<\/span><\/h2>\nLa pemphigo\u00efde bulleuse infantile est un auto-immune<\/span> d\u00e9sordre. Cela signifie que le syst\u00e8me immunitaire d'un individu commence \u00e0 r\u00e9agir contre ses propres tissus. Dans l'enfance pemphigo\u00efde bulleuse, autoanticorps<\/span> r\u00e9agir avec les composants de la membrane basale (cette membrane s\u00e9pare le \u00e9pidermique<\/span> et dermique<\/span> couches cutan\u00e9es), en particulier la cellule cutan\u00e9e accession<\/span> plat h\u00e9midesmosome<\/span>-Prot\u00e9ines associ\u00e9es BP180 et moins fr\u00e9quemment BP230. Ces prot\u00e9ines sont \u00e0 l'int\u00e9rieurcollag\u00e8ne<\/span> (NC) 16A domaine de collag\u00e8ne<\/span> XVII<\/p>\nChez de nombreux patients atteints de pemphigo\u00efde bulleuse infantile, la peau des anticorps<\/span> Il peut \u00eatre d\u00e9tect\u00e9 dans votre circulation sanguine. Ceci est connu comme un indice positif. immunofluorescence<\/span> test, car les anticorps sont d\u00e9tect\u00e9s par fluorescence.<\/p>\n\n
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<\/span>Pr\u00e9sentation clinique de la pemphigo\u00efde bulleuse infantile<\/span><\/h2>\nLe diagnostic de pemphigo\u00efde bulleuse infantile repose sur les caract\u00e9ristiques suivantes:<\/p>\n
\n- Grandes cultures sous blister \u00e9tanches et remplies de liquide (bullas<\/span>)<\/li>\n
- Les cloques peuvent \u00eatre g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9<\/span> sur la peau<\/li>\n
- Chez les b\u00e9b\u00e9s de moins d'un an, des cloques ont tendance \u00e0 appara\u00eetre sur les mains et les pieds.<\/li>\n
- Les cloques peuvent \u00eatre situ\u00e9<\/span> \u00e0 la bouche<\/li>\n
- Les cloques peuvent \u00eatre situ\u00e9es sur vulve<\/span>, en particulier dans la petite enfance<\/li>\n
- Cicatrices minimes<\/li>\n<\/ul>\n\n
<\/span>Pemphigo\u00efde bulleuse dans l'enfance<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Pemphigo\u00efde bulleuse dans l'enfance<\/p>\n
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Pemphigo\u00efde bulleuse dans l'enfance<\/p>\n
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Pemphigo\u00efde bulleuse dans l'enfance<\/p>\n
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Pemphigo\u00efde bulleuse dans l'enfance<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>Comment se fait le diagnostic de pemphigo\u00efde bulleuse infantile?<\/span><\/h2>\nDans la plupart des cas, le diagnostic de pemphigo\u00efde bulleuse infantile est \u00e9tabli par une combinaison de caract\u00e9ristiques cliniques typiques et des r\u00e9sultats de biopsie<\/span> d'une ampoule<\/p>\nAu microscope, le pathologiste<\/span> Vous pouvez voir une division entre la couche externe de la peau, la \u00e9piderme<\/span>et la couche int\u00e9rieure, la derme<\/span> - ce qui signifie qu'il s'agit d'une ampoule sous-\u00e9pidermique. Regarder pathologie<\/span> de pemphigo\u00efde bulleuse.<\/p>\nPoints forts de la coloration par immunofluorescence directe lin\u00e9aire<\/span> des anticorps le long de la membrane basale de la biopsie cutan\u00e9e.<\/p>\n<\/span>Quel est le traitement de la pemphigo\u00efde bulleuse infantile?<\/span><\/h2>\nLe traitement de la pemphigo\u00efde bulleuse infantile est similaire \u00e0 celui de la pemphigo\u00efde bulleuse adulte. Le but du traitement est d'emp\u00eacher la formation de nouvelles cloques.<\/p>\n
Ultra puissant actuel<\/span> des st\u00e9ro\u00efdes tels que le propionate de clob\u00e9tasol peuvent suffire en monoth\u00e9rapie, mais de nombreux patients syst\u00e9mique<\/span> corticost\u00e9ro\u00efdes, avec une dose initiale de 1 \u00e0 2 mg \/ kg de poids corporel par jour de prednisone ou de prednisolone.<\/p>\nD'autres traitements qui ont \u00e9t\u00e9 signal\u00e9s comme b\u00e9n\u00e9fiques dans la pemphigo\u00efde bulleuse infantile comprennent:<\/p>\n
\n- \u00c9rythromycine<\/li>\n
- Dapsone<\/li>\n
- Sulfapyridine<\/li>\n<\/ul>\n
Ils sont utilis\u00e9s en monoth\u00e9rapie ou en combinaison avec des corticost\u00e9ro\u00efdes syst\u00e9miques.<\/p>\n
Dans r\u00e9calcitrant<\/span> Dans certains cas, les m\u00e9dicaments suivants se sont r\u00e9v\u00e9l\u00e9s efficaces:<\/p>\n\n- Intraveineux immunoglobulines<\/span><\/li>\n
- Mycoph\u00e9nolate mof\u00e9til<\/li>\n
- Cyclosporine<\/li>\n
- Rituximab<\/li>\n
- Sous-cutan\u00e9e<\/span> omalizumab<\/li>\n<\/ul>\n
En g\u00e9n\u00e9ral, les patients atteints de pemphigo\u00efde bulleuse infantile ont un pronostic favorable. Les \u00e9ruption<\/span> il dispara\u00eet finalement et le traitement peut \u00eatre retir\u00e9.<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"Que es la infancia bulloso penfigoide? El penfigoide ampolloso infantil es una enfermedad ampollosa rara que afecta a ni\u00f1os menores de 18 a\u00f1os. A diferencia del penfigoide ampolloso en adultos:…<\/p>","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[204],"tags":[],"class_list":["post-6485","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard","category-glosario-definiciones"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/6485","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=6485"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/6485\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=6485"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=6485"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=6485"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}