<\/span><\/h2>\nLa maladie granulomateuse chronique est un primaire<\/span> immunod\u00e9ficience due \u00e0 des d\u00e9fauts fonctionnels neutrophiles<\/span><\/span> et macrophages<\/span>. Caract\u00e9ris\u00e9 par:<\/p>\n\n- L'incapacit\u00e9 \u00e0 phagocytes<\/span> - cellules qui ing\u00e8rent microorganismes<\/span> - produire les produits chimiques n\u00e9cessaires pour tuer certains types de champignons et les bact\u00e9ries<\/span>\n<\/li>\n
- La pr\u00e9sence de granulomes<\/span>ou agr\u00e9gations<\/span> de cellules immunitaires<\/span> qui se regroupent autour de sites enflamm\u00e9s ou infect\u00e9s<\/li>\n
- \nInflammation<\/span>m\u00eame en l'absence de infection<\/span>\n<\/li>\n<\/ol>\n
Le syst\u00e8me immunitaire du patient est normal et les phagocytes sont toujours en mesure d'\u00e9liminer la plupart des pathog\u00e8nes<\/span>.<\/p>\nLa maladie granulomateuse chronique est \u00e9galement appel\u00e9e chronique. septique<\/span> Granulomatose, ponts: bons syndrome<\/span> et le syndrome de Quie.<\/p>\n<\/span>Qui contracte la maladie granulomateuse chronique?<\/span><\/h2>\nLa maladie granulomateuse chronique est rare et devrait survenir dans environ 1 naissance sur 250 000 \u00e0 500 000. Les personnes les plus touch\u00e9es sont les hommes.<\/p>\n
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<\/span>Qu'est-ce qui cause la maladie granulomateuse chronique?<\/span><\/h2>\nIl y a cinq diff\u00e9rents g\u00e9n\u00e9tique<\/span> mutations<\/span> associ\u00e9e au d\u00e9veloppement d'une maladie granulomateuse chronique. Dans le 70% des cas, cette mutation<\/span> Il est li\u00e9 \u00e0 X et ne survient que chez les hommes. Les quatre autres mutations se trouvent dans diff\u00e9rents chromosomes<\/span> et h\u00e9rit\u00e9 d'un autosomique<\/span> mod\u00e8le r\u00e9cessif Environ 15% de ces cas sont des femmes.<\/p>\nLa maladie est due \u00e0 un trouble anormal. enzyme<\/span>, NADPH oxydase.<\/p>\n<\/span>Quels sont les signes et sympt\u00f4mes d'une maladie granulomateuse chronique?<\/span><\/h2>\nLes signes et sympt\u00f4mes courants de la maladie granulomateuse chronique comprennent:<\/p>\n
\n- Infections de la peau ou des os impliquant la bact\u00e9rie Serratia marcescens. Tout b\u00e9b\u00e9 trouv\u00e9 positif pour cette esp\u00e8ce doit \u00eatre test\u00e9 pour la maladie granulomateuse chronique.<\/li>\n
- \nBact\u00e9rien<\/span> Infections \u00e0 Staphylococcus aureus, Burkholderia cepacia et Nocardia.<\/li>\n
- \n
Infections fongiques, y compris les esp\u00e8ces Aspergillus.<\/li>\n
- Inflammation des intestins. Cela se produit dans le 40-50% des patients atteints de maladie granulomateuse chronique, et peut parfois \u00eatre confondu avec la maladie de Crohn. R\u00e9pond aux traitements comme syst\u00e9mique<\/span> les st\u00e9ro\u00efdes, les antibiotiques et la th\u00e9rapie immunosuppressive, mais pas les produits biologiques qui bloquent tumeur<\/span> n\u00e9crose<\/span> facteur alpha (TNF\u03b1).<\/li>\n<\/ul>\n
Les b\u00e9b\u00e9s atteints de maladie granulomateuse chronique ont:<\/p>\n
\n- Dermatite<\/span><\/li>\n
- Obstruction gastro-intestinale<\/li>\n
- \nColite<\/span> avec diarrh\u00e9e r\u00e9sultante<\/li>\n
- Ne prosp\u00e8re pas<\/li>\n
- \nR\u00e9current<\/span> les infections<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Comment la maladie granulomateuse chronique est-elle diagnostiqu\u00e9e?<\/span><\/h2>\nLe diagnostic de maladie granulomateuse chronique est bas\u00e9 sur les signes et sympt\u00f4mes du patient et sur les ant\u00e9c\u00e9dents d'infections r\u00e9currentes sp\u00e9cifiques.<\/p>\n
