<\/span><\/h2>\nLa inmunodeficiencia variable com\u00fan es una de las formas m\u00e1s comunes de primaire<\/span> trastorno de inmunodeficiencia y tambi\u00e9n se llama hipogammaglobulinemia variable com\u00fan. La inmunodeficiencia variable com\u00fan conduce al deterioro del sistema inmune y a una mayor vulnerabilidad a infecciones secundarias.<\/p>\n<\/span>\u00bfQu\u00e9 causa la inmunodeficiencia variable com\u00fan?<\/span><\/h2>\nLa causa exacta de la mayor\u00eda de los casos de inmunodeficiencia variable com\u00fan solo se comprende de manera incompleta. Lo que se sabe es que:<\/p>\n
\n- La inmunodeficiencia variable com\u00fan se asocia con mutations<\/span> en al menos diez les g\u00e8nes<\/span>\n<\/li>\n
- Muchos de estos genes est\u00e1n involucrados con el desarrollo y crecimiento de B-lymphocytes<\/span>\n<\/li>\n
- Esto resulta en una falta de immunoglobuline<\/span> G (IgG) y algunas veces tambi\u00e9n inmunoglobulina A o inmunoglobulina M (IgA o IgM).<\/li>\n
- Secondaire Cellule T<\/span> anormalidades funcionales y anormales cytokine<\/span> La producci\u00f3n tambi\u00e9n puede ocurrir.<\/li>\n<\/ul>\n
La inmunodeficiencia variable com\u00fan se hereda con mayor frecuencia en un autosomique<\/span> patr\u00f3n recesivo y, mucho m\u00e1s raramente, en un autosomique dominant<\/span> modelo. La historia familiar est\u00e1 ausente en el 90% de los pacientes.<\/p>\n\n
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<\/span>\u00bfCu\u00e1les son los signos y s\u00edntomas de la inmunodeficiencia variable com\u00fan?<\/span><\/h2>\nLos signos y s\u00edntomas comunes de la inmunodeficiencia variable com\u00fan incluyen:<\/p>\n
\n- Infecciones frecuentes del tracto respiratorio, especialmente otite moyenne<\/span>, neumon\u00eda y sinusitis<\/li>\n
- Bronquiectasia (da\u00f1o pulmonar) por neumon\u00eda recurrente<\/li>\n
- \nInfection<\/span> (por ejemplo, giardia) o inflammation<\/span> del tracto gastrointestinal con s\u00edntomas secundarios de diarrea y p\u00e9rdida de peso<\/li>\n
- Agrandi ganglions lymphatiques<\/span> y bazo<\/li>\n
- Non infectieux granulomes<\/span> en los pulmones lympho\u00efde<\/span> tejido, h\u00edgado, bazo y ojos<\/li>\n
- Augment\u00e9 Cancer<\/span> riesgo, particularmente lymphome<\/span>\n<\/li>\n
- \nAuto-immune<\/span> enfermedad en 25%, con mayor frecuencia thrombocytop\u00e9nie<\/span>, h\u00e9molytique<\/span> an\u00e9mie<\/span> et rhumato\u00efde arthrite<\/span>\n<\/li>\n<\/ul>\n
Los pacientes con inmunodeficiencia variable com\u00fan no pueden protegerse de enfermedades infecciosas a trav\u00e9s de la vacunaci\u00f3n ya que no pueden montar un anticorps<\/span> r\u00e9ponse.<\/p>\n<\/span>\nCutan\u00e9<\/span> maladie<\/span><\/h3>\nLa inmunodeficiencia variable com\u00fan puede causar enfermedad de la piel. Las manifestaciones cut\u00e1neas m\u00e1s comunes de la inmunodeficiencia variable com\u00fan son:<\/p>\n
\n- \nBact\u00e9rien<\/span> infecciones de la piel, como imp\u00e9tigo, celulitis y for\u00fanculos\n<\/li>\n
- \n
Enfermedades autoinmunes, como el vitiligo, alop\u00e9cie<\/span> areata, psoriasis, syst\u00e9mique<\/span> lupus eritematoso y vascularite<\/span>\n<\/li>\n- \nAutoinflamatorio<\/span> enfermedad: pyoderma<\/span> gangreneux\n<\/li>\n
- \nN\u00e9crosant<\/span> y granulomas no necrotizantes: papules<\/span>, assiettes<\/span>, nodules<\/span> et ulc\u00e8res<\/span>\n<\/li>\n
- \nMaculopapulaire<\/span> \u00e9ruption<\/span>\n<\/li>\n
- \nViolet<\/span> debido a trombocitopenia<\/li>\n<\/ul>\n\n
