Psoriasis pustuleux généralisé.

Qu'est que c'est généralisé pustuleux psoriasis?

Le psoriasis pustuleux généralisé est un trouble cutané rare et grave qui se manifeste par des flambées de élargi stérile pustules sur fond de peau rouge tendre. Aussi connu sous le nom aigu Psoriasis pustuleux généralisé de von Zumbusch.

Les troubles pustuleux associés comprennent:

• Subcorneal pustuleux maladie de peau
• Aigu généralisé exanthématique pustulose (AGEP)
• Palmoplantaire pustulose (mains et pieds)

• Acrodermatite à Hallopeau continue (pustulose de chiffres)

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Quelles sont les causes du psoriasis pustuleux généralisé?

Le psoriasis pustuleux généralisé est un inflammatoire Maladie de la peau. Des recherches récentes suggèrent que le psoriasis pustuleux généralisé est différent du psoriasis, avec un modèle différent d'activation immunitaire. Le psoriasis pustuleux généralisé a été associé à des anomalies de la cytokine (protéine messagère) interleukine -36-destinataire- antagoniste de signalisation. Cela est dû à récessif IL36RN gène mutations. Ces mutations se retrouvent également chez certains patients atteints d'AGEP, de pustulose palmoplantaire et d'acrodermatite à Hallopeau continue.

Environ 10% de patients atteints de psoriasis pustuleux généralisé ont des antécédents de psoriasis, dans lesquels il y a persistance, circonscrit, Rouge et squameux assiettes. Chez ces patients, des anomalies du gain de fonction du gène CARD14 ont été rapportées.

Les déclencheurs possibles des épidémies de psoriasis pustuleux généralisé peuvent inclure:

• Arrêt brutal des corticostéroïdes injectés ou oraux.
• Médicaments comme le lithium, l'aspirine, l'indométhacine, l'iodure et certains bêta-bloquants.
• Infection.

Le psoriasis pustuleux généralisé apparaît parfois pendant la grossesse. Anciennement connu sous le nom d'impétigo herpétiforme, ce nom n'est plus privilégié car le éruption Cela n'a rien à voir avec l'impétigo (un bactérien ou herpès simplex (infection virale).

Fort, irritant actuel Des préparations telles que le goudron de houille, le dithranol et le retrait de corticostéroïdes topiques puissants peuvent conduire à situé zones de pustulose, souvent associées à des plaques de psoriasis existantes.

Quels sont les signes et symptômes du psoriasis pustuleux généralisé?

Le psoriasis pustuleux généralisé est caractérisé par récurrent éruptions cutanées aiguës

• Initialement, la peau devient sèche, rouge comme le feu et sensible.
• En quelques heures, des pustules de 2–3 mm apparaissent.
• Après une journée, de petites pustules se réunir pour former des lacs de pus
• Celles-ci sont séchées et pelées pour laisser une surface lisse et vitrée où de nouvelles cultures de pustules peuvent apparaître.
• Des cultures successives de pustules peuvent apparaître et éclater tous les quelques jours ou semaines.

Systémique symptômes

Les flambées de psoriasis pustuleux généralisé peuvent provoquer:

• Fièvre et frissons (ou hypothermie)
• Un mal de tête
• Impulsion rapide
• Perte d'appétit et nausée.
• Soif et déshydratation
• Faiblesse musculaire
• Gonflement de la jambe.

Remise se produit en quelques jours ou semaines et la peau revient à son état précédent ou érythrodermie peut se développer. Rechutes Ils sont courants.

Comment diagnostique-t-on le psoriasis pustuleux généralisé?

Le psoriasis pustuleux généralisé est souvent cliniquement suspecté par des dermatologues expérimentés. Cependant, les tests suivants sont généralement effectués pour confirmer le diagnostic et identifier les complications possibles.

• Tests de laboratoire pour l'infection bactérienne.

• Peau biopsie, qui présente des pustules superficielles (sous-cornéennes) et neutrophile infiltration dans histopathologie

• Numération des cellules sanguines
• Fonction rénale et hépatique
• Électrolytes, calcium / phosphate

Quelles sont les complications du psoriasis pustuleux généralisé?

La mort peut être le résultat d'une insuffisance cardiorespiratoire pendant la phase éruptive aiguë du psoriasis pustuleux généralisé, il est donc essentiel de la traiter dès que possible. Les patients âgés sont plus à risque. D'autres complications incluent:

• Infection bactérienne secondaire
• L'hémogramme peut montrer anémieneutrophilie lymphopénie
• Des marqueurs inflammatoires élevés tels que Protéine C-réactive (CRP)
• Perturbation de l'équilibre des protéines et des électrolytes, faible taux d'albumine, faible en calcium et faible en zinc
• Insuffisance cardiaque à haut débit
• Rénal et insuffisance hépatique
• Entéropathie avec perte de protéines
• Périphérique neuropathie
• Malabsorption des nutriments et thérapeutique drogues

Quel traitement est disponible pour le psoriasis pustuleux généralisé?

Le psoriasis pustuleux généralisé peut être mortel, une hospitalisation est donc généralement requise. L'objectif est de prévenir toute perte de liquide supplémentaire, de stabiliser la température corporelle et de rétablir le déséquilibre électrolytique. Des soins spécialisés sont essentiels.

Les zones touchées sont traitées avec des compresses topiques douces en utilisant émollients et des crèmes stéroïdes topiques de faible puissance.

Les médicaments systémiques peuvent comprendre:

• Antibiotiques pour une infection confirmée ou suspectée.

• Acitrétine

• Corticostéroïdes systémiques (avec prudence)

• Cyclosporine (avec prudence)

• Méthotrexate
• Colchicine

• Agents biologiques, dont l'infliximab, l'étanercept, l'ustekinumab, l'adalimumab et l'anakinra.

Anti-IL36 monoclonal des anticorps sont évalués pour leur efficacité dans le psoriasis pustuleux généralisé.