Pemphigoïde gestationnelle

Qu'est-ce que la pemphigoïde gestationnelle?

La pemphigoïde gestationnelle est une maladie rare associée à la grossesse. auto-immune maladie de la peau caractérisée par des démangeaisons éruption il se transforme en cloques. Il est plus fréquent au cours des deuxième et troisième trimestres de la grossesse. Il était auparavant connu sous le nom d'herpès gestationnel, bien qu'il n'ait aucune association avec le virus de l'herpès.

Qu'est-ce qui cause la pemphigoïde gestationnelle?

El penfigoide gestacional es una enfermedad ampollosa autoinmune, que básicamente significa que el sistema inmunitario de un individuo comienza a reaccionar contra su propio tejido. Immunoglobuline type G (IgG) autoanticorps (appelé facteur PG) provoque les dommages.

Dans la pemphigoïde gestationnelle, la cible est une protéine connue sous le nom de BPAG2 (également appelée BP180), trouvée dans la membrane basale, qui est la zone entre épiderme et le derme (les couches supérieures et moyennes de la peau). BPAG2 est dans le hémidesmosome, le composant cellulaire qui colle le épidermique kératinocytes cellules au derme.

Les anticorps les résultats de l'attaque inflammation et la séparation de l'épiderme du derme permettant au liquide de s'accumuler et de créer une ampoule.

Quels sont les signes et symptômes de la pemphigoïde gestationnelle?

La plupart des patientes présentent une éruption cutanée accompagnée de démangeaisons sévères entre le milieu et la fin de la grossesse (13 à 40 semaines de gestation).

• Au départ, il y a des bosses rouges qui démangent autour du nombril
• En quelques jours ou semaines, l'éruption se propage à d'autres parties du corps, y compris le tronc, le dos, les fesses et les bras. Le visage, le cuir chevelu, les paumes, la plante des pieds et muqueux les membranes ne sont généralement pas affectées.
• Après 2 à 4 semaines, de grandes cloques serrées et remplies de liquide se forment.
• Certains patients peuvent ne pas avoir de cloques, mais assiettes (grandes taches surélevées)

Dans certains cas, la pemphigoïde gestationnelle survient tout au long de la grossesse. Les symptômes peuvent spontanément diminuer ou disparaître vers la fin de la grossesse, mais cela est de courte durée, car 75-80% chez les femmes connaîtront une épidémie autour du travail. Dans la plupart des cas, les symptômes disparaissent quelques jours après l'accouchement, mais dans certains cas, la maladie reste active pendant des mois ou des années. Le début des menstruations, l'utilisation de contraceptifs oraux ou des grossesses supplémentaires peuvent provoquer des épidémies.

Tests pemphigoïdes gestationnels

Le diagnostic nécessite généralement une peau biopsie, qui montre les caractéristiques typiques des cloques sous-épidermiques, similaires microscopique apparence à bulleux pemphigoïde (BP) ou épidermolyse bulleuse acquise (EBA). La pemphigoïde gestationnelle est directement confirmée immunofluorescence tache de biopsie pour révéler des anticorps. Il peut être distingué de la BP et de l'ABE en utilisant des échantillons de peau séparés par du sel. Dans certains cas, les anticorps circulants peuvent être détectés par un test sanguin (test d'immunofluorescence indirecte).

Traitement de la pemphigoïde gestationnelle

Les primaire L'objectif du traitement est de soulager les démangeaisons, de prévenir les cloques et de traiter les infections secondaires. Actuel les corticostéroïdes sont utilisés dans les maladies bénignes, tandis que les corticostéroïdes oraux sont nécessaires dans les cas plus étendus. Des doses efficaces minimales doivent être utilisées pour réduire le risque d'effets secondaires pour la mère et le fœtus.

• Les antihistaminiques oraux peuvent être utilisés pour soulager les démangeaisons.

• La dapsone peut être efficace.

• Les médicaments immunosuppresseurs tels que l'azathioprine ou la cyclosporine peuvent également être utilisés avec succès, mais leur sécurité pendant la grossesse ou pendant l'allaitement doit être soigneusement étudiée.

• L'immunoglobuline intraveineuse s'est également révélée efficace.

Dans la plupart des cas, la pemphigoïde gestationnelle disparaît spontanément dans les jours qui suivent l'accouchement, de sorte que le traitement peut être diminué et interrompu. Les complications sont rares mais peuvent inclure:

• Accouchement prématuré
• Ampoules transitoires de bébé qui disparaissent avec l'élimination des anticorps maternels (environ 3-4 mois)
• Secondaire infectionce qui peut laisser des cicatrices