<\/span>Granulomas en un paciente con inmunodeficiencia variable com\u00fan<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Granulomas en un paciente con inmunodeficiencia variable com\u00fan<\/p>\n
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Granulomas en un paciente con inmunodeficiencia variable com\u00fan<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>\u00bfC\u00f3mo se diagnostica la inmunodeficiencia variable com\u00fan?<\/span><\/h2>\nSe puede sospechar una inmunodeficiencia variable com\u00fan en un paciente con antecedentes de r\u00e9current<\/span> infecciones respiratorias. El diagn\u00f3stico se confirma midiendo los recuentos de c\u00e9lulas B y los niveles de inmunoglobulina.<\/p>\nLas lesiones cut\u00e1neas a menudo requieren biopsie<\/span> para un diagn\u00f3stico preciso Los granulomas a menudo se parecen granulome<\/span> anular o sarcoidosis histologiquement<\/span>, aunque son cl\u00ednicamente distintivos.<\/p>\n<\/span>\u00bfCu\u00e1l es el tratamiento para la inmunodeficiencia variable com\u00fan?<\/span><\/h2>\n<\/span>Antibiotiques<\/span><\/h3>\nLos antibi\u00f3ticos se usan para tratar infecciones bacterianas secundarias.<\/p>\n
<\/span>Terapia de reemplazo de inmunoglobulina<\/span><\/h3>\nLa inmunodeficiencia variable com\u00fan generalmente se trata con terapia de reemplazo de inmunoglobulina administrada por inyecci\u00f3n intravenosa lenta (mensual), intramuscular o subcut\u00e1nea (semanalmente). Las marcas disponibles en Nueva Zelanda se enumeran aqu\u00ed. Est\u00e1n hechos de humanos plasma<\/span>.<\/p>\n\n- Intragam\u00ae P (IV)<\/li>\n
- Flebogamma\u00ae (IV)<\/li>\n
- Privigen\u00ae (IV)<\/li>\n
- Inmunoglobulina-VF normal (IM)<\/li>\n
- Evogam\u00ae (SC)<\/li>\n<\/ul>\n
Effets ind\u00e9sirables<\/span> se estima que ocurren dentro de las 6 horas en 2 a 25% de las infusiones de inmunoglobulina y generalmente son leves. Incluyen malaise<\/span>, dolor de cabeza, fi\u00e8vre<\/span>, urticaire<\/span>, picaz\u00f3n, n\u00e1useas, dolor abdominal, hypertension<\/span> et hypotension<\/span>. El dolor de cabeza puede persistir durante varios d\u00edas despu\u00e9s de la infusi\u00f3n. Se informa que las reacciones graves raras incluyen el endurecimiento de la garganta, anaphylaxie<\/span> y convulsiones.<\/p>\nDolor persistente, hematomas, hinchaz\u00f3n y \u00e9ryth\u00e8me<\/span> puede ocurrir en el sitio de sous-cutan\u00e9e<\/span> immunoglobuline<\/p>\nLas reacciones adversas sist\u00e9micas tard\u00edas son poco frecuentes pero pueden ser graves.<\/p>\n
\n- Aseptique m\u00e9ningite<\/span>\n<\/li>\n
- \nR\u00e9nal<\/span> \u00e9chec<\/li>\n
- Tromboembolismo<\/span><\/li>\n
- Anemia hemol\u00edtica<\/li>\n
- Les maladies pulmonaires<\/li>\n
- Enteritis<\/li>\n
- \nDermatite<\/span>, morbilliforme<\/span>, lich\u00e9no\u00efde<\/span> y otras erupciones<\/li>\n
- Infection<\/li>\n<\/ul>\n\n
<\/span>Reacciones adversas cut\u00e1neas a la inmunoglobulina.<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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\n<\/div>\n
R\u00e9action lich\u00e9no\u00efde<\/p>\n
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\n<\/div>\n
Dermatite<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
<\/div>\n
<\/span>Autres traitements<\/span><\/h3>\nLos pacientes con granulomas y reacciones autoinmunes pueden ser tratados con agentes inmunosupresores (corticosteroides, ciclosporina, ciclofosfamida) y agentes biol\u00f3gicos anti-TNF\u03b1.<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
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