Signes cutanés de maladies neurologiques.

introduction

Neurologique Les maladies associées aux signes cutanés comprennent :

• neurocutané troubles
• Troubles neuropsychiatriques et addictions.
• Troubles liés à la toxicomanie.

Neuropathique les démangeaisons sont également abordées dans ce sujet.

Troubles neurocutanés.

Les troubles neurocutanés sont un groupe de congénital maladies multisystémiques qui provoquent la croissance de tumeurs dans le cerveau, la moelle épinière câble, peau et autres organes.

Tuberous sclérose complexe

Le complexe de la sclérose tubéreuse (TSC) est un autosomique dominant syndrome causé par mutations dans le tumeur suppresseur les gènes, TSC1 et TSC2. Le diagnostic de STB repose sur des critères cliniques majeurs et mineurs. Les caractéristiques majeures ont une spécificité plus élevée pour le TSC que les caractéristiques mineures. Notez qu'il n'y a pas de fonction de diagnostic unique et qu'aucune n'est spécifique au TSC.

Les manifestations cutanées de la sclérose tubéreuse comprennent :

• Caractéristiques principales:
  • Facial angiofibromes ou avant plaque d'immatriculation
  • Ne pas-traumatique peu commun ou périungual fibromes
  • trois ou plus hypomélanotique macules
  • Zapa pièce (ongle tissu conjonctif naevus)
• Fonctionnalités mineures :
  • Puits d'émail dentaire multiples et distribués au hasard
  • Gingival fibromes
  • Lésions cutanées en confettis.

D'autres manifestations cliniques incluent la rétine. nodulaire hamartomaset lésions des reins (angiomyolipomes), du cœur (rhabdomyomes) et du cerveau (sous-épendymaire) cellule géante astrocytomes, tubercules corticaux). Les patients ont souvent des difficultés d'apprentissage et de comportement et des convulsions.

Neurofibromatose

La neurofibromatose est une autosomique dominant condition avec trois sous-types cliniques distincts :

1. Neurofibromatose de type 1 (maladie de von Recklinghausen ; NF1)
2. Neurofibromatose de type 2 (NF2)
3. Schwannomatose.

Semblable à la sclérose tubéreuse, les patients atteints de neurofibromatose peuvent avoir des difficultés d'apprentissage.

Cutané Les fonctionnalités de NF1 incluent :

• Machines à latte (plates, marques brunes)

• neurofibromes de toute nature, y compris plexiforme neurofibrome
• axillaire ou inguinal taches de rousseur
• Lysch nodules (taches brunes sur l'iris).

Les caractéristiques cutanées de la NF2 comprennent :

• Macules au café au lait
• Schwannome cutané ou neurilemmome (purpura) assiettes)
• Neurofibromes cutanés (peu fréquents ; impossibles à distinguer de NF1).

Les caractéristiques non cutanées de NF1 et NF2 comprennent :

• Bilatéral schwannomes vestibulaires (observés Connecticut ou Résonance magnétique image)
• Méningiomes, épendyomes/gliomes du système nerveux central.
• Schwannomes de la moelle épinière, crânien et périphérique nerfs
• Perte d'audition
• Paralysie.

Les caractéristiques de la schwannomatose comprennent :

• Schwannomes douloureux multiples des racines nerveuses périphériques et paraspinales
• Les schwannomes vestibulaires ne se produisent pas (contrairement à NF2)
• Une vie normale.

Ataxie-télangiectasie

Aussi connue sous le nom de syndrome de Louis-Bar, l'ataxie-télangiectasie est une maladie rare autosomique récessif trouble affectant le système nerveux central et périphérique. L'ataxie (marche instable) est souvent la première manifestation clinique de cette affection.

Télangiectasies cutanées (araignée vaisseaux sanguins) se développent après 3 ans. Ils commencent aux coins de l'œil (oculaire canthus) et s'étend jusqu'à la membrane qui recouvre l'œil (bulbaire conjonctive) Des télangiectasies peuvent se développer plus tard sur les joues, les oreilles, les paupières, la poitrine et les plis des genoux et des coudes.

Les autres caractéristiques cutanées de l'ataxie-télangiectasie comprennent :

• Peau sèche
• Gris les cheveux
• La sclérodermie (atrophie et sclérose) du visage, des bras et des mains
• Récurrent impétigo
• Séborrhéique dermatite et blépharite
• Peau non infectieuse granulomes
• Basal carcinomes à cellules

Les caractéristiques non cutanées de l'ataxie-télangiectasie comprennent :

• Récurrent bactérien ou viral Sein et infections pulmonaires

• Déficits immunitaires avec réduction des IgA, IgE et IgG

• Dysarthrie (discours peu clair) au fil du temps
• Motricité fine et globale altérée, les patients dépendant souvent de fauteuils roulants pour se déplacer.

Syndrome de Sturge-Weber

Le syndrome de Sturge-Weber est une maladie rare qui implique vasculaire malformations qui affectent le visage et les yeux, qui correspondent à une leptoméningée angiome, une tumeur vasculaire dans le cerveau. Cela provoque souvent des déficits neurologiques et oculaires correspondants.

Les caractéristiques neurologiques sont progressive et peut inclure des convulsions, focal déficits neurologiques et retard mental. Les anomalies du champ visuel sont également fréquentes si le occipital Le cortex cérébral est impliqué.

Troubles neuropsychiatriques et toxicomanies.

Psychiatrique Les troubles sont des affections du système nerveux central ayant une base neurobiologique. Ils impliquent généralement des troubles de l'émotion, de la cognition, de la motivation et de la socialisation. Les troubles psychiatriques peuvent conduire à psychocutané (peau) à la suite ou peut survenir à la suite d'une chronique affection dermatologique qui affecte la santé mentale du patient.

