<\/span><\/h2>\nLes lymphomes sont des tumeurs du ganglions lymphatiques<\/span> et lymphatique<\/span> syst\u00e8me.<\/p>\n\n- \nExtranodal<\/span> Les lymphomes sont des tumeurs qui surviennent dans des organes ou des tissus en dehors du syst\u00e8me lymphatique. <\/li>\n
- \nPrimaire<\/span> les lymphomes cutan\u00e9s apparaissent sur la peau sans signe de extracutan\u00e9<\/span> maladie au moment du diagnostic.<\/li>\n<\/ul>\n
Le lymphome cutan\u00e9 primitif peut \u00eatre divis\u00e9 en deux cat\u00e9gories\u00a0:<\/p>\n
\n- Cutan\u00e9 Cellule T<\/span> lymphome <\/li>\n
- lymphome \u00e0 cellules B.<\/li>\n<\/ul>\n
Les lymphomes cutan\u00e9s primaires \u00e0 cellules B (PCBL) comprennent environ 20% de lymphomes cutan\u00e9s et sont d\u00e9crits sur cette page. <\/p>\n
<\/span>Que sont les lymphomes cutan\u00e9s \u00e0 cellules B ?<\/span><\/h2>\nLes lymphomes cutan\u00e9s \u00e0 cellules B sont une le mal<\/span> prolif\u00e9ration<\/span> de lymphocytes<\/span> de type cellule B. Mutation<\/span> ce qui se passe \u00e0 diff\u00e9rents moments Cellule B<\/span> Le d\u00e9veloppement conduit \u00e0 diff\u00e9rentes formes de lymphome.<\/p>\nEn 2005, l'Organisation mondiale de la sant\u00e9 (OMS) et l'Organisation europ\u00e9enne pour la recherche et le traitement des Cancer<\/span> La classification (EORTC) a atteint une classification consensuelle pour les lymphomes cutan\u00e9s. Il a \u00e9t\u00e9 revu par l'OMS en 2008. Les trois principaux types de PCBCL sont :<\/p>\n\n- Cutan\u00e9e primaire follicule<\/span> lymphome central (PCFCL)<\/li>\n
- \n
Cutan\u00e9e primaire marginal<\/span> lymphome \u00e0 cellules B de la zone (PCMZL)<\/li>\n- Cutan\u00e9e primaire diffuser<\/span> lymphome \u00e0 grandes cellules B, type jambe (PCDLBCL-LT).<\/li>\n<\/ul>\n
Les rares cas de PCDLBCL qui n'appartiennent pas aux groupes PCDLBCL-LT ou PCFCL sont class\u00e9s comme PCDLBCL-autre. D'autres entit\u00e9s comme anaplasique<\/span> ou lymphome plasmablastique, lymphocytes T cutan\u00e9s primitifs \/histiocyte<\/span>riche en lymphomes primitifs cutan\u00e9s et \u00e0 cellules B intravasculaire<\/span> Les lymphomes \u00e0 grandes cellules B sont tr\u00e8s rares.<\/p>\nEn raison des diff\u00e9rences de traitement et pr\u00e9voir<\/span>, il est important de faire la distinction entre PCBCL et syst\u00e9mique<\/span> formes de lymphomes \u00e0 cellules B qui se manifestent par une atteinte secondaire de la peau. <\/p>\n\n<\/span>Lymphome cutan\u00e9 \u00e0 cellules B<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
\n
\n<\/div>\n
Lymphome FK<\/p>\n
\n
\n<\/div>\n
Lymphome cutan\u00e9 \u00e0 cellules B<\/p>\n
\n
\n<\/div>\n
Lymphome cutan\u00e9 \u00e0 cellules B<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
<\/div>\n
\n
\n
\n
\n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n
<\/span>Qui contracte le lymphome cutan\u00e9 \u00e0 cellules B?<\/span><\/h2>\n<\/span>Lymphome cutan\u00e9 primitif du centre folliculaire<\/span><\/h3>\n\n- \nLymphome cutan\u00e9 primitif du centre folliculaire (PCFCL)<\/span> C'est le deuxi\u00e8me lymphome le plus r\u00e9pandu dans le monde occidental.<\/li>\n
- C'est le type le plus courant de PCBCL.<\/li>\n
- Il a une survie \u00e0 5 ans d'environ 95%.<\/li>\n
