Syndrome d'Alezzandrini

Qu'est-ce qu'Alezzandrini ? syndrome?

Le syndrome d'Alezzandrini se caractérise par dépigmentation.

• Unilatéral dégénérescence de pigmenté couche rétinienne
• Ipsilatéral vitiligo facial
• La poliose (perte de couleur d'un pièce de les cheveux)
• Audience réduite

Le syndrome d'Alezzandrini a été étroitement associé au syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH), car ils partagent des cutané et oculaire panneaux. Neurologique atteinte typique du syndrome VKH (8)^e lésions des nerfs stériles et crâniens méningite) ne sont pas rapportés dans le syndrome d'Alezzandrini. Le lien entre les syndromes reste inconnu.

Qui est atteint du syndrome d'Alezzandrini ?

Seuls quelques patients atteints du syndrome d'Alezzandrini ont été décrits, qui étaient des hommes et des femmes âgés de 12 à 30 ans lors de la présentation.

Quelles sont les causes du syndrome d'Alezzandrini ?

La cause du syndrome d'Alezzandrini reste inconnue. virale ou auto-immune processus conduisant à mélanocyte La destruction a été suggérée. Mélanocytes Ils migrent vers la peau, les rétines, l'uvée, la cochlée et les labyrinthes vestibulaires, de sorte que n'importe lequel de ces sites peut être affecté.

Quelles sont les caractéristiques cliniques du syndrome d'Alezzandrini?

La présentation initiale peut être une perte de vision progressive unilatérale, suivie d'un vitiligo facial et d'une poliose ipsilatérale plusieurs années plus tard. Une sensibilité réduite au son ipsilatéral ou une perte auditive peut également se développer. Bilatéral Une surdité a été rapportée chez un patient.

Comment le syndrome d'Alezzandrini est-il diagnostiqué ?

Le syndrome d'Alezzandrini est diagnostiqué en reconnaissant la présentation clinique.

Ophtalmologique Les investigations pour évaluer les complications peuvent inclure:

• Fond de l'œil examen
• Test d'acuité visuelle
• Fond d'autofluorescence
• Image de tomographie à cohérence optique-domaine spectral

L'audiométrie est effectuée pour évaluer la perte auditive.

Quel est le traitement du syndrome d'Alezzandrini ?

Il n'existe aucun traitement pour le syndrome d'Alezzandrini.

• Actuel Les stéroïdes ont un avantage limité pour le vitiligo.

• La protection solaire est importante pour prévenir les coups de soleil sur la peau affectée par le vitiligo.

• Peau Cancer Le risque doit être évalué.

Quel est le résultat du syndrome d'Alezzandrini?

En raison du petit nombre de cas signalés, le prévoir des patients atteints de ce syndrome reste inconnue.

Les patients subissent une perte graduelle de la vision et, dans certains cas, progressive perte auditive. Ils présentent un risque accru de décollement de la rétine.