Kératose lichénoïde chronique

Qu'est que c'est kératose lichenoides chronica?

La kératose lichénoïde chronique décrit violet kératotique papules et nodules disposé dans un linéaire ou réticulé sur le tronc et les extrémités, en association avec un séborrhéique dermatite-J'aime éruption sur le visage [1,2].

La kératose lichénoïde chronique est également appelée maladie de Nekam, lichen verruqueux et réticulaire. lichénoïde tri-kératose, kératose, lichénoïde strié, pororatose striée, moniliformis morbide et lichen ruber moniliformis.

Qui est atteint de kératose lichénoïde chronique?

La kératose lichénoïde chronique est rare, avec seulement environ 70 cas rapportés dans la littérature médicale (2019) [1]. Elle peut survenir chez des personnes de toute race, âge ou sexe. La plupart des cas ont été décrits chez des adultes entre 20 et 40 ans; 24% étaient des enfants [2]. Le rapport hommes / femmes est de 1,73 [2]. La plupart des cas signalés sont de race blanche.

Quelles sont les causes de la kératose lichénoïde chronique?

La cause de la kératose lichénoïde chronique n'est pas bien connue. On pensait auparavant qu'il s'agissait d'une variante rare du lichen plan, mais beaucoup le considèrent désormais comme une condition différente [1].

Certains famille Les cas de kératose lichénoïde chronique sont dus à une lignée germinale mutation dans NLRP1, un capteur inflammasome gène qui active inflammatoire cytokines. L'activation aberrante de NLRP1 mène à situé se libérer de interleukine (IL) -1, sécrétion secondaire de tumeur nécrose facteur alpha (TNF-α) et kératinocytes facteur de croissance (KGF), résultant en épidermique hyperplasie et kératose [3,4].

Quelles sont les caractéristiques cliniques de la kératose lichénoïde chronique?

La kératose lichénoïde chronique se caractérise par une couleur épaisse pourpre brunâtre. squameux papules ou petits nodules sur le tronc et les extrémités. Les papules sont généralement disposées de façon linéaire ou treillis et sont distribués symétriquement. Ils sont généralement asymptomatique Mais cela peut provoquer des démangeaisons dans 20% des cas. La kératose lichénoïde chronique a un chronique Et souvent progressive cours [1].

Dans les cas 70%, les patients ont également des lésions faciales qui ressemblent à une dermatite séborrhéique ou rosacée. Les lésions sont des papules ou assiettes avec variable hyperkératosique escalade Ils ont tendance à être situés dans les zones convexes du visage. Les plis nasolabiaux sont presque toujours conservés [2].

Les autres caractéristiques associées à la kératose lichénoïde chronique comprennent [2]:

• Palmoplantaire kératodermie (dans 28% des cas)
• Membrane muqueuse atteinte orale et génitale ulcération, se présentant comme récurrent aphteux ulcères (28%): ceux-ci sont plus fréquents chez l'adulte que chez l'enfant
• Engagement des ongles avec dystrophie, décoloration, crêtes longitudinales, hyperkératose du lit de l'ongle, ou paronychie (27%)
• Oculaire atteinte de blépharite, conjonctivite, uvéiteou iridocyclite (20%)
• Pas de cicatrices alopécie Sourcils et cuir chevelu (7%): Cela affecte le plus souvent les enfants.

Une kératose lichénoïde chronique a également été rapportée en même temps que rénal maladie, diabète, hypothyroïdie, lymphome, hépatiteet la tuberculose [5].

Quelles sont les complications de la kératose lichénoïde chronique?

Les complications de la kératose lichénoïde chronique comprennent une déficience visuelle due à des manifestations oculaires et secondaires. bactérien infection [2].

Comment diagnostique-t-on la kératose lichénoïde chronique?

Les critères de diagnostic de la kératose lichénoïde chronique n'ont pas été bien établis [1].

Le principal diagnostic différentiel c'est le lichen plan; Les caractéristiques qui distinguent la kératose lichénoïde chronique du lichen plan sont l’absence de prurit, un manque de réponse à un actuel ou systémique corticostéroïdes et la présence de focal parakératose dans histologique échantillons

Une peau biopsie Il est recommandé pour le diagnostic histologique de la kératose lichénoïde chronique. Histologie montre généralement:

• Changements épidermiques variables, qui peuvent inclure l'hyperkératose, folliculaire parakératose et zones alternées de acanthose et atrophie.
• Un schéma de réaction lichénoïde avec nécrose des kératinocytes et vacuole dégénérescence dans le basal casquette.
• Un inflammatoire mixte infiltrer de lymphocytes, plasma cellules, histiocyteset parfois éosinophiles.

Direct immunofluorescence il est généralement négatif [6].

Quel est le diagnostic différentiel de la kératose lichénoïde chronique?

Diverses autres conditions peuvent se présenter avec pigmenté papules et histologie lichénoïde.

• Hypertrophique lichen plan - caractérisé par un prurit et une accentuation folliculaire de l'hyperkératose, qui ne se produit pas dans la kératose lichénoïde chronique [2]

• Lichen planopilaris: associé à l'alopécie cicatricielle, une caractéristique jamais rapportée dans la kératose lichénoïde chronique [1]

• Discoïde lupus érythémateux, également associé à une alopécie cicatricielle

Cutané le lupus est généralement photosensible, tandis que la kératose lichénoïde chronique s'améliore généralement avec l'exposition au soleil [1].

Quel est le traitement de la kératose lichénoïde chronique?

La kératose lichénoïde chronique est très résistante aux thérapies disponibles. Un examen récent a révélé que la plupart des patients connaissent une amélioration avec l'exposition au soleil et que l'administration orale rétinoïdes (par exemple, l'acitrétine) et la photothérapie, en particulier la photochimiothérapie (PUVA), seules ou en combinaison, sont les traitements les plus efficaces [2].

Les agents topiques, tels que les crèmes stéroïdes, sont généralement inefficaces. Les agents systémiques qui se sont révélés utiles chez certains patients comprennent:

• Corticostéroïdes systémiques
• Sulfones (par exemple, Dapsone)
• Méthotrexate
• Agents antipaludiques

• Cyclosporine

Quel est le résultat de la kératose lichénoïde chronique?

La kératose lichénoïde chronique est très difficile à traiter et, dans la plupart des cas, remise ce n'est jamais accompli. La pleine résolution n'a jamais été rapportée [2].