Troubles psychocutanés

Il existe quatre principaux types de primaire maladies psychocutanées

Trouble délirant

Le trouble délirant peut se présenter comme des délires de parasitose.

• Dans de tels cas, il existe une croyance fixe et fausse de la part du patient qu'il est infesté de parasites. Cela peut être la seule manifestation manifeste de la psychose.
• Les patients présents avec 'boîte d'allumettes signer"C'est-à-dire qu'ils présentent des" preuves "de parasites au clinicien sous la forme de croûtes de peau, de peluches ou de débris de vêtements (collectés dans une boîte d'allumettes ou un autre petit récipient).
• Excoriations et ulcères ils sont le résultat des tentatives du patient pour éradiquer les « parasites ».

trouble factice

Un trouble factice peut se présenter comme une dermatite artéfactuelle.

• Dans ces cas, il existe une lésion cutanée intentionnelle qui permet au patient de tomber dans le "rôle de malade" et d'assumer le comportement de la maladie.
• Les lésions peuvent être n'importe où, mais sont généralement dans des zones facilement accessibles au patient.
• Les lésions peuvent avoir des contours nets/définis et ne peuvent pas être diagnostiquées comme une maladie cutanée connue. Ils sont entourés d'une peau tout à fait normale.
• Les patients ne peuvent pas fournir un historique clair de l'évolution des lésions.
• La dermatite para-artefact peut être une manipulation consciente ou semi-consciente de la peau, principalement issue d'impulsions. contrôle problèmes (par exemple, la trichotillomanie est la répétitif tirer les cheveux).

Somatique symptôme désordre

Trouble à symptômes somatiques (anciennement connu sous le nom de trouble somatoforme) peut se présenter sous forme cutanée dysesthésie.

• La dysesthésie cutanée est également connue sous le nom de atypique syndrome de douleur chronique
• Il y a brûlure, douleur ou dysesthésie (sensation désagréable) au toucher.
• Aucune cause physique des symptômes n'est identifiée.

Compulsif désordre

Le trouble compulsif peut se présenter comme hanté– Trouble compulsif (TOC).

• Le TOC est une affection liée à l'anxiété associée à des comportements routiniers ou répétitifs qui aident le patient à soulager son anxiété (p. ex., lavage compulsif des mains, grattage compulsif de la peau).
• El lavado compulsivo puede provocar piel seca y irritant dermatite de contact.

• El liquen simple es un área engrosada de la piel como resultado del roce crónico.

• El TOC también puede estar asociado con la tricotilomanía o la punción de la piel.

Troubles liés à la toxicomanie.

El uso y abuso de drogas puede causar manifestaciones cutáneas y enfermedades de la piel como resultado de systémique toxique efectos de las drogas involucradas.

Abuso crónico de alcohol y enfermedad hepática.

• Alta circulación bilirubine debido a una enfermedad hepática asociada con el abuso de alcohol se presenta como jaunisse (piel amarilla).
• La baja albúmina asociada con el abuso crónico de alcohol y la insuficiencia hepática puede causar líneas de Muehrcke (leuconychie o líneas blancas en clou) y uñas de rizo (uñas blancas con puntas rojas).
• El alcohol aumenta œstrogène niveles altos de estrógeno pueden resultar en gynécomastie (aumento de senos), paume érythème y telangiectasia.
• El deterioro de coagulation factores a través del consumo excesivo de alcohol pueden causar violet (moretones fáciles) y sangrado.

Nicotina y tabaquismo

• El “signo de nicotina” es una decoloración amarilla / naranja de las yemas de los dedos y las uñas por fumar cigarrillos.
• El golpeteo de las uñas puede indicar enfermedad pulmonar crónica como resultado del tabaquismo.
• Los fumadores también presentan signos de envejecimiento prematuro de la piel, incluidas las arrugas debido al deterioro de élastine et collagène Funcionan en la piel.

Cocaína inyectada debajo de la piel (“reventar la piel”)

• El consumo de cocaína causa piel nécrose, úlceras cutáneas crónicas y fibrose (cicatrices)
• La piel de los consumidores de cocaína también puede aparecer atrophique, hypopigmenté ou hyperpigmenté.

Uso intravenoso de heroína

• Los usuarios de heroína presentan ‘marcas de seguimiento’ (linéaire, cicatrices en forma de cordón después de una vascularización Distribution) de agujas.
• Nódulos cutáneos, úlceras, panniculite, infecciones de la piel relacionadas con el uso de drogas intravenosas y dermique El endurecimiento está asociado con el uso de heroína por vía intravenosa.
• El ‘tatuaje de hollín’, el oscurecimiento de la piel por la inyección de heroína mezclada con desechos, también se observa en los usuarios de heroína.

démangeaison neuropathique

Prurit (picazón) puede originarse en cualquier parte del sistema nervioso. Los ejemplos de afecciones asociadas con el picor neuropático incluyen:

• Post-herpétique névralgie – picazón o dolor que complica la recuperación del herpes zoster (culebrilla)

• Démangeaisons brachioradiales situé prurito de los brazos como resultado de la compresión de las raíces nerviosas cervicales (C4 – C6)

• Notalgia paraestésica: picazón localizada entre los omóplatos como resultado del atrapamiento nervioso de plus tard ramas de los nervios espinales que surgen en el vertebra torácica T2 – T6.

• Meralgia paraesthetica – picazón localizada en el côté muslo como resultado del atrapamiento nervioso del nervio femoral lateral (L2 – L3) debajo del ligamento inguinal.