- Elle touche les patients les plus \u00e2g\u00e9s, \u00e2ge m\u00e9dian 60 ans.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Lymphome cutan\u00e9 primitif \u00e0 cellules B de la zone marginale<\/span><\/h3>\nVoir Lymphome cutan\u00e9 primitif \u00e0 cellules B de la zone marginale (PCMZL).<\/p>\n
\n- Les hommes sont touch\u00e9s deux fois plus souvent que les femmes.<\/li>\n
- Certains sont associ\u00e9s \u00e0 Borrelia burgdorferi<\/em> infection<\/span> (la cause de la maladie de Lyme) dans end\u00e9mique<\/span> parties de l'Europe et des \u00c9tats-Unis.<\/li>\n
- Il a la meilleure survie \u00e0 5 ans de 99%.<\/li>\n
- Les patients les plus jeunes sont touch\u00e9s, avec un \u00e2ge m\u00e9dian de 55 ans, mais on peut aussi le trouver chez les enfants.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Lymphome cutan\u00e9 primitif diffus \u00e0 grandes cellules B, type jambe (PCDLBCL-LT)<\/span><\/h3>\n\n- Le PCDLBCL-LTT est deux fois plus fr\u00e9quent chez les femmes que chez les hommes.<\/li>\n
- Il a le plus mauvais pronostic, avec une survie \u00e0 5 ans pour 50%.<\/li>\n
- Elle touche les personnes \u00e2g\u00e9es avec un \u00e2ge m\u00e9dian de 76 ans.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Lymphome cutan\u00e9 diffus \u00e0 grandes cellules B primitif, autre (PCDLBCL-autre)<\/span><\/h3>\n\n- PCDLBCL-autre est tr\u00e8s rare.<\/li>\n
- Elle a un pronostic variable.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Quels sont les signes cutan\u00e9s du lymphome cutan\u00e9 \u00e0 cellules B?<\/span><\/h2>\n<\/span>Lymphome cutan\u00e9 primitif du centre folliculaire<\/span><\/h3>\n\n- \nPCFCL pr\u00e9sente avec s<\/span>solitaire ou group\u00e9<\/span> papules<\/span>, assiettes<\/span> ou nodules<\/span>.<\/li>\n
- Ceux-ci sont roses pour violet<\/span>.<\/li>\n
- Ils se trouvent g\u00e9n\u00e9ralement sur le cuir chevelu, le front ou le tronc.<\/li>\n
- Tr\u00e8s rarement, ils se trouvent sur la jambe.<\/li>\n<\/ul>\n
Surtout lorsqu'il affecte la t\u00eate ou le visage, le PCFCL peut imiter la rosac\u00e9e, la folliculite, l'acn\u00e9, le lupus miliaris (TB) et les piq\u00fbres d'insectes. La liste des diagnostics diff\u00e9rentiels devrait \u00e9galement inclure basal<\/span> cellule carcinome<\/span>, carcinome \u00e0 cellules de Merkel, cutan\u00e9 lympho\u00efde<\/span> hyperplasie<\/span> et d'autres tumeurs cutan\u00e9es non \u00e0 cellules B (par exemple, les lymphomes cutan\u00e9s \u00e0 cellules T).<\/p>\n<\/span>Lymphome cutan\u00e9 primitif \u00e0 cellules B de la zone marginale<\/span><\/h3>\nLe PCMZL est un lymphome malin \u00e0 cellules B de bas grade du MALT (membrane muqueuse<\/span>tissu lympho\u00efde associ\u00e9). <\/p>\n\n- PCMZL pr\u00e9sente des papules, des plaques ou des nodules solitaires ou multiples.<\/li>\n
- Ils sont de couleur rouge \u00e0 violac\u00e9e.<\/li>\n
- On les trouve le plus souvent sur le tronc et les membres sup\u00e9rieurs.<\/li>\n<\/ul>\n
Les l\u00e9sions semblent souvent cliniquement mineures et, dans certains rapports de cas, peuvent imiter l'apparence d'un carcinome basocellulaire. D'autres diagnostics diff\u00e9rentiels comprennent arthropode<\/span> morsures urticaire<\/span>, leuc\u00e9mie<\/span> peau<\/span> et pseudolymphome m\u00e9dicamenteux.<\/p>\n<\/span>Lymphome cutan\u00e9 primitif diffus \u00e0 grandes cellules B, type jambe<\/span><\/h3>\n\n- \nPCDLBCL-LTT pr\u00e9sente avec s<\/span>nodules simples ou multiples, plaques infiltr\u00e9es et tumeurs.<\/li>\n
