Pemphigus

¿Qué es el pénfigo?

Pénfigo IgA es un trastorno auto-immune de ampollas. También se llama maladie de peau intercelular IgA entre otros nombres.

El pénfigo tiene dos subtipos principales:

• Subcorneal pustuleux type de dermatose (SPD)
• Intraépidermique neutrophile (IEN).

Sin embargo, una nueva clasificación describe cinco subtipos de pénfigo IgA; estos son:

• SPD IgA de type Pemphigus
• IgA pemphigus type IEN
• IgA-pemphigus vegetans
• IgA-pemphigus vulgaris
• Pemphigus IgA non classé.

¿Quién puede contraer pénfigo?

El pénfigo, es una enfermedad muy poco habitual. Con mayor frecuencia afecta a las personas de mediana edad y mayores, pero puede afectar a personas de cualquier edad. Ha habido reportes de casos en niños con apenas un 1 mes de vida.

¿Cuáles son las características clínicas del pénfigo?

Las características clínicas del pénfigo IgA incluyen ampollas, pustules, érythème, érosions y lesiones vegetativas.

• Les premiers signes sont mou vésicules et pustules.
• Les vésicules et les pustules se rompent pour former des érosions et des croûtes assiettes.
• Les éruption a tendance à suivre un Annuler modèle.

El pénfigo IgA puede esparcirse por el tronco, las extremidades superiores e inferiores, aisselles y la ingle.

Quelle est la cause du pemphigus IgA?

La cause exacte de l'IgA du pemphigus n'est pas claire.

• Normalmente, el sistema inmunitario del cuerpo produce anticuerpos para combatir bacterias, virus u otras sustancias extrañas que pueden ser potencialmente dañinas. Por razones que no están claras, el cuerpo puede desarrollar un anticuerpo contra un tejido en particular del cuerpo
• En el pénfigo tipo SPD, el autoantigène est décrite comme la desmocolline 1, l'une des cadhérines desmosomales, la glycoprotéines qui conservent la forme d'une cellule.
• En al menos algunos casos de pénfigo  de tipo IEN,  los autoantigènes ils sont desmoglein 1, desmogleine 3 et une protéine transmembranaire non spécifiée.

¿Cuál es el diagnostic différentiel pour le pemphigus IgA?

D'autres conditions qui devraient être prises en compte dans le diagnostic différentiel comprennent:

• Infección bacteriana de la piel
• Dermatite herpétiforme
• Pemphigus à feuilles
• Foliculitis Eosinofílica pustular
• Dermatose pustuleuse sous-cornéenne.

Comment le pemphigus IgA est-il diagnostiqué?

La enfermedad pustulosa puede diagnosticarse por las características clínicas, a menudo después de que la erupción no haya desaparecido con antibióticos.

El diagnóstico de pénfigo requiere una piel biopsie pour histologie et tests immunofluorescents directs.

• En el pénfigo, una biopsia de piel revela una ampolla intraepidérmica. Hay una mezcla dermique inflamatoria, con una infiltración intraepidérmica.
• Immunofluorescence de una biopsia de piel.

Una prueba de inmunofluorescencia indirecta de sérum puede mostrar en la superficie celular des anticorps. También se ha informado de anticuerpos sobre la superficie celular de queratinocitos de inmunoglobulina G (IgG).

¿Cuál es el tratamiento para el pénfigo?

Les principaux médicaments utilisés pour traiter le pemphigus IgA sont sistémicos.

Dado que se han descrito pocos casos de pénfigo IgA, se desconoce el tratamiento más efectivo. Otros medicamentos que podrían considerarse incluyen:

• Colchicine
• Mycophénolate mofétil
• Isotrétinoïne
• Acitrétine
• Adalimumab