<\/span><\/h2>\nLe morpho (orthographe am\u00e9ricaine, morphea) est caract\u00e9ris\u00e9 par une zone de inflammation<\/span> et fibrose<\/span> (\u00e9paississement et durcissement) de la peau en raison d'une augmentation collag\u00e8ne<\/span> d\u00e9claration<\/span>. Aussi connu sous le nom situ\u00e9<\/span> scl\u00e9rodermie<\/span>. Le terme scl\u00e9rodermie<\/em> couvre diff\u00e9rents types de morph et syst\u00e9mique<\/span> scl\u00e9rose<\/span>. <\/p>\nLes sous-types morpho varient en fonction de l'emplacement de la peau affect\u00e9e. Tout sous-type morpho peut \u00e9galement entra\u00eener une implication profonde ou sous-cutan\u00e9e de la graisse sous-jacente, fascia<\/span>, musculaire ou osseuse.<\/p>\nContrairement \u00e0 la scl\u00e9rose syst\u00e9mique, la morphologie ne provoque pas:<\/p>\n
\n- \u00c9paississement de la peau des doigts et des orteils (scl\u00e9rodactylie)<\/li>\n
- Sp\u00e9cifique autoanticorps<\/span> dans le sang (comme un anti-centrom\u00e8re anticorps<\/span> ou anti-Scl70)<\/li>\n
- Anormal petit vaisseaux sanguins<\/span> sur les doigts (pli de l'ongle capillaires<\/span>)<\/li>\n
- Fibrose et \/ ou vasculaire<\/span> Dommages aux organes internes.<\/li>\n<\/ul>\n\n
<\/span>Morph<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Morph<\/p>\n
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Morph<\/p>\n
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Morph<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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Voir plus d'images morpho. <\/p>\n
<\/span>Qui obtient la morph?<\/span><\/h2>\nLe morph est rare et on estime qu'il a un incidence<\/span> 1 \u00e0 3 pour 100 000 enfants. Il est trois fois plus fr\u00e9quent chez les femmes que chez les hommes et commence souvent dans l'enfance. Mais pas h\u00e9r\u00e9ditaire<\/span>vrai HLA<\/span> Les sous-types (HLA-DRB1 * 04: 04 et HLA-B * 37) sont associ\u00e9s \u00e0 un risque accru de morpho.<\/p>\n\n
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<\/span>Quelle est la cause du morph?<\/span><\/h2>\nLa cause pr\u00e9cise de la morph est inconnue.<\/p>\n
\n- Situ\u00e9 g\u00e9n\u00e9tique<\/span> les facteurs semblent jouer un r\u00f4le; par exemple, cutan\u00e9<\/span> le mosa\u00efcisme peut \u00eatre important dans lin\u00e9aire<\/span> morpho, qui suit Lignes Blaschko<\/span> de \u00e9pidermique<\/span> d\u00e9veloppement.<\/li>\n
- Jusqu'\u00e0 40% de patients atteints de formes morpho s\u00e9v\u00e8res ont des ant\u00e9c\u00e9dents personnels ou familiaux de auto-immune<\/span> maladie (p. ex. maladie de la thyro\u00efde, vitiligo) ou maladie rhumatologique (p. ex. rhumato\u00efde arthrite<\/span>)<\/li>\n<\/ul>\n
Pour des raisons inconnues, la morph se d\u00e9veloppe souvent apr\u00e8s un d\u00e9clencheur externe tel que:<\/p>\n
\n- Piq\u00fbre d'insecte ou de tique (le r\u00f4le de Borellia burgdorferi, cause de la maladie de Lyme est controvers\u00e9)<\/li>\n
- Injection (p. Ex., Bl\u00e9omycine, silicone) ou vaccination<\/li>\n
- Frottements r\u00e9p\u00e9t\u00e9s<\/li>\n
- Chirurgie<\/li>\n
- Radioth\u00e9rapie<\/span><\/li>\n
- Plaie p\u00e9n\u00e9trante<\/li>\n
- Exercice extr\u00eame<\/li>\n
- Frottements mineurs r\u00e9p\u00e9t\u00e9s le long de la taille, de la sangle de soutien-gorge et inguinal<\/span> r\u00e9gion isomorphe<\/span> diffus\u00e9<\/span> plaque d'immatriculation<\/span> morph<\/li>\n<\/ul>\n
Traumatisme<\/span>Un ph\u00e9nom\u00e8ne li\u00e9 \u00e0 la morpho peut se produire sur le site affect\u00e9 ou sur des sites \u00e9loign\u00e9s non li\u00e9s.<\/p>\n<\/span>Quels sont les sous-types et les caract\u00e9ristiques cliniques du morph?<\/span><\/h2>\nLorsque vous d\u00e9crivez le morphing, tenez compte de trois caract\u00e9ristiques.<\/p>\n
\n- Anatomique Distribution<\/span>: emplacement et s'il est limit\u00e9, lin\u00e9aire, g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9<\/span> ou mixte<\/li>\n
- \nMorphologie<\/span>: inflammatoire<\/span>, scl\u00e9rotique<\/span>d\u00e9pigment\u00e9 ou atrophique<\/span>\n<\/li>\n
- Profondeur d'implication tissulaire: peau, graisse, fascia, muscle, os.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Distribution anatomique<\/span><\/h3>\nLes sous-types de morpho sont limit\u00e9s, lin\u00e9aires, g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9s ou mixtes.<\/p>\n
<\/span>Forme de plaque limit\u00e9e<\/span><\/h4>\n\n- Le type le plus courant chez l'adulte.<\/li>\n
- Patchs de forme ovale de 1 \u00e0 20 cm de diam\u00e8tre.<\/li>\n
- Deux sites corporels ou moins. <\/li>\n<\/ul>\n
