Passer au contenu principal

Syndrome de Löfgren

¿Qué es Löfgren? syndrome?

El síndrome de Löfgren es un aigu forma de sarcoidosis La sarcoidosis es un trastorno multisistémico caracterizado histologiquement pour granulomes (un tipo específico de inflammation)

El síndrome de Löfgren se presenta con una combinación de síntomas y hallazgos:

  • Érythème noueux
  • Bilatéral hilar lymphadénopathie (agrandi ganglions lymphatiques en el centro del cofre)
  • Tobillo bilateral arthrite o tobillos dolorosos
  • Fièvre et malaise

El síndrome lleva el nombre del investigador sueco, Sven Löfgren (1910-1978), quien describió los síntomas en una serie de 113 pacientes (1953).

¿Quién contrae el síndrome de Löfgren?

Algunas poblaciones tienen mayor riesgo de desarrollar el síndrome de Löfgren para génétique y razones ambientales.

  • Hay un fuerte predominio femenino
  • Afecta a pacientes jóvenes y de mediana edad, con una edad media de inicio de 35 años.
  • El síndrome de Löfgren es más común y más grave en Escandinavia e Irlanda.
  • Existe una fuerte asociación con HLA-DRB1 allele.

¿Qué causa el síndrome de Löfgren?

A pesar de la intensa investigación, la causa del síndrome de Löfgren y otras formas de cutané La sarcoidosis es desconocida. La sarcoidosis se reconoce como una respuesta inmune mediada por células a un desconocido antigène, dans lequel activé macrophages et CD4 T-lymphocytes lancement cytokines qui déclenchent la formation de granulomes.

Au moins certains cas de sarcoïdose cutanée peuvent être dus à une hôte reacción a uno o más agentes infecciosos, como Mycobacterium paratuberculosis, histoplasmosis y otros hongos. La sarcoidosis aguda no es infecciosa.

¿Cuáles son las características clínicas del síndrome de Löfgren?

El síndrome de Löfgren se presenta comúnmente durante los meses de primavera.

Erythema nodosum

  • El eritema nudoso se observa predominantemente entre las mujeres.

  • Offre nodules se localizan con mayor frecuencia en las extremidades inferiores, pero ocasionalmente también pueden ocurrir en los antebrazos
Erythema nodosum

en1__protectwyjqcm90zwn0il0_focusfillwzi5ncwymjisinkilde1nv0-3471622-9442619

Erythema nodosum

en2__protectwyjqcm90zwn0il0_focusfillwzi5ncwymjisinkildg1xq-3824807-6913097

Erythema nodosum

pannic3__protectwyjqcm90zwn0il0_focusfillwzi5ncwymjisinkildg1xq-3123179-1557270

Erythema nodosum

Más imágenes de eritema nudoso …

Artritis de tobillo

  • La artritis bilateral de tobillo se observa con mayor frecuencia en hombres.
  • Produce dolor y / o hinchazón.

Systémique symptômes

  • Fiebre y malestar general
  • Síntomas respiratorios: dificultad para respirar leve y disminución de la tolerancia al ejercicio.
  • Aigu uvéite o iridociclitis (inflamación del ojo)
  • Parotiditis

¿Cómo se hace el diagnóstico del síndrome de Löfgren?

Los pacientes con síndrome de Löfgren pueden presentar una dermatologuemédico respiratorio ophtalmologiste, reumatólogo o médico general debido a la variedad de síntomas posibles.

El diagnóstico puede sospecharse debido a las características clínicas típicas. Aunque no siempre es necesario para el diagnóstico, el diagnóstico de sarcoidosis se confirma al encontrar granulomas no caseificantes en biopsie de ganglios linfáticos. La biopsia de eritema nudoso revela septo panniculite.

La radiografía de tórax revela bilateral linfadenopatía hiliar es decir, ganglios linfáticos agrandados en el centro del tórax.

Los análisis de sangre pueden encontrar niveles elevados de:

  • Protéine C-réactive (CRP), calcio, acetilcolinesterasa (ACE), fosfatasa alcalina, gammaglobulina (policlonal)

Es importante excluir la tuberculosis. La prueba cutánea de tuberculina y la prueba de sangre de oro QuantiFERON® son negativas en la sarcoidosis.

¿Cuál es el tratamiento para el síndrome de Löfgren?

La mayoría de los pacientes con síndrome de Löfgren son tratados con anti-esteroides no esteroideos.inflammatoire drogues (AINS), que reducen las molestias y la inflamación del eritema nudoso y la artritis. Otros medicamentos ocasionalmente utilizados para el síndrome de Löfgren incluyen:

  • Esteroides sistémicos, por ejemplo, prednisona oral, utilizados para casos severos.

  • Colchicine

Los calcetines de compresión pueden reducir la hinchazón y la incomodidad del eritema nudoso.

¿Cuál es el pronóstico para el síndrome de Löfgren?

Les prévoir del síndrome de Löfgren es bueno, con resolución completa con o sin tratamiento dentro de los 6 meses a 2 años.

Es habitual repetir las radiografías de tórax de vez en cuando hasta que la linfadenopatía se haya resuelto por completo.

Fermer le menu