<\/span><\/h2>\nLa mastocytose est le terme d\u00e9signant un groupe diversifi\u00e9 de conditions o\u00f9 une seule (ou cloner<\/span>) Population de mastocytes<\/span> s'accumulent dans un ou plusieurs tissus, par exemple, la peau, la moelle osseuse, le foie, la rate, le tractus gastro-intestinal et ganglions lymphatiques<\/span>.<\/p>\nLa gravit\u00e9 des sympt\u00f4mes d\u00e9pend du nombre de mastocytes dans les tissus. Une charge \u00e9lev\u00e9e de mastocytes entra\u00eene des sympt\u00f4mes plus graves. Cutan\u00e9<\/span> La mastocytose provoque des d\u00e9mangeaisons, un gonflement et des cloques sur la peau affect\u00e9e, en particulier lorsqu'elle est frott\u00e9e ou ray\u00e9e.<\/p>\n<\/span>Quelle est la cause de la mastocytose?<\/span><\/h2>\nLa plupart des formes de mastocytose sont caus\u00e9es par un mutation<\/span> du KIT g\u00e8ne<\/span> au 4q12 chromosome<\/span> - une mutation qui augmente cellulaire<\/span> la reproduction. La mutation du g\u00e8ne c-KIT cr\u00e9e une prolif\u00e9ration d'une lign\u00e9e de mastocytes. Cette expansion clonale des mastocytes conduit \u00e0 des zones de peau anormale qui sont facilement rouges, enfl\u00e9es et qui d\u00e9mangent. La mutation c-KIT peut \u00e9galement conduire \u00e0 prolif\u00e9ration<\/span> des mastocytes dans la moelle osseuse, entra\u00eenant syst\u00e9mique<\/span> mastocytose<\/p>\nDans certains cas, g\u00e9n\u00e9tique<\/span> Le trouble est h\u00e9r\u00e9ditaire, mais dans la plupart des cas, il est spontan\u00e9 et il n'y a pas d'ant\u00e9c\u00e9dents familiaux de mastocytose.<\/p>\n\n
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<\/span>Que sont les mastocytes?<\/span><\/h2>\nLes mastocytes sont des cellules saines du corps, qui se trouvent g\u00e9n\u00e9ralement dans la peau et d'autres tissus. Les mastocytes jouent un r\u00f4le dans les premi\u00e8res \u00e9tapes de l'organisme pour coordonner les r\u00e9ponses de gu\u00e9rison aux blessures. Granules<\/span> \u00e0 l'int\u00e9rieur des mastocytes contiennent histamine<\/span> et d'autres produits chimiques.<\/p>\n\n- histamine<\/li>\n
- \nleucotri\u00e8nes<\/span> C4<\/li>\n
- prostaglandine D2<\/li>\n
- carboxypeptidase<\/li>\n
- h\u00e9parine<\/li>\n
- Cathepsine de type G prot\u00e9ase<\/span>\n<\/li>\n
- tryptase<\/li>\n
- \ntumeur<\/span> n\u00e9crose<\/span> facteur A<\/li>\n
- chymase<\/li>\n
- \ninterleukine<\/span>-8<\/li>\n
- autres <\/li>\n<\/ul>\n
Lorsqu'un mastocytes<\/span> Lorsqu'ils sont activ\u00e9s, ces produits chimiques sont lib\u00e9r\u00e9s dans la peau environnante. Les produits chimiques des mastocytes sont des m\u00e9diateurs de inflammation<\/span>et provoquer la vaisseaux sanguins<\/span> fuites, entra\u00eenant situ\u00e9<\/span> d\u00e9mangeaisons, enflure, rougeur et parfois des cloques. Cette r\u00e9action est normale dans les piq\u00fbres d'insectes et serait un m\u00e9canisme protecteur. Par exemple, un moustique injecte de la salive lorsqu'il pique. La salive d\u00e9clenche l'activation des mastocytes \u00e0 des degr\u00e9s divers, selon les individus. hypersensibilit\u00e9<\/span> \u00e0 la salive. La d\u00e9mangeaison d\u00e9sagr\u00e9able convainc rapidement la personne d'essayer d'\u00e9viter d'\u00eatre \u00e0 nouveau mordue.<\/p>\nFrotter une zone de peau affect\u00e9e par la mastocytose peut \u00e9galement activer les mastocytes. La peau frott\u00e9e devient rouge, enfl\u00e9e et d\u00e9mangeaisons en quelques minutes (Darier signer<\/span><\/span>) Chez les jeunes enfants, la zone frott\u00e9e peut se boursoufler plus tard.<\/p>\n\n<\/span>Signe de Darier<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Urticaria pigmentosa<\/p>\n
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Urticaria pigmentosa: signe de Darier<\/p>\n
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Mastocytose maculopapulaire Urticaria pigmentosa<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>Comment diagnostique-t-on la mastocytose?<\/span><\/h2>\nLa mastocytose cutan\u00e9e est g\u00e9n\u00e9ralement diagnostiqu\u00e9e par son aspect clinique et un signe Darier positif. Cependant, une peau biopsie<\/span> peut \u00eatre utile pour la confirmation (regarder <\/span>maculopapulaire<\/span><\/span> cutan\u00e9<\/span> mastocytose pathologie<\/span><\/span>)<\/span><\/p>\nLes mastocytes peuvent \u00eatre difficiles \u00e0 voir dans la norme histologie<\/span> avec coloration \u00e0 l'h\u00e9matoxyline et \u00e0 l'\u00e9osine (H&E). Ils peuvent \u00eatre identifi\u00e9s avec des taches sp\u00e9ciales, telles que le Giemsa, le bleu de toluidine, le bleu Astra ou des taches immunohistochimiques telles que la tryptase et CD117 c-KIT<\/em> membrane destinataire<\/span> \u00e0 la surface des mastocytes).<\/p>\nUn test sanguin montrant des niveaux \u00e9lev\u00e9s de tryptase sugg\u00e8re un compromis syst\u00e9mique.<\/p>\n
<\/span>Quels sont les diff\u00e9rents types de mastocytose?<\/span><\/h2>\nLa mastocytose peut \u00eatre largement caract\u00e9ris\u00e9e en deux groupes:<\/p>\n