Les types rares de morpho \u00e0 plaque limit\u00e9e comprennent le morpho guttata et atrophoderma<\/span> Pasini et Pierini. <\/p>\n\n<\/span>Morph<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Morph<\/p>\n
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Morph<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>Morph lin\u00e9aire<\/span><\/h4>\n\n- Sous-type le plus courant chez les enfants<\/li>\n
- Il se trouve dans les extr\u00e9mit\u00e9s, le tronc ou la t\u00eate (craniofacial)<\/li>\n
- Suivez les lignes et les tourbillons appel\u00e9s lignes Blaschko <\/li>\n
- habituellement unilat\u00e9ral<\/span>, mais peut-\u00eatre bilat\u00e9ral<\/span> et \u00e9largi<\/span> dans les cas graves<\/li>\n<\/ul>\n
Le moulin atrophoderma lin\u00e9aire est un sous-type rare d'atrophie et pigment\u00e9<\/span> morph lin\u00e9aire.<\/p>\nLa forme lin\u00e9aire craniofaciale \u00e9tait auparavant sous-class\u00e9e comme:<\/p>\n
\n- En coup de sabre (bande atrophique lin\u00e9aire +\/- scl\u00e9rose, classiquement sur le front ou le cuir chevelu)<\/li>\n
- Parry Romberg \/ progressive<\/span> h\u00e9mifacial atrophie<\/span> (atrophie des graisses, des muscles et des os +\/- modifications scl\u00e9rotiques +\/- dyspigment\u00e9es, affectant un c\u00f4t\u00e9 du visage). <\/li>\n<\/ul>\n
Ces types de morpho lin\u00e9aire craniofacial se produisent ensemble et varient en fonction de la morphologie et de la profondeur d'implication des tissus.<\/p>\n\n<\/span>Morph lin\u00e9aire<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Morph<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>Morph g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9<\/span><\/h4>\nLa forme g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9e affecte trois sites ou plus sur le corps. Il existe deux sch\u00e9mas principaux;<\/p>\n
\n- Morph\u00e9e de plaque dispers\u00e9e: dispers\u00e9e assiettes<\/span> avec une peau non affect\u00e9e impliqu\u00e9e. Il peut \u00eatre isomorphe (se produisant aux sites de friction tels que la ceinture, la ligne de soutien-gorge et les plis inguinaux) ou non isomorphe (plaques dispers\u00e9es n'importe o\u00f9). <\/li>\n
- Forme Panclerotic: circonf\u00e9rentiel<\/span>, confluent<\/span> la scl\u00e9rose, qui est g\u00e9n\u00e9ralement rapidement \u00e9volutive et affecte la majeure partie de la surface corporelle. Cela se produit dans la petite enfance (d\u00e9sactive la morpho pancl\u00e9rotique infantile) et \u00e0 l'\u00e2ge adulte (en chevauchant \u00e9osinophile<\/span> fasciite) <\/li>\n
- Morph g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9 enregistre chiffres<\/span> et la peau p\u00e9riar\u00e9olaire.<\/li>\n<\/ul>\n\n
<\/span>Morpho pancl\u00e9rotique du thorax<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Morph<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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Morph motif mixte<\/p>\n
\n- La morphologie des motifs mixtes se produit lorsque plusieurs sous-types anatomiques sont pr\u00e9sents.<\/li>\n
- Le mod\u00e8le mixte le plus courant est la forme lin\u00e9aire des membres, avec une forme de plaque limit\u00e9e sur le tronc. <\/li>\n<\/ul>\n
La morphologie limit\u00e9e est consid\u00e9r\u00e9e comme l\u00e9g\u00e8re, tandis que la morphologie lin\u00e9aire et la morphologie g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9e sont des sous-types plus graves. La profondeur d'implication des tissus est \u00e9galement importante lors de l'\u00e9valuation de la gravit\u00e9 de la maladie; L'atteinte sous-cutan\u00e9e implique une maladie plus grave.<\/p>\n
<\/span>Morphologie<\/span><\/h2>\nL'aspect sp\u00e9cifique de la forme varie et peut inclure:<\/p>\n
\n- Une phase inflammatoire: taches roses, violettes ou meurtries <\/li>\n
- Scl\u00e9rose: la peau devient dure, \u00e9paissie, li\u00e9e, brillante, blanc ivoire et peut avoir une bordure violette de l'inflammation environnante<\/li>\n
- Dyspigmentation et atrophie. Cela se d\u00e9veloppe apr\u00e8s une p\u00e9riode de temps variable (g\u00e9n\u00e9ralement des mois ou des ann\u00e9es); hyperpigmentation<\/span> est plus courant que hypopigmentation<\/span>. Peu profond (dermique<\/span>) l'atrophie est consid\u00e9r\u00e9e comme une peau brillante, souvent avec des vaisseaux sanguins visibles. Une atrophie plus profonde impliquant de la graisse, des muscles ou des os se produit sous la forme d'indentations concaves ou de diff\u00e9rences dans la circonf\u00e9rence du membre. <\/li>\n<\/ul>\n
Alors que le morph passe classiquement \u00e0 travers chacun de ces morphologique<\/span> \u00e9tapes, ce n'est pas toujours le cas. <\/p>\n