<\/span><\/h2>\nQueratosis liquenoide cr\u00f3nica describe violaceoso<\/span> queratotico<\/span> p\u00e1pulas<\/span> y n\u00f3dulos<\/span> arreglado en un lineal<\/span> o patr\u00f3n reticulado en el tronco y las extremidades, en asociaci\u00f3n con un seborreico<\/span> dermatitis<\/span>-me gusta erupci\u00f3n<\/span> en la cara [1,2].<\/p>\nLa queratosis liquenoide cr\u00f3nica tambi\u00e9n se llama enfermedad de Nekam, liquen verrugoso y reticular. liquenoide<\/span> tri-queratosis, queratosa, liquenoide estriado, pororatosis estriada, morbo moniliformis y liquen ruber moniliformis.<\/p>\n<\/span>\u00bfQui\u00e9n contrae queratosis liquenoide cr\u00f3nica?<\/span><\/h2>\nLa queratosis lichenoides cr\u00f3nica es rara, con solo alrededor de 70 casos reportados en la literatura m\u00e9dica (2019) [1]. Puede ocurrir en personas de cualquier raza, edad o sexo<\/span>. La mayor\u00eda de los casos se han descrito en adultos de 20 a 40 a\u00f1os; 24% eran ni\u00f1os [2]. La relaci\u00f3n hombre \/ mujer es 1.73 [2]. La mayor\u00eda de los casos reportados son cauc\u00e1sicos.<\/p>\n\n
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<\/span>\u00bfQu\u00e9 causa la queratosis liquenoide cr\u00f3nica?<\/span><\/h2>\nLa causa de la queratosis liquenoide cr\u00f3nica no se conoce bien. Anteriormente se pensaba que era una variante rara del liquen plano, pero muchos ahora lo consideran una condici\u00f3n distinta [1].<\/p>\n
Algunos familiar<\/span> Los casos de queratosis liquenoide cr\u00f3nica se deben a un l\u00ednea germinal<\/span> mutaci\u00f3n<\/span> en NLRP1<\/em>, un sensor de inflamasoma gene<\/span> que activa inflamatorio<\/span> citoquinas<\/span>. La activaci\u00f3n aberrante de NLRP1<\/em> conduce a la localizado<\/span> liberarse de interleucina<\/span> (IL) -1, secreci\u00f3n secundaria de tumor<\/span> necrosis<\/span> factor alfa (TNF-\u03b1) y queratinocitos<\/span> factor de crecimiento<\/span> (KGF), lo que resulta en epid\u00e9rmico<\/span> hiperplasia<\/span> y queratosis [3,4].<\/p>\n<\/span>\u00bfCu\u00e1les son las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas de la queratosis liquenoide cr\u00f3nica?<\/span><\/h2>\nLa queratosis liquenoide cr\u00f3nica se caracteriza por un color p\u00farpura parduzco, espeso escamoso<\/span> p\u00e1pulas o peque\u00f1os n\u00f3dulos en el tronco y las extremidades. Las p\u00e1pulas generalmente est\u00e1n dispuestas en forma lineal o reticular<\/span> patr\u00f3n y se distribuyen sim\u00e9tricamente. Usualmente est\u00e1n asintom\u00e1tico<\/span> pero puede causar picaz\u00f3n en el 20% de los casos. La queratosis liquenoide cr\u00f3nica tiene un cr\u00f3nico<\/span> Y a menudo progresivo<\/span> curso [1].<\/p>\nEn el 70% de los casos, los pacientes tambi\u00e9n presentan lesiones faciales que se asemejan a la dermatitis seborreica o ros\u00e1cea. Las lesiones son p\u00e1pulas o placas<\/span> con variable hiperquerat\u00f3tico<\/span> escalada<\/span> que tienden a localizarse en las \u00e1reas convexas de la cara. Los pliegues nasolabiales casi siempre se salvan [2].<\/p>\nOtras caracter\u00edsticas asociadas con la queratosis liquenoide cr\u00f3nica incluyen [2]:<\/p>\n
\n- \nPalmoplantar<\/span> queratoderma<\/span> (en 28% de los casos)<\/li>\n
- \nMucosa<\/span> implicaci\u00f3n con oral y genital ulceraci\u00f3n<\/span>, presentando como recurrente<\/span> aftoso \u00falceras<\/span> (28%): estos son m\u00e1s comunes en adultos que en ni\u00f1os<\/li>\n
- Compromiso de las u\u00f1as con distrofia<\/span>, decoloraci\u00f3n, crestas longitudinales, hiperqueratosis<\/span> del lecho ungueal, o paroniquia<\/span> (27%)<\/li>\n
- \nOcular<\/span> implicaci\u00f3n con blefaritis, conjuntivitis<\/span>, uve\u00edtis<\/span>o iridociclitis (20%)<\/li>\n
