Syndrome de Löfgren

Qu’est-ce que Löfgren ? syndrome?

Le syndrome de Löfgren est un aigu forme de sarcoïdose La sarcoïdose est un trouble multisystémique caractérisé histologiquement pour granulomes (un type spécifique de inflammation)

Le syndrome de Löfgren présente une combinaison de symptômes et de signes :

• Érythème noueux
• Bilatéral rotation lymphadénopathie (agrandi ganglions lymphatiques au centre de la poitrine)
• Cheville bilatérale arthrite ou chevilles douloureuses
• Fièvre et malaise

Le syndrome doit son nom au chercheur suédois Sven Löfgren (1910-1978), qui a décrit les symptômes chez une série de 113 patients (1953).

Qui est atteint du syndrome de Löfgren ?

Certaines populations courent un risque plus élevé de développer le syndrome de Löfgren génétique et des raisons environnementales.

• Il y a une forte prédominance féminine
• Elle touche les patients jeunes et d’âge moyen, avec un âge moyen d’apparition de 35 ans.
• Le syndrome de Löfgren est plus fréquent et plus grave en Scandinavie et en Irlande.
• Il existe une forte association avec HLA-DRB1 allele.

Quelles sont les causes du syndrome de Löfgren ?

Malgré des recherches intenses, la cause du syndrome de Löfgren et d'autres formes de cutané La sarcoïdose est inconnue. La sarcoïdose est reconnue comme une réponse immunitaire à médiation cellulaire face à un facteur inconnu. antigène, dans lequel activé macrophages et CD4 T-lymphocytes lancement cytokines qui déclenchent la formation de granulomes.

Au moins certains cas de sarcoïdose cutanée peuvent être dus à une hôte réaction à un ou plusieurs agents infectieux, tels que Mycobacterium paratuberculosis, l'histoplasmose et d'autres champignons. La sarcoïdose aiguë n'est pas contagieuse.

Quelles sont les caractéristiques cliniques du syndrome de Löfgren ?

Le syndrome de Löfgren survient généralement au printemps.

Erythema nodosum

• L'érythème noueux est majoritairement observé chez les femmes.

• Offre nodules Ils sont le plus souvent localisés dans les membres inférieurs, mais ils peuvent parfois survenir également dans les avant-bras.

Plus d’images d’érythème noueux…

Arthrite de la cheville

• L’arthrite bilatérale de la cheville est plus fréquente chez les hommes.
• Cela produit des douleurs et/ou des gonflements.

Systémique symptômes

• Fièvre et malaise général
• Symptômes respiratoires : léger essoufflement et diminution de la tolérance à l'exercice.
• Aigu uvéite ou iridocyclite (inflammation de l'œil)
• Parotidite

Comment se pose le diagnostic du syndrome de Löfgren ?

Les patients atteints du syndrome de Löfgren peuvent présenter un dermatologuemédecin respiratoire ophtalmologiste, rhumatologue ou médecin généraliste en raison de la variété des symptômes possibles.

Le diagnostic peut être suspecté en raison des caractéristiques cliniques typiques. Bien que cela ne soit pas toujours nécessaire au diagnostic, le diagnostic de sarcoïdose est confirmé par la découverte de granulomes non caséeux chez biopsie des ganglions lymphatiques. La biopsie de l'érythème noueux révèle un septum panniculite.

La radiographie pulmonaire révèle des signes bilatéraux lymphadénopathie hilaire c'est-à-dire une hypertrophie des ganglions lymphatiques au centre de la poitrine.

Les analyses de sang peuvent révéler des niveaux élevés de :

• Protéine C-réactive (CRP), calcium, acétylcholinestérase (ACE), phosphatase alcaline, gammaglobuline (polyclonale)

Il est important d'exclure la tuberculose. Le test cutané à la tuberculine et le test sanguin QuantiFERON® gold sont négatifs dans la sarcoïdose.

Quel est le traitement du syndrome de Löfgren ?

La plupart des patients atteints du syndrome de Löfgren sont traités avec des antistéroïdes non stéroïdiens.inflammatoire drogues (AINS), qui réduisent l'inconfort et l'inflammation de l'érythème noueux et de l'arthrite. D'autres médicaments occasionnellement utilisés pour le syndrome de Löfgren comprennent :

• Stéroïdes systémiques, par exemple prednisone orale, utilisés dans les cas graves.

• Colchicine

Les chaussettes de compression peuvent réduire le gonflement et l’inconfort de l’érythème noueux.

Quel est le pronostic du syndrome de Löfgren ?

Les prévoir Le syndrome de Löfgren est bon, avec une résolution complète avec ou sans traitement en 6 mois à 2 ans.

Il est d’usage de répéter les radiographies pulmonaires de temps en temps jusqu’à disparition complète de la lymphadénopathie.