Polyartérite nodulaire cutanée

Qu'est que c'est cutané polyartérite noueuse?

La polyartérite nodulaire cutanée (PAN) est une forme rare de vascularite (inflammation de vaisseaux sanguins) impliquant des artères petites et moyennes derme et sous-cutanée tissu. Parfois, il est appelé périartérite noueuse.

Quel est son rapport avec systémique polyartérite noueuse?

Bien que des lésions cutanées identiques soient courantes dans la PAN systémique, la PAN cutanée doit être considérée comme une maladie distincte et distinguée de la PAN systémique, car l'évolution clinique et la gestion de ces conditions diffèrent les unes des autres.

Le PAN systémique est une vascularite qui provoque une inflammation destructrice des artères musculaires médianes de plusieurs systèmes, y compris le foie, les reins, le cœur, les poumons, le tractus gastro-intestinal, musculo-squelettique et les systèmes nerveux. La PAN systémique est une forme de vasculite potentiellement mortelle, tandis que la PAN cutanée présente généralement chronique mais relativement bénin cours.

Qui contracte la polyartérite nodulaire cutanée?

La polyartérite nodulaire cutanée commence souvent dans l'enfance ou l'adolescence. Il est étrange.

Dans la plupart des cas de PAN cutanée, la maladie est déclenchée par certaines infections, en particulier les streptocoques du groupe A, hépatite B, hépatite C, virus de l'immunodéficience humaine, parvovirus B19 (la cause de la cinquième maladie). Génétique les défauts entraînent une réaction excessive au infection.

Quelle est la cause de la polyartérite nodulaire cutanée?

Le PAN cutané résulte d'une interaction complexe de auto-inflammatoire et auto-immune facteurs et immunodéficience.

Autosomique récessif mutations à CERC1 gène ont été impliqués chez certains patients atteints de PAN cutanée. Cette anomalie génétique entraîne une carence en protéine ADA2 (DADA2). Le DADA2 peut également provoquer une immunodéficience. ADA2 est un plasma protéine essentielle au développement de endothéliale cellules (celles-ci alignent la vaisseau sanguin mur) et leucocytes (globules blancs). DADA2 conduit à une activité chronique non contrôlée de neutrophiles et endommage les cellules endothéliales.

Quelles sont les caractéristiques cliniques de la polyartérite nodulaire cutanée?

Les caractéristiques cliniques de la polyartérite nodulaire cutanée sont liées à l'inflammation ou occlusion petits et moyens vaisseaux sanguins dans la peau et parfois dans d'autres organes. A tendance à avoir des périodes d'activité et remise.

Les lésions vasculitiques se trouvent le plus souvent sur les jambes et les pieds. Les autres zones qui peuvent être affectées sont les bras, le tronc, les fesses, la tête et le cou. Très probablement, ils sont à des points de pression tels que les genoux, l'arrière du pied et le bas de la jambe.

• Des bosses sensibles apparaissent sous la peau, en particulier sur les cuisses et les jambes. Ils mesurent généralement entre 4 et 15 mm de diamètre et suivent le cours des artères de taille moyenne.
• Plus grand inflammatoire assiettes peut être vu ceux-ci ont tendance à avoir nodules le long des bords. À mesure que les plaques guérissent, elles laissent des plaques de post-inflammatoire pigmentation.
• Les crises cardiaques sur la peau présente sous forme de plaques violettes ou noires ou de cloques remplies de sang. Ce sont des zones mortes de la peau en raison de vaisseaux sanguins bloqués.

• La vascularite des petits vaisseaux peut présenter palpable violet

• Ampoules et ulcération cela peut arriver.
• Livedo reticularis (une décoloration sombre d'une explosion d'étoiles) peut apparaître.

Symptômes systémiques de la polyartérite nodulaire cutanée.

En plus des problèmes de peau, les patients atteints de PAN cutanée peuvent également généralisé des symptômes comme malaise, fièvre, maux de gorge et maux et articulations et douleurs musculaires. Neurologique Les symptômes peuvent également être présents et comprennent un engourdissement, des picotements, des troubles sensoriels, une faiblesse et un manque de réflexes.

Comment diagnostique-t-on la polyartérite nodulaire cutanée?

Peau biopsie d'un typique blessure Il est souvent fait pour poser un diagnostic précis de PAN cutané. Un échantillon qui montre une panartérite (inflammation de tous les vaisseaux sanguins dans l'échantillon de peau) est le seul test définitif pour PAN.

Les tests de laboratoire des échantillons de sang ne sont généralement pas utiles pour diagnostiquer ou surveiller la PAN cutanée, car la numération sanguine et la chimie sont souvent normales. Initialement, ils sont nécessaires pour déterminer la cause de la vascularite ou pour exclure la participation d'autres organes, comme cela se produit dans le PAN systémique.

Les niveaux de protéine ADA2 et / ou de gène CERC1 peuvent être mesurés dans certains centres.

Quel est le traitement de la polyartérite nodulaire cutanée?

Le PAN cutané étant rare, aucun essai randomisé ne guide le traitement. Le traitement standard suit les directives pour les autres formes de vascularite. La base du traitement est souvent avec des corticostéroïdes oraux (prednisone).

D'autres traitements actifs pour le PAN cutané peuvent inclure:

• Colchicine
• Cyclophosphamide
• Intraveineux immunoglobuline

• Pénicilline pour prévenir les poussées après angine streptococcique ou cellulite

La warfarine (avec un rapport international normalisé [INR] de 3) s'est avérée efficace dans 3 cas de polyartérite nodulaire cutanée avec une amélioration du vécu réticulaire et une cicatrisation des ulcères.

De nouvelles thérapies sont en cours de développement pour les patients atteints de PAN cutané qui ont DADA2. Ces traitements non testés comprennent:

• Protéine ADA2 recombinante
• Plasma frais congelé
• Cellule hématopoïétique transplantation
• Produits biologiques anti-TNFα (si le TNFα est élevé)
• Anti-interleukine 6 6 monoclonal des anticorps (par exemple, tocilizumab)

Traitement symptomatique

• Non stéroïdien anti-inflammatoire Les médicaments sont utilisés pour soulager la douleur et l'action anti-inflammatoire.
• La douleur peut être sévère et nécessite du paracétamol, des stupéfiants et des médicaments anticonvulsivants réguliers.
• Les lésions cutanées ulcéreuses peuvent être traitées avec un traitement doux. actuel préparations telles que le miel de manuka actif et recouvertes de pansements spéciaux pour améliorer la guérison.
• Parfois, les greffes de peau peuvent être recommandées pour les ulcères à guérison lente, mais elles peuvent échouer en raison de dommages aux vaisseaux sanguins qui alimentent la peau.

Quel est le pronostic de la polyartérite nodulaire cutanée?

Le PAN cutané a généralement une évolution chronique qui dure de plusieurs mois à plusieurs exacerbations et références. Les symptômes neurologiques et les douleurs musculaires disparaissent généralement en quelques mois, tandis que les lésions cutanées prennent plus de temps à guérir.

Les rémissions peuvent survenir spontanément ou à la suite d'un traitement.