquelle situé cultures de récurrent des ampoules apparaissent à l'intérieur urticaire assiettes, généralement sur la tête et le cou. Les ampoules peuvent éclater et provoquer des plaques et des cicatrices couvertes de sang.

Qui souffre de pemphigoïde des muqueuses ?

La pemphigoïde des muqueuses est une maladie prédominante chez les personnes âgées avec un pic incidence environ 70 ans. Cependant, des cas infantiles ont été signalés. Il semble que ce soit deux fois plus fréquent chez les femmes que chez les hommes.

Quels sont les signes et symptômes de la pemphigoïde des muqueuses ?

Quelles sont les causes de la pemphigoïde des muqueuses ?

La pemphigoïde des muqueuses est une maladie vésiculeuse auto-immune, ce qui signifie essentiellement que le système immunitaire d'un individu commence à réagir contre ses propres tissus. Dans ce cas particulier autoanticorps Ils réagissent avec les protéines présentes dans les muqueuses et les tissus cutanés, provoquant des lésions vésiculeuses. Le site de liaison semble se trouver dans les filaments d'ancrage qui aident épiderme (couche externe de la peau) adhère au derme (couche interne de la peau).

Comment diagnostique-t-on la pemphigoïde des muqueuses ?

La pemphigoïde des muqueuses est suspectée par l’aspect clinique de cloques et de cicatrices. Le diagnostic doit être confirmé par biopsie pour histopathologique examen, et souvent multiples biopsies Ils sont nécessaires à partir du bord des tissus cloqués ou ulcérés.

Un spécimen supplémentaire de adjacent le tissu peut être examiné directement immunofluorescence détecter immunoglobulines le long de la membrane basale. Les échantillons de sang peuvent être testés pour la peau des anticorps par immunofluorescence indirecte.

Les patients atteints d'une maladie grave doivent subir une évaluation générale de leur état de santé et de leur nutrition, telle que ulcération de la bouche et de l'œsophage peuvent rendre l'alimentation difficile.

La gravité de la pemphigoïde des muqueuses peut être évaluée à l’aide de l’indice de surface de la pemphigoïde des muqueuses (MMPDAI).¹

Traitement de la pemphigoïde des muqueuses

Les primaire Le but du traitement est d’arrêter les ampoules, de favoriser la guérison et de prévenir les cicatrices. La pemphigoïde des muqueuses est une maladie particulièrement difficile à traiter, car elle peut toucher de nombreuses parties différentes du corps. Une équipe de médecins spécialistes est généralement nécessaire pour les soins généraux. Des examens réguliers sont nécessaires.

Le traitement médical local dépend en grande partie des organes concernés.

Systémique Le traitement d'une maladie bénigne peut inclure un antibiotique tétracycline (doxycycline, minocycline, lymécycline) ou, moins fréquemment, de la colchicine, de la nicotinamide, de la salazopyrine, de la sulfapyridine ou de la sulfaméthoxypyridazine.

Le traitement systémique des maladies graves implique généralement une combinaison de corticostéroïdes systémiques (parfois à fortes doses), de dapsone et d'agents immunosuppresseurs, en particulier :

• Cyclophosphamide
• Azathioprine
• Mycophénolate
• Méthotrexate
• Cyclosporine

• Rituximab

Habituellement, une combinaison de médicaments est utilisée et le traitement est lentement efficace. Le but ultime est de réduire la dose de stéroïdes systémiques tout en maintenant l’immunosuppression. Un traitement et une surveillance à long terme sont généralement nécessaires.

Des soins appropriés des plaies sont particulièrement importants pour favoriser la guérison et minimiser les cicatrices.

La pemphigoïde des muqueuses est une chronique, progressive maladie qui répond lentement et souvent incomplètement au traitement. Spontané références Ils sont rares.