- appara\u00eet rarement comme verruqueux<\/span> plaques o \u00e9largi<\/span> l\u00e9sions en forme de guirlande.<\/li>\n
- Ils sont g\u00e9n\u00e9ralement de couleur rouge \u00e0 bleu\u00e2tre.<\/li>\n
- Ils se trouvent principalement sur une ou les deux jambes, mais d'autres sites sont touch\u00e9s \u00e0 10-15%.<\/li>\n
- Il repr\u00e9sente un sous-type agressif de PCBCL.<\/li>\n
- Les l\u00e9sions cutan\u00e9es multiples sur la jambe sont de mauvais pronostic.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Lymphome cutan\u00e9 diffus \u00e0 grandes cellules B primitif, autre<\/span><\/h3>\n\n- \nPCDLBCL-autre <\/span>comprend le lymphome \u00e0 grandes cellules B, qui se manifeste par des l\u00e9sions cutan\u00e9es sur la t\u00eate, le tronc ou les extr\u00e9mit\u00e9s.<\/li>\n
- Cellule dendritique plasmacyto\u00efde blastique n\u00e9oplasme<\/span> Il se pr\u00e9sente avec des plaques ressemblant \u00e0 des ecchymoses, des nodules et des tumeurs. Il progresse plus tard pour impliquer le syst\u00e8me nerveux central. Il repr\u00e9sente un type de leuc\u00e9mie cutan\u00e9e.<\/li>\n
- \n
Le lymphome intravasculaire \u00e0 grandes cellules B prolif\u00e8re dans le lumen<\/span> quand j'\u00e9tais petit vaisseaux sanguins<\/span>, principalement dans la peau et le syst\u00e8me nerveux central et plus tard dans d'autres organes. Les l\u00e9sions apparaissent comme \u00e9ryth\u00e9mateux<\/span>, nodules tendres, tumeurs et t\u00e9langiectasies<\/span> principalement sur le tronc et le bas des jambes. Les l\u00e9sions cutan\u00e9es peuvent \u00eatre confondues avec le mycosis fongo\u00efde, la sarco\u00efdose, vaisseau sanguin<\/span> tumeurs ou leuc\u00e9mies cutan\u00e9es.<\/li>\n<\/ul>\n\n<\/span>Lymphome intravasculaire \u00e0 grandes cellules B<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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\n<\/div>\n
Lymphome B intravasculaire<\/p>\n
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\n<\/div>\n
Lymphome B intravasculaire<\/p>\n
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\n<\/div>\n
Lymphome B intravasculaire<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
<\/div>\n
<\/span>Comment diagnostique-t-on le lymphome cutan\u00e9 \u00e0 cellules B? <\/span><\/h2>\nL'\u00e9valuation des PCBCL doit inclure une anamn\u00e8se compl\u00e8te, un examen physique et un examen cutan\u00e9. Les tests sanguins initiaux doivent inclure\u00a0:<\/p>\n
\n- Num\u00e9ration sanguine compl\u00e8te et diff\u00e9rentielle<\/li>\n
- Profil m\u00e9tabolique et lactate d\u00e9shydrog\u00e9nase.<\/li>\n<\/ul>\n
Si la formule sanguine compl\u00e8te montre une lymphocytose, p\u00e9riph\u00e9rique<\/span> Une cytom\u00e9trie en flux sanguin peut \u00eatre n\u00e9cessaire.<\/p>\nbonne peau biopsie<\/span> Il est \u00e9galement important pour l'\u00e9valuation et la mise en sc\u00e8ne. Al\u00eane 4\u20136 mm, incisionnelle ou excisionnel biopsies<\/span><\/span> doit \u00eatre obtenu et doit inclure le treillis<\/span> derme<\/span> et sous-cutan\u00e9e<\/span> gros. Les \u00e9chantillons de biopsie de surface peuvent ne pas diff\u00e9rencier le PCBCL des r\u00e9actifs ou inflammatoire<\/span> processus.<\/p>\nL'atteinte extracutan\u00e9e doit \u00eatre \u00e9valu\u00e9e, en particulier chez les patients palpable<\/span>