- Sin cicatrices alopecia<\/span> de las cejas y el cuero cabelludo (7%): esto afecta m\u00e1s com\u00fanmente a los ni\u00f1os.<\/li>\n<\/ul>\n
La queratosis lichenoides cr\u00f3nica tambi\u00e9n se ha informado en concurrencia con renal<\/span> enfermedad, diabetes, hipotiroidismo<\/span>, linfoma<\/span>, hepatitis<\/span>y tuberculosis [5].<\/p>\n<\/span>\u00bfCu\u00e1les son las complicaciones de la queratosis liquenoide cr\u00f3nica?<\/span><\/h2>\nLas complicaciones de la queratosis liquenoide cr\u00f3nica incluyen discapacidad visual por manifestaciones oculares y secundarias. bacteriano<\/span> infecci\u00f3n<\/span> [2].<\/p>\n\n
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<\/span>\u00bfC\u00f3mo se diagnostica la queratosis liquenoide cr\u00f3nica?<\/span><\/h2>\nLos criterios para diagnosticar la queratosis liquenoide cr\u00f3nica no se han establecido bien [1].<\/p>\n
El principal diagn\u00f3stico diferencial<\/span> es liquen plano; Las caracter\u00edsticas que distinguen la queratosis liquenoide cr\u00f3nica del liquen plano son la ausencia de prurito<\/span>, una falta de respuesta a un actual<\/span> o sist\u00e9mico<\/span> corticosteroides y la presencia de focal<\/span> paraqueratosis<\/span> en histol\u00f3gico<\/span> muestras<\/p>\nUna piel biopsia<\/span> Se recomienda para el diagn\u00f3stico histol\u00f3gico de queratosis liquenoide cr\u00f3nica. Histolog\u00eda<\/span> muestra t\u00edpicamente:<\/p>\n\n- Cambios epid\u00e9rmicos variables, que pueden incluir hiperqueratosis, folicular<\/span> paraqueratosis y \u00e1reas alternas de acantosis<\/span> y atrofia<\/span>.<\/li>\n
- Un patr\u00f3n de reacci\u00f3n liquenoide con necrosis de queratinocitos y vacuola<\/span> degeneraci\u00f3n en el basal<\/span> capa<\/span>.<\/li>\n
- Un inflamatorio mixto infiltrado<\/span> de linfocitos<\/span>, plasma<\/span> c\u00e9lulas, histiocitos<\/span>y ocasionalmente eosin\u00f3filos<\/span>.<\/li>\n<\/ul>\n
Directo inmunofluorescencia<\/span> es t\u00edpicamente negativo [6].<\/p>\n<\/span>\u00bfCu\u00e1l es el diagn\u00f3stico diferencial para la queratosis liquenoide cr\u00f3nica?<\/span><\/h2>\nVarias otras condiciones pueden presentarse con pigmentado<\/span> p\u00e1pulas e histolog\u00eda liquenoide.<\/p>\n\n- \nHipertr\u00f3fica<\/span> liquen plano – caracterizado por prurito y acentuaci\u00f3n folicular de hiperqueratosis, que no ocurre en la queratosis liquenoide cr\u00f3nica [2]<\/li>\n
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Liquen planopilaris: asociado con alopecia cicatricial, una caracter\u00edstica que nunca se inform\u00f3 en la queratosis liquenoide cr\u00f3nica [1]<\/li>\n
- \nDiscoido<\/span> lupus eritematoso, tambi\u00e9n asociado con alopecia cicatricial<\/li>\n<\/ul>\n
Cut\u00e1neo<\/span> lupus es t\u00edpicamente fotosensible<\/span>, mientras que la queratosis liquenoide cr\u00f3nica generalmente mejora con la exposici\u00f3n al sol [1].<\/p>\n<\/span>\u00bfCu\u00e1l es el tratamiento para la queratosis liquenoide cr\u00f3nica?<\/span><\/h2>\nLa queratosis liquenoide cr\u00f3nica es muy resistente a las terapias disponibles. Una revisi\u00f3n reciente encontr\u00f3 que la mayor\u00eda de los pacientes experimentan mejor\u00eda con la exposici\u00f3n al sol y que la administraci\u00f3n oral retinoides<\/span> (p. ej., acitretina) y fototerapia, espec\u00edficamente fotoquimioterapia (PUVA), ya sea solo o en combinaci\u00f3n, son los tratamientos m\u00e1s efectivos [2].<\/p>\nLos agentes t\u00f3picos, como las cremas con esteroides, generalmente son ineficaces. Los agentes sist\u00e9micos que se ha informado que son \u00fatiles en algunos pacientes incluyen:<\/p>\n