Les tests utilis\u00e9s pour diagnostiquer une maladie granulomateuse chronique comprennent:<\/p>\n
\n- R\u00e9duction de la dihydrorodamine (DHR)<\/li>\n
- Nitroblue tetrazolium<\/li>\n<\/ul>\n
DHR est \u00e9galement connu sous le nom de Neutrophiles<\/span> Test de mesure de l'explosion oxydative. \u00c9valuer phagocyte<\/span> production de peroxyde d'hydrog\u00e8ne et d'autres produits chimiques importants. Le nitrobleu de t\u00e9trazolium n'est pas consid\u00e9r\u00e9 aussi pr\u00e9cis que le DHR. Apr\u00e8s le diagnostic, d'autres tests sont effectu\u00e9s pour \u00e9tablir le sous-type g\u00e9n\u00e9tique.<\/p>\n\n
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<\/span>Comment traite-t-on la maladie granulomateuse chronique?<\/span><\/h2>\nLa maladie granulomateuse chronique est trait\u00e9e avec:<\/p>\n
\n- Traitement antibiotique agressif, par voie intraveineuse si n\u00e9cessaire, et de pr\u00e9f\u00e9rence avec un antibiotique sp\u00e9cifique au lieu d'un antibiotique \u00e0 large spectre.<\/li>\n
- Transfusion de plasma<\/span>\n<\/li>\n
- Antibiotique prophylaxie<\/span> avec une combinaison de trim\u00e9thoprime et de sulfam\u00e9thoxazole<\/li>\n
- Utilisation r\u00e9guli\u00e8re d'itraconazole, un m\u00e9dicament antifongique oral.\n<\/li>\n
- Injections d'interf\u00e9ron gamma 3 fois par semaine<\/li>\n<\/ul>\n
La maladie granulomateuse chronique peut \u00eatre gu\u00e9rie avec la moelle osseuse. transplantation<\/span> Mais cette proc\u00e9dure est complexe et cette option n'est pas disponible pour tous les patients.<\/p>\n<\/span>Quel est le pr\u00e9voir<\/span> pour les patients atteints de maladie granulomateuse chronique?<\/span><\/h2>\nEn raison des progr\u00e8s de la technologie \/ du traitement m\u00e9dical, le pronostic pour les patients atteints de maladie granulomateuse chronique s'est consid\u00e9rablement am\u00e9lior\u00e9. De nombreux patients peuvent mener une vie pleine et saine, avec certaines restrictions telles que:<\/p>\n
\n- Nager seul dans des piscines chlor\u00e9es<\/li>\n
- Recevez un traitement rapide pour les infections mineures.<\/li>\n
- \u00c9vitez certaines activit\u00e9s de plein air comme le ratissage, le paillage ou la tonte de la pelouse (en raison du risque d'exposition \u00e0 Aspergillus)<\/li>\n
- \u00c9vitez d'utiliser de la marijuana ou des produits \u00e0 base de marijuana, en raison de l'exposition \u00e0 Aspergillus<\/li>\n<\/ul>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
Que es cr\u00f3nico granulomatoso \u00bfenfermedad? La enfermedad granulomatosa cr\u00f3nica es un primario inmunodeficiencia debido a defectos funcionales en neutr\u00f3filos y macr\u00f3fagos. Se caracteriza por: La incapacidad de fagocitos – c\u00e9lulas…<\/p>","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[204],"tags":[],"class_list":["post-6503","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard","category-glosario-definiciones"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/6503","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=6503"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/6503\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=6503"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=6503"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=6503"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}